症候群Chediak-東:症状と治療

この症候群はChediak-東る遺伝的病態を発展が進む子どものです。 の臨床の病態では、患者の症候群の傾向が増加リスクのウイルスや細菌感染します。

病態の症候群Chediak-東

病態の異常構造を細胞膜に障害の総合システムの微小管と相互作用の障害とリソソームの膜です。 臨床症状によって説明できる貧困層の分布のリソソーム酵素です。 の周波数や強度のpyogenic感染症の影響による減少の活性酸素代謝と細胞内消化による微生物の食細胞による理由、受注残高不足となり不完全リリースの巨大顆粒の分類の加水分解リソソーム酵素です。 患者の減抗体依存性細胞傷害性リンパ球の活動のナチュラルキラー（nk）細胞ます。 病理学は、第一次免疫不全ます。

何が危険か？

のリスク症候群の傾向が人間の生物影響下での病態形成に有害な腫瘍、がん細胞の悪性腫瘍およびます。 これらの子どもたちが前年代の10年間に死んでしまうためには思春期青年期のです。 症候群Chediak-東免疫が発生しない方が多いです。 で受け継がれる遺伝子異常による方法です。

自然の病気

この疾患には遺伝性で進行の種類により遺伝子異常による疾患及び常を伴う色素沈着異常過敏性には各種の有害微生物の破損があるので、好中球です。 ることが含まれている異常細胞のリソソーム酵素、酸性フォスファターゼ、ペルオキシダーゼます。

こ症候群Chediak-東は結晶の破壊の細胞膜ます。 などの病原体の形成は基本的にリンパ球は、赤血球、血小板および皮膚線維芽細胞、その後、より積極的な成長に大きな医療などの問題の貧血、血小板減少症、leukopeniaます。 の身体観測の大規模な破壊すべての組織は、混乱のすべての重要なシステムと内臓を使用しています。 疾患としての病理過程で起こる、遺伝子レベルです。

症状

この症候群はChediak-東っ明らかな動きを直ちに原因が関心の健康の子です。 最初の外部発現の病である色素沈着症します。 この局在のアイリス、ヘアーは、休地の肌にもいいます。 また、不随意運動の目玉は、photophobia、不寛容の明るい光を調べる為に、blepharospasmます。

が何であることに留意すべきでしょうか？

がすべて上記の症状がよくならない原因不安の中で親戚の子供ただし、患者の体位は腹臥位に頻繁にウイルスや細菌感染症にかかりやすくなります。 の効果を全身性感染症、感染症に影響するすべてのシステム、臓器の本体です。 ここでは、障害の影響に尿中および消化システムは、呼吸器、粘膜、皮膚などです。 最も共通の病理過程での菌類由来によって生じる病原体として球菌、黄色ブドウ球菌します。

皮膚へのダメージ

患者Chediak-東が広く普及皮膚病変部にあるのが特徴の形成によるpapulesとpustules、scabsの病原体の自然、黄色います。

この疾患における皮膚に違反する温度の強制パラメータに対する身体もに伴う膨らみ、厳しいそう痒症、成長しない癒しの潰瘍ます。 の菌類が顕現としてのケレで、プラークの粘膜肉芽腫とfistulasます。 症、Chediak-東不快なります。

敗の消化管にあたって

敗の消化管が大きくな消化不良の原因となる吐き気、嘔吐、下痢、増体温を伴う厳しい寒気、発熱します。 この状況で必要な回復に水バランス身体ます。 そして予測できないと危険な結果を生ます。

の敗北は上気道の自然を全身でとらわれないとアレルギー性鼻炎ジェネシスは、trudnootdelemyくしゃみ、paroxysmalきに行きました。 ない場合は、必要な措置を講じることがあったドライrales、聴いているかを明をお聞きします。 も可能ですので発熱、急激な温度上昇します。

尿中システム症候群では痛みを伴うとは、困難とされている排尿の蓄積は弱く、分泌物の不純物の血液、尿、場合による敗血症します。

この症候群Chediak-東伴う貧血で発現により、以下の症状疲労性能の低下は、白の皮膚や粘膜です。 血小板減少症が顕現する内外のhemorrhagesなどの違反の機能のすべての臓器やシステムです。

このように、この症候群への攻撃に弱まり、徐々に破壊しの兆しがみられているものの、診療を受けてください

診断病Chediak-東

設立の存症候群が必要で徹底的かつ詳細に調査します。 できるだけでなく特定のハンセン病患者-回復者は病気ともに伴う疾患です。 そのため、初期ステージを見つけることが必要だと思う資格を持つプロフェッショナルは述べることができる正しい評価の既存のすべての苦情です。 医師の検討の症状として、患者のための可否を十分に検討します。 通常次のような研究および臨床的研究:

1. 一般血液生化学的分析、特定のレベルの白血球、赤血球です。 貧血症を示すこと欠乏の赤血球が減白血球数が示すleukopeniaます。
2. 特殊な血液検査のためのヒト免疫不全の対策を診断します。 この場合、チェックの比率T-およびb-リンパ球です。 この症候群のこの図ができます。
3. 超音波です。 確実に存在感と優位の生物の癌細胞や病原性腫瘍です。 また、超音波での特定の病態、心臓、腹部、その他の重要な臓器です。
4. X線のsternumす機会にチェックの寸法は、心筋および肺構造の存在parenchymます。
5. 心電図る情報を提供する心臓疾患です。 中心電図に可視のパスのインパルスとの関係地域の心筋です。

後検討すが、医師できるということで、適切な結論が正しい診断及び提供をさらに提案していくとともに、患者ます。

治療

この症候群はChediak-東は遺伝的疾患で、そのため、予防や発症の子どもの身体はほとんど不可能であることにします。 臨床結果に程度の進展におけるリーシュマニア症の初期段階であって、早期診断で取り止めることができます。 このため、女性に必要な責任あるアプローチの妊娠を計画します。 場合は、これらの疾患に言ってください医師および特別の試験は特定の遺伝疾患です。

についての病理学、特定のスキームがあります。 ユニバーサル医薬品では治療の病態は永遠に存在しません。 そのため、治療の個別特性の疾患ではそれぞれの場合です。

防止

のための基本となる重要な事処理サービスはコミュニティのご注意防止の二次感染症にかかりやすくなります。 これは、免疫系に影響を与える。 その子どもがいて感染によるウィルス等有害な菌の抗菌療法が着任しました。 また多くの定める各種ビタミンImmunostimulantsます。 残念ながら、この症候群はChediak-東つながることが多いが、患者死亡前の実行の10年になります。