गंभीर संयुक्त इम्यूनो: बच्चों में संभव का कारण बनता है, लक्षण और उपचार

गंभीर संयुक्त इम्यूनो (SCID) एक रोग है कि रूप में जाना जाता है सिंड्रोम के लड़के बुलबुला, क्योंकि बीमार लोगों को बहुत कमजोर कर रहे हैं करने के लिए संक्रामक रोगों और रहना चाहिए एक बाँझ वातावरण में. इस रोग का परिणाम है, गंभीर नुकसान में प्रतिरक्षा प्रणाली है, तो बाद में माना जाता है होना करने के लिए लगभग अनुपस्थित है.

यह है कि एक बीमारी की श्रेणी के अंतर्गत आता प्राथमिक इम्यूनो और कारण है करने के लिए कई आणविक दोष के लिए अग्रणी है कि इस तथ्य के समारोह बाधित टी कोशिकाओं और बी कोशिकाओं. कभी कभी के समारोह बाधित हत्यारा कोशिकाओं. ज्यादातर मामलों में निदान में किया जाता है के तहत 3 महीने से जन्म है । डॉक्टरों की मदद के बिना, इस तरह के एक बच्चे को बहुत मुश्किल से ही सक्षम होना करने के लिए रहते हैं और अधिक से अधिक दो साल.

इस बीमारी के बारे में

हर दो साल में विशेषज्ञों द्वारा विश्व स्वास्थ्य संगठन से बहुत सावधानी से समीक्षा की है के वर्गीकरण, और इस रोग के साथ संगत है, आधुनिक प्रथाओं से संबंधित करने के लिए प्रतिरक्षा प्रणाली के विकारों और इम्यूनो राज्यों । पिछले कुछ दशकों में वे आवंटित किया गया है, आठ वर्गीकरण की बीमारी है ।

गंभीर संयुक्त इम्यूनो है काफी अच्छी तरह से दुनिया में अध्ययन किया है, और अभी तक के अस्तित्व के बच्चों को बहुत अधिक नहीं है । यहाँ महत्वपूर्ण है सही और विशिष्ट निदान, जो खाते में ले जाएगा की विविधता के रोगजनन प्रतिरक्षा विकारों । हालांकि, यह अक्सर किया जाता है या अधूरा है, या देर से, बहुत देर हो चुकी है.

ठेठ संक्रमण और त्वचा के रोगों के सबसे आम लक्षण गंभीर संयुक्त इम्यूनो. कारण नीचे चर्चा की जाएगी । कैसे ठीक से वे निदान में मदद बच्चों में.

यह देखते हुए कि हाल के वर्षों में, अग्रिम में जीन थेरेपी और संभव अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के आगे leaped है, के साथ रोगियों SCID एक अच्छा अवसर विकसित करने के लिए एक स्वस्थ प्रतिरक्षा प्रणाली और, एक परिणाम के रूप में, अस्तित्व के लिए आशा है. लेकिन फिर भी, अगर तेजी से विकसित, एक गंभीर संक्रमण रोग का निदान अक्सर प्रतिकूल है । <आइएमजी alt="गंभीर संयुक्त इम्यूनो बच्चों में" src="/images/2018-Apr/01/aba4c38ef65f4e484ba0dcc4a97a0be1/2.jpg" />

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का कारण बनता है

का मुख्य कारण गंभीर संयुक्त इम्यूनो है एक उत्परिवर्तन आनुवंशिक स्तर पर, के रूप में अच्छी तरह के रूप में के सिंड्रोम “गर्म” लिम्फोसाइटों, विफलता के अणुओं टाइरोसीन काइनेज.

इन कारणों में शामिल हैं इस तरह के संक्रमण के रूप में, हेपेटाइटिस, निमोनिया, पैराइन्फ्लुएंज़ा, cytomegalovirus, श्वसन syncytial वायरस, रोटावायरस, enterovirus, adenovirus, दाद सिंप्लेक्स वायरस, छोटी चेचक, Staphylococcus aureus, enterococci और स्ट्रेप्टोकोक्की, Pseudomonas aeruginosa. गड़बड़ी भी कारण फंगल संक्रमण: पित्त और गुर्दे की कैंडिडिआसिस, Candida Albicans, लीजोनेला, Moraxella, लिस्टेरिया.

उन में से कई रोगजनक कारकों को भी कर रहे हैं शरीर में मौजूद पूरी तरह से स्वस्थ व्यक्ति हैं, लेकिन गठन की प्रतिकूल स्थिति हो सकता है जब स्थिति, जीव की सुरक्षात्मक गुणों कम हो जाएगा, जो बारी में होगा विकास को गति प्रदान की इम्यूनो राज्यों । <आइएमजी alt="गंभीर संयुक्त इम्यूनो का कारण बनता है" src="/images/2018-Apr/01/aba4c38ef65f4e484ba0dcc4a97a0be1/3.jpg" />

उत्तेजक कारकों

क्या उत्तेजित हो सकता है गंभीर संयुक्त इम्यूनो? की उपस्थिति के साथ रोगियों मातृ टी-कोशिकाओं. इस परिस्थिति पैदा कर सकता है त्वचा की लालिमा के साथ टी सेल घुसपैठ की संख्या में वृद्धि हुई यकृत एंजाइम. अपर्याप्त शरीर प्रतिक्रिया कर सकते हैं करने के लिए गलत अस्थि-मज्जा प्रत्यारोपण, रक्त आधान, मापदंडों के द्वारा होती है । संकेत की अस्वीकृति में शामिल हैं: के विनाश पित्त उपकला, परिगलित erythroderma आंत्र mucosa पर.

पिछले कुछ वर्षों में नवजात बच्चों को टीका लगाया गया के साथ चेचक वायरस है । इस संबंध में, बच्चों के साथ गंभीर इम्यूनो राज्यों की मृत्यु हो गई । तिथि करने के लिए, बीसीजी टीका में शामिल है, जो की अपनी रचना में बेसिलस Calmette-guérin, दुनिया भर में इस्तेमाल किया है, लेकिन यह अक्सर के कारण बच्चों की मौत इस रोग के साथ है । इसलिए, यह महत्वपूर्ण है याद करने के लिए है कि SCID रोगियों को कड़ाई से निषिद्ध लाइव टीके (बीसीजी, छोटी चेचक) है । <आइएमजी alt="गंभीर संयुक्त इम्यूनो लक्षणों का कारण बनता है" src="/images/2018-Apr/01/aba4c38ef65f4e484ba0dcc4a97a0be1/4.jpg" />

बुनियादी रूपों

गंभीर संयुक्त इम्यूनो बच्चों में – एक के द्वारा होती रोग के असंतुलन टी और बी कोशिकाओं में जिसके परिणामस्वरूप, जालयुक्त dysgenesis.

यह एक काफी दुर्लभ विकृति अस्थि मज्जा के द्वारा होती है जो एक की संख्या में कमी लिम्फोसाइटों और पूर्ण अभाव के granulocytes. के उत्पादन के लिए लाल रक्त कोशिकाओं और megakaryocytes, यह कोई प्रभाव नहीं है । इस रोग के द्वारा होती है, अल्प विकास के माध्यमिक ल्य्म्फोइड अंगों के साथ, यह भी एक बहुत ही गंभीर के रूप SCID.

इस के लिए कारण dysgenesis की अक्षमता है granulocyte व्यापारियों के लिए के रूप में स्वस्थ स्टेम कोशिकाओं. इसलिए, विकृत समारोह के रक्त और अस्थि मज्जा, रक्त कोशिकाओं नहीं कर रहे हैं अपनी नौकरी, तदनुसार, प्रतिरक्षा प्रणाली नहीं कर सकते, संक्रमण से शरीर की रक्षा.

अन्य रूपों

अन्य रूपों के SCID में शामिल हैं:

के बीच चिकित्सकों की राय है कि वहाँ है के एक समूह अपरिचित इम्यूनो.

का कारण बनता है और लक्षण गंभीर संयुक्त इम्यूनो अक्सर परस्पर है.

हालांकि, वहाँ अभी भी की एक संख्या दुर्लभ आनुवंशिक प्रतिरक्षा प्रणाली के रोगों. इस संयुक्त immunodeficiencies. वे कम गंभीर नैदानिक अभिव्यक्तियाँ है ।

के साथ रोगियों के इस फार्म के घाटे में मदद करता है, अस्थि मज्जा रिश्तेदारों से, और विदेशी दानदाताओं से.

रोग की अभिव्यक्ति

इन राज्यों में कर रहे हैं निम्नलिखित की विशेषता अभिव्यक्तियों है:

निदान गंभीर इम्यूनो में मौजूद होता जा रहा है और अधिक कठिन है, के रूप में बहुत व्यापक प्रसार एंटीबायोटिक दवाओं के उपयोग, जो बारी में के रूप में एक पक्ष प्रभाव बदल जाते हैं प्रकृति की बीमारी है ।

उपचार के गंभीर संयुक्त इम्यूनो नीचे प्रस्तुत किया है.

उपचार

के रूप में उपचार की विधि के इस तरह के गंभीर immunodeficiencies निहित है एक अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण, अन्य उपचार, लगभग अप्रभावी है । यह आवश्यक है पर विचार करने के लिए उम्र के रोगियों (जन्म से दो साल के लिए). बच्चों को निश्चित रूप से ध्यान देने की जरूरत है, उन्हें दिखाने के लिए प्यार, स्नेह और देखभाल के आराम बनाने के लिए और सकारात्मक मनोवैज्ञानिक जलवायु है ।

परिवार के सदस्यों और रिश्तेदारों को नहीं करना चाहिए केवल समर्थन इस तरह के बच्चे, लेकिन यह भी के भीतर रखने के लिए परिवार के अनुकूल, ईमानदार और गर्म रिश्ता. अलगाव के बीमार बच्चों को अस्वीकार्य है । वे घर पर होना चाहिए, परिवार के भीतर प्राप्त है, जबकि आवश्यक सहायक उपचार.

प्रवेश

प्रवेश के लिए आवश्यक है की उपस्थिति में गंभीर संक्रमण, या तो बच्चे की हालत अस्थिर है । सुनिश्चित करें संपर्क से बचने के लिए परिवार के सदस्यों के साथ पड़ा है, जो हाल ही में चेचक या किसी भी अन्य वायरल रोगों.

आप भी पालन करना चाहिए के साथ कठोरता के व्यक्तिगत स्वच्छता के नियमों के सभी परिवार के सदस्यों के पास है ।

स्टेम कोशिकाओं के प्रत्यारोपण के लिए है मुख्य रूप से व्युत्पन्न अस्थि मज्जा की है, लेकिन कुछ मामलों में, इस उद्देश्य के लिए उपयुक्त हो सकता है गर्भनाल रक्त और परिधीय से भी संबंधित दाताओं.

आदर्श है एक भाई या बहन के साथ एक बीमार बच्चे. लेकिन सफल होने के लिए एक प्रत्यारोपण और “जुड़ा हुआ” दाता, कि है, माँ या पिता.

क्या हैं आंकड़े?

आँकड़ों के अनुसार (पिछले 30 साल) की समग्र जीवित रहने की दर के साथ रोगियों को सर्जरी के बाद 60-70. सफलता की अधिक संभावना है कि मामले में, अगर प्रत्यारोपण किया जाता है की प्रारंभिक अवस्था में रोग के विकास है.

इस तरह के ऑपरेशन में बाहर किया जाना चाहिए विशेष चिकित्सा संस्थानों में से एक ।

तो, इस लेख में माना जाता था गंभीर संयुक्त इम्यूनो बच्चे में.