Муковисцидоз бала: белгілері, белгілері, емі

Күні:

2018-12-20 06:20:18

Hits:

1039

Рейтинг:

1Сүю 0Жеккөру

Үлесі:

Table of contents:

ең көп тараған аурулар берілетін мұрагерлік бойынша, болып табылады, муковисцидоз. Баланың өндіріледі патогенді, бұл құпия бұзылуына әкеледі жұмыс ас қорыту жолдарының, тыныс алу органдарының. Тән, бұл ауру созылмалы болып табылады және жиі көрінеді, егер ата-анасының екеуі де бар ерекше ақаулы ген. Егер осындай учаскесі мутацией тек қана бір ата-анасының, онда балалар ауруы унаследуют. Әдетте, диагностикаланады муковисцидоз өмірінің бірінші жылында баланың (немесе тіпті әлі утробе матери).

қазақстан Тарихы аурудың

Муковисцидоз балаларда дамиды бұзу салдарынан құрылымы 7-ші хромосоманың (оның иық). Бұл ретте, шырыш организмде неғұрлым тұтқыр. Бұл құпия осындай үлгідегі жабылған барлық ішкі органдар. Осының арқасында ылғалданады, олардың бетіне, ал отделяясь, шырыш қосымша, оны тазартады. Бірақ, жиі істен шығуы, онда тұтқыр секрет застаивается, жинақталады. Осындай ортада көбейеді және патогенді микроорганизмдер, бұл әкеледі тұрақты инфекция жұқтыруына. Одан әрі зақымданады органдары, ас қорыту жүйесі, адам ағзасына зардап шегеді жеткіліксіз түскен оттегі. Алғаш рет муковисцидоз бала болды сипатталған 1938 жылы Д. Андерсеном. Осы уақытқа дейін үлкен саны жай-погибало жылғы пневмониядан және басқа да аурулардан болып табылған салдары муковисцидоза. Туралы көбірек ақпарат осы аурудың пайда болды соңында ХХ ғасырдың. Іс жүзінде әрбір жиырмасыншы тұрғыны біздің планетамыздың - тасушы мутирующего гена муковисцидоза. Бұл ақау емес байланысты зиянды әдеттермен ата-аналар ұрықтану, қабылдаумен дәрілік препараттар. Сондай-ақ, оның болуын әсер етпейді қолайсыз экологиялық жағдай. Ауырады бірдей және қыздар мен ұлдар.

Көп:

Кальций Д3 Никомед Пікірлер мен ұсыныстар тұтынушылардың

Кальций Д3 Никомед Пікірлер мен ұсыныстар тұтынушылардың

Экология қазіргі заманғы өмір бізді үнемі қолдап, өз ағзасы. Жетіспеушілігі кезінде дәрумендерді, минералдарды және басқа да заттарды қажеттілігі оларды толықтыру.соның бірі-кальций. Деп айтуға болады, ол алады жетекші позиция құрамында адам ағзасыны...

Қалай тез протрезветь үй жағдайында?

Қалай тез протрезветь үй жағдайында?

Кейде солай жүреді", - деп атап затянувшихся мерекелер адамға қажет тез оралу трезвому жағдай талап ететін саналы әрекеттер, мысалы, бұл азамат. Қалай тез протрезветь және құтылу күйік исінен оқыңыз, осы мақалада. Үміттенеміз, ол сіз үшін пайдалы! Н...

Қант диабеті, пайда болу себептері

Қант диабеті, пайда болу себептері

Бұл эндокриндік ауру кеңінен таралған әлемде. Халқының шамамен 10% дамыған елдер зардап шегеді оларға. Саны ауыратын үнемі өсуде. Медицина ие препараттармен, олар продляют өмір, ауру және оны неғұрлым мағыналы. Алайда, қант диабеті, пайда болу себепт...

Муковисцидоз бала

Нысандары муковисцидоза

Бұл ауру болуы мүмкін үш негізгі формалары.

  • оның Біріншісі – өкпелік. Кездеседі, шамамен 15-20% барлық жағдайлары. Сипатталады бронх забиваются қалың слизью. Біраз уақыттан кейін олар қабілетті толық закупориться. Құпия айналады тамаша ортасы көбею бактериялар мен микробтар. Уақыт өте келе өкпе тінінің тығыздалады айналады қатты. Кисталар пайда болады. Бұдан әрі жұмыс өкпенің тек нашарлайды. Адам көз жұмуы мүмкін желтоқсандағы тұншығу.
  • Муковисцидоз балада болуы мүмкін және ішек нысаны. Бұл ретте жұмысы бұзылады ас қорыту жүйесінің, азық-түлік нашар переваривается. Осындай жағдайға итермелейді дамыту, қант диабеті, ойық жара ауруы, бауыр циррозы және т. б. Кездеседі 5%.
  • Ең кең тараған нысаны - « аралас. Оның диагностируют у 75% науқастарда осы генетикалық науқасы бар.
  • Өте сирек (шамамен 1%) кездеседі және типтік нысаны.

Муковисцидоз, өкпенің балалардағы

Осы нысанды ауру жиі атайды респираторлық. Әдетте, аурудың белгілері байқалады, нәрестелер бірден. Муковисцидоз, өкпенің балалардағы белгілері бар осындай: жөтел, жалпы әлсіздік, бозарған тері қабаты. Уақыт өте келе күшейіп, жөтел, ол бөлінуімен қою қақырық. Бұзылады газообменные процестер. Мүмкін утолщаться, зақымданған қол саусақтарының. Жиі ауыратын балалар муковисцидозом, зардап шегеді және пневмонияның ағып өтетін өте ауыр. Мата тыныс органдары зақымданады гнойными қабыну процестері. Пневмония ауысады созылмалы жай-күйі. Мүмкін разрастание дәнекер мата өкпе. Уақыт өте келе жағдайлары жиі кездеседі пайда болған «өкпелік жүрек».

муковисцидоз Өкпелік симптомдары-балаларда және ересектерде бар ұқсас: тері землянистого түсті, кеуде иеленеді бочкоподобную нысанын, деформируются, зақымданған саусақ. Сондай-ақ, ентігу пайда болады да байыпты күйде. -Тәбетті төмендету азаяды және науқастың салмағы. Алайда аурудың белгілері пайда болуы мүмкін айтарлықтай кейінірек. Бұл – неғұрлым қолайлы нысаны пациент үшін.

Муковисцидоз өкпе

Сатысына өту муковисцидоза өкпенің

Бөледі бірнеше сатысынан ағымының осы аурулар.

  1. Бірінші сатысы пайда болуымен сипатталады жөтел, әдетте, құрғақ және мокрот. Кейбір жағдайларда байқалуы мүмкін және ентігу. Ерекшелігі осы кезеңде болып табылады, ол созылуы мүмкін тіпті бірнеше (10-ға дейін).
  2. Екінші сатысы – бұл пайда болуы бронхит созылмалы нысаны, өзгерту бунақтың саусақ. Пайда бөлу кезінде жөтел. Бұл дәрежесі аурулары, сондай-ақ созылады ұзақ уақыт бойы « дейін 15 жыл.
  3. үшінші сатысында дамитын асқынулар. Тығыздалады маталар жеңіл, кисталар пайда болады. Фонында осы зардап шегеді және жүрек. Ұзақтығы осы кезең ауру – 3-5 жыл.
  4. Төртінші сатысы (бірнеше ай) сипатталады өте ауыр зақымдануымен, тыныс алу органдарының, жүрек. Нәтижесі, әдетте, ажалды.

Белгілері ішек муковисцидоза

Бұл нысаны ауру сипатталады сбоем жұмысына ас қорыту жүйесі. Ішек муковисцидоз баланың ерекше айқын танытады, өзіне кезеңінде келеді. Бұл ретте байқалады нашар сіңуі майлардың, ақуыздардың (көмірсулар нашар қорытылады бірнеше жақсы). -Даму процестерінің ішекте шіру құрылады уытты қосылыстар, вздувается іш. Саны айтарлықтай артып келеді дефекаций. Егер диагноз "муковисцидоз" (ішек нысаны), сондай-ақбайқалатын тік ішектің түсуі. Көбінесе науқастар шағымданады және ауыздың құрғауы. Утрудняется қабылдау құрғақ тамақ. Одан әрі күшейген аурулары, азаяды дене салмағы.

Бұл ауру сипатталады, сондай-ақ полигиповитаминозом, өйткені салдарынан проблемаларды пищеварением ағзаға жетіспеушілігін бастан кешіріп, витаминдер барлық дерлік топтары. Әдетте, бұлшық жоғалтып, өз тонус, тері кем серпімді. Тағы бір өзіне тән белгілері муковисцидоза (ішек түрі) « ауырсыну әртүрлі сипаттағы іштің. Уақыт өте келе пайда болуы мүмкін ойық жара ауруы, қант диабеті (ұстамдылық нысаны). Ауру әсер етеді және бүйрек, бауыр. Егер поражена бауыр, орындық сатып алады түсі қара. Уыттар ағзадағы тогымен қан дейін жетеді ми. Олар кері әсерін тигізеді жүйке жасушалары, энцефалопатия дамиды. Сондай-ақ, ықпал етеді біртіндеп ұлғайту көкбауырдың ішек муковисцидоз. Фото патологически өзгертілген ішек (көлденең кесіндісінде) төменде ұсынылған.

Диагностика муковисцидоза

Аралас нысаны аурулары

Бұл түрі аурудың белгілердің болуымен сипатталады ретінде өкпе нысандары, сондай-ақ ішек. Әдетте, жаңа туған нәрестелерде бақылайды жиі және ұзаққа созылған пневмония, бронхит. Іс жүзінде барлық жағдайларда бар және жөтел. Оның үстіне аралас муковисцидоз балаларда жүреді вздутием іш, орындық, әдетте, сұйық, оның түсі болып жасыл. Тәуелділік ауру ауырлығына қарамастан уақыт, алғаш рет қашан пайда болды симптоматикасы. Әдетте, егер алғашқы белгілері қандай да бір өзінде ерте жасында, яғни болжамы өте қолайсыз.

Мекониевая өтімсіздігі

Муковисцидоз итермелейді арттыру тұтқырлығы құпияларды ағзаның, соның ішінде мекония « первородного қала. Осының салдарынан және закупорка ішек. Бұл нысан ауруы байқалады туған бастап, қашан меконий емес смартфондарға арналған тиімді. Бала мазасыз болады, жиі срыгивает (тіпті қоспалармен өттің). Бұдан әрі жүреді, іштің кебуі, теріні бледной. Әрі қарай ағуы аурудың ықпал етеді, бұл нәресте айтарлықтай азайтады қозғалу белсенділігі (кейде тіпті оны тоқтатады). Себебі, мұндай жай-күйінің жоқтығы болып табылады трипсина. Мекониевая өтімсіздігі өте қауіпті және жедел араласуын талап етеді.

Диагностикасы аурудың

Диагностика муковисцидоза балалардың қамтиды тексеру болуы тұқым қуалайтын және туа біткен патологиясы. Сондай-ақ, қан талдауы, несептің және бөлінетін мокрот. Жүргізіледі және копрограмма. Ол анықтауға мүмкіндік береді болуы май қоспалардың в кале. Зерттеледі және тыныс алу органдары (рентгенография, бекіту, ситуациялық есептерді шешу, бронхоскопия). Қажет спирометрия, өйткені ол бағалауға мүмкіндік береді функционалдық жағдайы жеңіл. Сезіктенген муковисцидоз (симптомдары-балаларда мүмкін емес көрінуі) жүргізеді генетикалық зерттеулер. Олар көмектеседі белгіленсін болуы мутациялар геннің жауап беретін секреторную қызметі организм. Нәрестелерге жүргізеді неонатальды скрининг (зерттеледі концентрациясы трипсин " высушенном пятне қан). Жеткілікті ақпараттық болып табылады және потовой тест. Егер итог анықталды иондары натрий, хлор жоғары мөлшерде болса, онда үлкен ықтималдықпен бар екендігі туралы айтуға болады және осы аурулар. Егер әйел, отбасында болатын адамдар диагнозымен "муковисцидоз", күтеді, онда дәрігерлер ұсынады зерттеу, околоплодные воды на мерзімі шамамен 18-20 апта.

Ішек муковисцидоз бала

Терапия муковисцидоза

Айта кету керек, бұл толығымен осы аурудың құтылу мүмкін емес. Алайда терапия қабілетті айтарлықтай жақсартуға қалай өмір сүру сапасын, сондай-ақ оның ұзақтығы. Бұрын көптеген пациенттер мәртебе өліп дейінгі 20 жыл. Алайда, қазір дұрыс және уақтылы емдеу болады сүру ұзағырақ. Ішек нысаны талап етеді арнайы диета. Тағам бай болуы қажет протеині (балық, жұмыртқа). Қосымша тағайындалады және кешені витаминдік препараттар. Сондай-ақ, қажет қабылдау ферменттер («Креон», «Панцитрат», «Фестал» және т. б.). Айта кету керек, мұндай препараттар қабылдау қажет өмір. Деп ем нәтиже береді, куәландырады қалыпқа келтіру орындықтың болмауы, салмақ жоғалту, тіпті оның өсуі. Ішінің ауырсыну жоғалады, ал нәжісте емес, қандай да бір іске қосу май.

Кезінде өкпе нысаны аурулары қажет дәрі-дәрмек ықпал ететін разжижению мокрот және қалпына келтіру қызметін бронхтардың («Мукосольвин», «Мукалтин»). Өте маңызды терапия өкпе муковисцидоза жол бермеуге даму инфекциялық процестердің өкпе. Жақсы эффект береді және арнайы тыныс алу жаттығулары. Оны тұрақты өткізіп тұру керек. Емдеу үшін тағайындалуы мүмкін және антибиотиктер. Туралы ұмытуға аурулары едәуір уақыт көмектеседі осындай радикалды әдісі, көшіріп отырғызу, өкпе. Бірақ ол өзінің кемшіліктері: тәуекел қабылдамау, қабылдау препараттарды, угнетают иммунитет. Оның үстіне науқас болуы тиіс жеткілікті жақсы физикалық жай-күйі. Көпшілігі осындай трансплантациясы жүргізіледі шетелде.

Емдеу муковисцидоза

мамандарының Ұсынымдары науқастар үшінмуковисцидозом

Дәрігерлер ескертуде емделушілерге деректері, диагнозы уақытылы екпе жылғы көкжөтелге және ұқсас аурулар. Өте маңызды деген сөздер алып тасталсын әлеуетті аллергендер: жануарлардың жүні, жастықтар мен көрпелер ішінен қалам құс. Сондай-ақ, қатаң тыйым салынады пассивті темекі шегу. Мұндай диагноз көздейді санаторий-курорттық емдеу. Егер аурудың ауырлық дәрежесі емес мыңнан астам кәсіпкер ғана алды, онда бала оқу орнының, спорттық үйірмелер жүргізеді, өте белсенді өмір салты. Емдеу муковисцидоза дейінгі балалар жылғы пайдалануды болжайды арнайы қоспалар (Dietta Extra, Dietta Plus). Оның үстіне ұлғайту қажет және бір жолғы порцияға 1,5 есе. Сондай-ақ, қосымша рационына баланың енгізеді аздаған тұз (бұл өте қажет, жазда).

Ерекше назарды мәзір пациент. Ол болуы тиіс бай майлар (кілегей, май, ет), өйткені сіңеді пайдалы заттардың сынған. Сусын, сондай-ақ қажет көп мөлшерде. Яғни, бұл қабылдау ферментті препараттар талап етіледі әр күн сайын. Қосымша негізгі емдеу пайдалануға болады және құралдары халық терапия. Жеңілдетеді отхождение қақырық мұндай шөптер, дәрілік альтей, өгейшөп. Жақсы әсер етуі ас қорыту жүйесіне көрсетеді, бақбақ, девясил. Пайдаланады және эфир майлары ингаляция үшін (лаванда, райхан, иссоп). Оның үстіне пайдалы және общеукрепляющие өнімдер, мысалы мед.

Балалар, науқастар муковисцидозом

Болжам

өкінішке орай, өмір сүру ұзақтығы инвалидности при данном диагнозе емес, өте жоғары. Орта есеппен науқастар тұрады, 30-ға жуық жыл (Ресейде), немесе 40-қа дейін және одан көп (шетелде). Алайда, уақтылы диагностикалау және тиісті емдеу айтарлықтай науқастың жағдайын жақсартады. Неғұрлым қолайсыз болжам кезінде ерте көріністері муковисцидоза (емшектегі балаларда). Бірақ белгілі болған жағдайда пациент осындай аурумен тұрды 70 жыл. Мұндай айырмашылық өмір сүру ұзақтығы Ресей және басқа елдерде негізделген қаржы сәті. Шетелдегі науқастар пожизненную. Осының арқасында олар қалыпты өмір сүруге, оқуға, отбасын құру мен бала туу деген. Ресей мүмкін емес тиісті түрде қамтамасыз ету, науқастарды қажетті дәрі-дәрмекпен (ал бұл ферментті препараттар және арнайы антибиотиктер, және муколитики). Тек қана саны шектеулі балаларды алады тегін медициналық көмек және қажетті дәрі-дәрмектер. Пациенттер пребывают арнайы есепке алу өмір. Болдырмау үшін пайда ұқсас ауру консультация қажет болса генетика кезеңінде жүктілікті жоспарлау.

Психологиялық кеңестер ата-аналар үшін

Көптеген жарияланымдар қолдауға бағытталған ата-аналар, бала олардың психикалық муковисцидозом. Ең алдымен, жоқ впадать в үрей. Қажет көбірек ақпарат ауруы туралы, үшін тиімді көмектесу балаға еңсеруге оның салдары. Маңызды үнемі ескертіп, оған өз махаббат.

Муковисцидоз (ішек нысаны)

Ауру айтарлықтай ғана емес әсер етеді физикалық жай-күйі, бірақ белгілі бір дәрежеде, және эмоциялық. Сондықтан, қиындықтарды болдырмау мүмкін емес (дегенмен, олар бар және дені сау балаларды тәрбиелеу). Кейбір манипуляцияларды болады сеніп жүргізуге және ең кіші пациентке. Мамандар айтуынша, бұл балалар ғана емес, үйренеді, өзінің ауру, бірақ, қам жасап, өзі туралы әлдеқайда жақсы жақсы сезінеді.

ата-аналар емес, сезініп отырдық өзін жалғыз қарсы күрес муковисцидозом, қажет қарым-қатынас отбасыларымен тап осындай проблема. Бұл жүзеге асыруға болады және арнайы интернет-форумдарда. Бар және көптеген қорлардың болады ретінде психологиялық, сондай-ақ қаржылық көмегімен. Екенін есте маңызды болып табылады мұндай диагноз « үкім емес. Көптеген атақты адамдардың ауыратын деректері генетикалық науқасы бар, алайда, бұл кедергі келтірген жоқ, оларға табысқа жету үшін өмір. Әнші Грегори Лемаршаль, күлдіргі актер Боб Флэнаган (жасым 43 жаста) – тек кейбір мысалдар қалай өмір сүруге болады және дами осындай диагноз қойылған. Оның үстіне, медицина бір орында тұрмайды: АҚШ-та өткізіледі жаһандық зерттеу бойынша гендік терапия муковисцидоза. Егер дербес шешуге, өз эмоциялар қиын, әрқашан болады психологқа.


Article in other languages:

AR: https://tostpost.com/ar/health/12261-cystic-fibrosis-in-a-child-signs-symptoms-treatment.html

BE: https://tostpost.com/be/zdaro-e/21979-mukav-scydozu-dz-cyac-prykmety-s-mptomy-lyachenne.html

DE: https://tostpost.com/de/gesundheit/21984-mukoviszidose-bei-kindern-anzeichen-symptome-behandlung.html

En: https://tostpost.com/health/4299-cystic-fibrosis-in-a-child-signs-symptoms-treatment.html

ES: https://tostpost.com/es/la-salud/22002-la-fibrosis-qu-stica-del-ni-o-signos-s-ntomas-tratamiento.html

HI: https://tostpost.com/hi/health/12275-cystic-fibrosis-in-a-child-signs-symptoms-treatment.html

JA: https://tostpost.com/ja/health/12280-cystic-fibrosis-in-a-child-signs-symptoms-treatment.html

PL: https://tostpost.com/pl/zdrowie/21922-mukowiscydoza-u-dziecka-objawy-objawy-leczenie.html

PT: https://tostpost.com/pt/sa-de/21925-fibrose-c-stica-da-crian-a-sinais-sintomas-tratamento.html

TR: https://tostpost.com/tr/sa-l-k/21977-kistik-fibrozis-ocuk-i-aretler-belirtiler-tedavi.html

UK: https://tostpost.com/uk/zdorov-ya/21953-mukov-scidoz-u-ditini-oznaki-simptomi-l-kuvannya.html

ZH: https://tostpost.com/zh/health/13046-cystic-fibrosis-in-a-child-signs-symptoms-treatment.html






Alin Trodden - мақала авторы, редактор
"Сәлем, Мен Алин Тродденмін. Мен мәтіндер жазып, кітаптар оқып, әсер іздеймін. Мен сізге бұл туралы айтуды жақсы білемін. Мен әрқашан қызықты жобаларға қатысқаныма қуаныштымын."

Комментарий (0)

Бұл мақала емес, түсіндірмелер, бірінші болыңыз!

Добавить комментарий

Жаңалықтар

Техника массаж. Классикалық шипалы массаж. Балалар массажы

Техника массаж. Классикалық шипалы массаж. Балалар массажы

Термин «массаж» бар француз тамыры. Болды ол етістіктің «masser». Ауыстырылады бұл сөз ретінде «растирать». Сипаттама техникалық қабылдаулар массаж табылған египет папирусах. Бұл халықтың осы рә...

Күшті ұйықтататын жоқ рецепт: препараттар тізімі

Күшті ұйықтататын жоқ рецепт: препараттар тізімі

Күшті жатын таблетка құралы, онсыз көптеген бүгін алмайды ұйықтап. Ал-ұйқының бұзылуы адамның көңіл-күйі біршама нашарлайды, бұл барлық әсер етеді, оның жұмыс қабілетін және денсаулық. Бұл ретте, көптеген емес тілейді дәрігерге ба...

"Аналог Нафтизина". Пікірлер, баға. Болады деген "Нафтизин"

Тұмау мен мұрынның бітелуі, мұрын « бұл жай-күйі, оларға ұшырасады әрбір адам өмірінде бір рет болсын. Кейбір мучаются тұрақты және қолдануға дайын кез-келген құралдар, тек, сіз мүмкіндігін қалыпты дем алу. Аса үлкен сұраныс...

Атрофиялық тыртық түйін атынан: себептері, ерекшеліктері және емдеу әдістері

Атрофиялық тыртық түйін атынан: себептері, ерекшеліктері және емдеу әдістері

90 пайызы қыздар, деп санайды едәуір үлесін олардың тартымдылығын алады әдемі және сау тері. Балғын, серпімді, жарқын және міндетті түрде тегіс дерма - бағдар, жеке өмірін және басқа да көптеген жетістіктер, олармен мақтана алады ...

Қанша созылады стоматит. Себептері, симптомдары, емдеу және алдын алу

Қанша созылады стоматит. Себептері, симптомдары, емдеу және алдын алу

Стоматит кішкентай балаларды құбылыс жеткілікті кең тараған. Бұрын емдеуді жөн анықтап, пайда болу себептері, недуга, ал одан әрі жүйелі түрде қажетті алдын қайталануының алдын алу үшін. Қанша созылады стоматит балаларда және оның...

"Глюкозамин Максимум": пікірлер дәрігерлер мен нұсқаулық

Бұзу қызметінің буындардың көрініс болуы мүмкін мүлдем кез-келген жаста, өйткені бар бірқатар қолайсыз факторлардың әсер ететін қалтырауларды. Мұндай ауру ірі пациентке көптеген проблемаларды және ауырсыну түйсігі, сондықтан да уа...