Синдромы Чедиака-Хигаси: белгілері мен емдеу

Күні:

2018-11-28 23:20:17

Hits:

659

Рейтинг:

1Сүю 0Жеккөру

Үлесі:

Table of contents:

Астында синдромы Чедиака-Хигаси түсініледі генетикалық шарттанған патологиялық ауру, ол дамып, үдемелі-в детском возрасте. Клиникалық көрінісі аурудың қолайсыз, өйткені науқастарда синдромы пайда болады бейімділік жоғары қатеріне вирустық немесе бактериялық инфекция жұқтыру.

синдромы чедиака хигаси

синдромының Патогенезі Чедиака-Хигаси

Патогенезі байланысты аномалией құрылымындағы жасуша мембранасының, сбоем жүйесінде собирательных микротрубочек және бұзуға өзара іс-қимыл мембраналармен лизосом. Клиникалық көріністері түсіндіруге болады дұрыс бөлуге лизосомальных ферменттер. Жиілігі мен ауырлығы пиогенных инфекциялар әсер етеді белсенділігінің төмендеуі оттегі метаболизм және внутриклеточное қорытылуы микробтарды фагоцитах себебінен қалуды және толық босату бірі алып түйіршіктер " фагосомы гидролитических лизосомальных ферменттер. Науқастарда төмендейді антителозависимая цитотоксичность лимфоциттердің белсенділігі мен табиғи жасуша-киллеров. Патология жатады бастапқы иммунодефициту.

немен қауіпті?

Қауіп синдромының мұның бейімділігі ағзаның әсерінен патология қалыптастыру, зиянды ісік, атап айтқанда, қатерлі ісік жасушалары және қатерлі ісіктер. Көбінесе мұндай балалар өледі дейінгі 10 жыл ішінде, яғни доживают дейін жасөспірім кезеңі. Синдромы Чедиака-Хигаси " иммунология кездеседі емес тым жиі. Ол бойынша мұраға қалдырылған аутосомно-рецессивному типу.

синдромы чедиака хигаси иммунология

Сипаты аурулары

Ауру сипатқа тұқым қуалау сипаты, алайда, үдемелі түрі бойынша аутосомно-рецессивной патология және, әдетте, оған сопутствует пигментациясының бұзылуы, сондай-ақ жоғары сезімталдық түрлі вредоносным микроорганизмам себебінен істен шығару нейтрофилдер. Оның орналасқан патологиялық жасушалар бар лизосомными ферменттерге, қышқыл фосфатазами және пероксидазой.

Өйткені синдромы Чедиака-Хигаси салдары болып табылады зақымдануы жасуша мембранасының. Мұндай патогенді білім бар, негізінен, лимфоциттерде, эритроциттерде, тромбоцитах, сондай-ақ тері фибробластах, кейіннен-белсенді өсуін тудыруы мүмкін, мұндай елеулі аурулары, анемия, тромбоцитопения және лейкопения. Организмде байқалады ауқымды зақымдануы барлық тіндердің бұзуы, сондай-ақ барлық жизненноважных жүйелер мен органдар. Ауру ретінде патологиялық үдеріс пайда болады генетикалық деңгейде.

синдромы чедиака хигаси патогенезі

синдромының Белгілері

У синдромының Чедиаки-Хигаси айқын және айқын белгілері, олар бірден алаңдаушылық үшін, бала денсаулығының жай-күйі. Бірінші сыртқы көрінісі аурудың айналады пигментациясының бұзылуы. Кеткен жер оқшауланады ол көздің нұрлы қабығында, көз, шаш, жабық тері, сондай-ақ мойын. Сонымен қатар, байқалады, еріксіз қозғалысы глазными алма ұрланған, фотофобия білдіретін қуалайтын жарқын жарық, жүйке тик және блефароспазм.

неге назар аудару қажет?

балалардың Кейде жоғарыда аталған барлық емес белгілер тудырады дабыл жақындарының бала, алайда, ескеру керек, бұл пациент бейім, жиі вирустық және бактериялық заражениям. Қолданысқа инфекцияларды жүйелі түрде, яғни жұқтыруға ұшырайды барлық жүйелер мен органдар ағзадағы. Жиі бұзылуына қатысты зәр шығару және ас қорыту жүйелерінің, сондай-ақ тыныс алу органдарын, сілемейлі қабықтар мен тері жамылғыларының. Таралған патологиялық процесс грибкового шығу туындаған, осындай болезнетворными микроорганизмдермен, стрептококк және стафилококк.

терінің Зақымдалуы

Науқастарда синдромы Чедиаки-Хигаси жүреді ауқымды және жаппай терінің зақымдануы сипатталатын білімі бар папул және пустул, сондай-ақ корочек патогенді сипаты бар сары түсті.

Осындай патологиясы тері қабатының бұзады температуралық режимі, дене, сондай-ақ бірге жүреді, біртекті өң ашады және күшті қышыма пайда болады, білімді ұзақ заживающих көрсетеді. Жеңіліс грибком түрінде көрінеді, қабыршақты, ұшу шырышты қабығында, гранулемами және жыланкөздері бар. Синдромының Чедиака-Хигаси жағымсыз.

синдромы чедиака хигаси салдары болып табылады зақымдануы

Жеңіліс АІЖ

органдарының Зақымдануы асқазан-ішек жолдарының тудырады күшейту диспепсиясы, бұл пайда болуына әкеледі айну, құсу, диарея және дене температурасының артуына, оған сопутствует күшті қалтырау мен қызба. Осы жағдайды қажет тезірек қалпына келтіруге водный балансорганизмде. Әйтпесе, мүмкін, болжанбаған және қауіпті салдары, барлық ағза үшін.

Жеңіліс жоғарғы тыныс жолдарының жүйелік сипаттағы жүруі мүмкін ринитом аллергиялық генезді, трудноостановимым чиханием және приступообразным жөтелмен. Егер қабылдауға қажетті шараларды, пайда болуы мүмкін жағыңыз және сулы немесе құрғақ сырылдар, айқын естіледі кезінде тыңдалған. Сондай-ақ, мүмкін қызба және дене қызуының күрт көтерілуі.

несеп-жыныс жүйесі синдромы түрінде көрсетіледі ауыру және қиын процесс зәр шығару жиналатын іріңді шығындылардың, қоспалардың құрамында қан, несептің жалпы талдауы, ал жекелеген жағдайларда сепсистің.

Егер синдромы Чедиака-Хигаси еріп анемия, ол көрінеді мынадай белгілері: тез шаршау және жұмысқа деген қабілетінің төмендеуі, терінің бозаруы, тері және шырышты. Тромбоцитопения байқалады, ішкі және сыртқы қан ұйыған, сондай-ақ бұза жұмыс істеуінің барлық органдар мен жүйелер.

осылайша, қорытынды жасауға болады, бұл синдром бастайды шабуыл ең құрылғылары әлсіз жүйесі, бірте-бірте бұзады, бұл ретте отырса, негізгі аурудың белгілері.

синдромы чедиака хигаси белгілері

синдромының Диагностикасы Чедиака-Хигаси

орнату Үшін болуы синдромының жүргізу керек мұқият және егжей-тегжейлі зерттеу. Ол мүмкіндік береді ғана емес, өзін сәйкестендіруге ауру, бірақ оған ілесе жеткен. Сондықтан бастапқы кезеңде білікті маманды табу, ол бере алады дұрыс бағалауды, қолда бар барлық шағымдар. Доктор зерттейді симптоматику және пациентті мұқият тексеру. Әдетте, жүргізіледі, келесі лабораториялық және клиникалық зерттеулер:

  1. Жалпы, сондай-ақ биохимиялық зерттеу қан, ол анықтауға мүмкіндік береді деңгейін ұстау лейкоциттер және эритроциттер. "Анемия көрсеткен жетіспеушілігі эритроциттердің, сниженное лейкоциттер саны куәландырады туралы лейкопения.
  2. Арнайы зерттеу қан иммунодефицит сондай-ақ, бір бөлігі болып табылады шараларын диагноз қою үшін. Бұл жағдайда тексеріледі қатынасы Т - және В-лимфоциттер. Ескеру синдромы кезіндегі бұл көрсеткіш болуы мүмкін норма.
  3. Ультрадыбыстық зерттеу. Шынайы көрсеткен болуы және болуы, ағзада қатерлі ісік жасушаларының және патогенді ісіктерді. Сонымен қатар, УДЗ анықтауға мүмкіндік береді патология жүрек, іш қуысының және басқа да маңызды органдар.
  4. Рентгенологиялық зерттеу төстің мүмкіндік береді тексеру мөлшері миокард және өкпе құрылымының болуы паренхим.
  5. Электрокардиограмма қабілетті туралы ақпарат беру ақауы жүрек. Кезінде ЭКГ-да көрінеді жолы өту электроимпульса және оның байланыс облысымен миокард.

Кейін толық тексеру емдеуші дәрігер алады, тиісті қорытындылар мен дұрыс диагноз қоюға, сондай-ақ беруге одан әрі пациентке ұсынымдар.

синдромы чедиака хигаси емдеу

Ем

Синдромы Чедиака-Хигаси болып табылады генетикалық науқасы бар, сондықтан алдын-алу шараларын және алдын алу, оның даму балалар ағзасында іс жүзінде мүмкін емес. Клиникалық нәтижесіне толығымен дәрежесіне байланысты аурудың асқынған сатыларында жағдайда, ерте диагностикалау, оны тоқтата тұруға. Осы себепті, әйелге қажет жауапкершілікпен жүктілікті жоспарлау. Егер түрі болған мұндай аурулар, олар туралы хабарлау керек емдеуші дәрігерге, сондай-ақ тапсыруға арнайы талдаулар анықтау үшін генетикалық аурулар.

Бұл емдеу патология, онда қандай да бір белгілі бір схемалар бар. Әмбебап дәрі қабілетті арылту патология мәңгілікке жоқ. Сондықтан терапия жеке ерекшеліктеріне байланысты болады: аурудың әрбір нақты жағдайда.

синдромы чедиака хигаси диагностика

Алдын алу

негізіне терапия мұқият жағылады алдын алу қайталама инфекция. Бұл болдырмау үшін қажет иммундық салдарын ағза үшін. Егер бала ұшырағанын жұқтыруға вирустар немесе зиянды бактериялар, антибактериальды терапия тағайындалады. Сондай-ақ, жиі жазылады әртүрлі витаминдік кешендер мен иммуностимуляторлар. Өкінішке орай, синдромы Чедиака-Хигаси көбінесе өлімге әкеліп соқтырады пациенттің орындалғанға дейін 10 жыл.


Article in other languages:

AR: https://tostpost.com/ar/health/10813-chediak-higashi.html

BE: https://tostpost.com/be/zdaro-e/19384-s-ndrom-chediaka-higasi-s-mptomy-lyachenne.html

DE: https://tostpost.com/de/gesundheit/19396-chediak-higashi-symptome-und-behandlung.html

En: https://tostpost.com/health/24471-syndrome-chediak-higashi-symptoms-and-treatment.html

ES: https://tostpost.com/es/la-salud/19406-el-s-ndrome-de-chediaka-higashi-s-ntomas-y-tratamiento.html

HI: https://tostpost.com/hi/health/10824-chediak-higashi.html

JA: https://tostpost.com/ja/health/10824-chediak.html

PL: https://tostpost.com/pl/zdrowie/19342-chediak-higashi-objawy-i-leczenie.html

PT: https://tostpost.com/pt/sa-de/19348-a-s-ndrome-de-chediaka-higashi-sintomas-e-tratamento.html

TR: https://tostpost.com/tr/sa-l-k/19390-chediak-higashi-belirtileri-ve-tedavisi.html

UK: https://tostpost.com/uk/zdorov-ya/19379-sindrom-chediaka-h-gas-simptomi-l-kuvannya.html

ZH: https://tostpost.com/zh/health/11623-chediak.html






Alin Trodden - мақала авторы, редактор
"Сәлем, Мен Алин Тродденмін. Мен мәтіндер жазып, кітаптар оқып, әсер іздеймін. Мен сізге бұл туралы айтуды жақсы білемін. Мен әрқашан қызықты жобаларға қатысқаныма қуаныштымын."

Комментарий (0)

Бұл мақала емес, түсіндірмелер, бірінші болыңыз!

Добавить комментарий

Жаңалықтар

Техника массаж. Классикалық шипалы массаж. Балалар массажы

Техника массаж. Классикалық шипалы массаж. Балалар массажы

Термин «массаж» бар француз тамыры. Болды ол етістіктің «masser». Ауыстырылады бұл сөз ретінде «растирать». Сипаттама техникалық қабылдаулар массаж табылған египет папирусах. Бұл халықтың осы рә...

Күшті ұйықтататын жоқ рецепт: препараттар тізімі

Күшті ұйықтататын жоқ рецепт: препараттар тізімі

Күшті жатын таблетка құралы, онсыз көптеген бүгін алмайды ұйықтап. Ал-ұйқының бұзылуы адамның көңіл-күйі біршама нашарлайды, бұл барлық әсер етеді, оның жұмыс қабілетін және денсаулық. Бұл ретте, көптеген емес тілейді дәрігерге ба...

Емдеу жарықтар тар жолмен халық құралдарымен: рецептер, әдістері

Емдеу жарықтар тар жолмен халық құралдарымен: рецептер, әдістері

жас ұлғайған сайын әйел адам көбірек түсінеді сұлулығын сақтап оңай емес. Уақыт өткен сайын оған тиесілі қамқорлық туралы ғана емес, сұлулық, терінің атынан, бірақ тіпті мұндай жасырын орындарда, пятки. Күту осы аяқтың өте маңызды...

Ұзақтығы етеккір циклінің: бұл қаншалықты маңызды?

Ұзақтығы етеккір циклінің: бұл қаншалықты маңызды?

Репродуктивті функциясы әйелдер дами бастайды сәттен бастап жыныстық жетілу және бірінші менструация. Бұл уақытта қыз мұқтаж айрықша назарды қатысуымен және ең жақын адам « ана алатын түсіндіруге және көмектесуге жағдайда ту...

Жанып кеуде белгілері қандай аурулардың себептері мен емдеу

Жанып кеуде белгілері қандай аурулардың себептері мен емдеу

дәстүрлі түсінуде осындай көп таралған симптом ретінде жанып кеуде белгісі болып табылады жүрек ауруы. Стенокардия немесе миокард инфарктісі, әдетте, болып табылады бірінші үміткерлермен рөлі себептерді тұсында күйдіру сезімі кеуд...

Ушные капли – қалай дұрыс таңдау жасауға

Ушные капли – қалай дұрыс таңдау жасауға

 Тұрақты пайда көптеген жаңа медициналық препараттарды және ушные капли жоқ ерекшелік болып табылады. Бірақ жиі ғана емес, емделушілерге және медициналық қызметкерлердің қиын болып бағдарлауға үлкен мөлшерде дәрілік заттардың...