Pesado combinada severa em crianças: possíveis causas, sintomas e formas de tratamento

Data:

2018-11-03 01:20:21

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Grave imunodeficiência combinada (SCID) é uma patologia, que é conhecido como a síndrome do menino dentro de uma bolha, porque as pessoas doentes altamente vulneráveis a doenças infecciosas e deve permanecer em um ambiente estéril. Esta doença - resultado da forte danos no sistema imunitário, portanto, o último, é praticamente ausente.

Esta É uma doença que pertence à categoria das imunodeficiências primárias e devido a múltiplos defeitos moleculares, приводящими ao fato de que são função das células T e De células. Às vezes são desrespeitados a função das células-killers. Na maioria dos casos, o diagnóstico da doença é colocado em menores de 3 meses a partir do nascimento. E sem o auxílio de médicos que a criança, muito raramente será capaz de viver mais de dois anos de idade.

pesado combinado deficiência imunológica

Sobre a doença

A Cada dois anos por especialistas da organização Mundial de saúde muito cuidadosamente revisto a classificação desta doença e está de acordo com modernas técnicas de luta, relacionadas a distúrbios do sistema imunológico e imunodeficientes de estado. Nas últimas décadas, eles foram alocados oito de classificações de doenças.

Pesado combinado imunodeficiência muito bem estudado no mundo e, ainda assim, a taxa de sobrevivência de crianças doentes, não é muito elevado. Aqui é importante exato e específico para o diagnóstico, que irá considerar a heterogeneidade da patogênese de doenças imunológicas. No entanto, ela muitas vezes realizadas ou incompleto totalidade, ou tarde, muito tarde.

Típicos de infecção e a doença de pele mais comuns sinais de imunodeficiência combinada grave. As causas de uma olhada abaixo. Como é que eles ajudam a estabelecer o diagnóstico em crianças.

Considerando que, nos últimos anos, avanços na terapia genética e a possibilidade de transplante de medula óssea pisou adiante, os pacientes com SCID têm uma boa oportunidade de desenvolvimento de um sistema imunológico saudável, e, como conseqüência, a esperança de sobrevivência. Mas, ainda assim, se o rápido desenvolvimento de uma infecção grave, o prognóstico, muitas vezes é desfavorável.pesado combinada severa em crianças

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A Causa da doença

O Principal motivo para a imunodeficiência combinada grave — é a mutação no nível genético, assim como a síndrome ão nu» linfócitos, insuficiência de moléculas de tirosina cinase.

Estas razões incluem infecções, como a hepatite, a pneumonia, parainfluenza, citomegalovírus, vírus sincicial respiratório, rotavírus, enterovírus, vírus, o vírus do herpes simples, varicela, staphylococcus aureus, энтерококки e os estreptococos, pseudomonas aeruginosa. Também a predisposição causam infecção por fungos: biliar e renal candidíase, Candida Albicans, a bactéria legionella, моракселла, listeria.

Muitos destes patógenos fatores estão presentes no organismo absolutamente uma pessoa saudável, mas na formação de condições adversas pode ocorrer essa situação, quando as propriedades protetoras do organismo vai cair, que, por sua vez, provocar o desenvolvimento de imunodeficientes de estado.pesado combinado imunodeficiência causas

Fatores Agravantes

O Que pode provocar pesado combinado deficiência imunológica? Presença de crianças doentes maternas de células T. Este fato pode causar vermelhidão da pele com a T-celular infiltração, aumento da quantidade de enzima hepática. De forma inadequada, o nosso corpo pode reagir e inoportuno o transplante de medula óssea, transfusão de sangue, diferente de opções. Entre os sinais de rejeição pode ser atribuído: a destruição do билиарного epiteliais, некротическую эритродермию na mucosa intestinal.

Nos últimos anos, recém-nascidos de crianças foram vacinadas vírus da varíola bovina. A este respeito, as crianças com graves distúrbios imunológicos morreram. Hoje em dia a vacina BCG, que contém em sua composição o bacilo Calmette-Gerena, é usado em todo o mundo, mas ela é muitas vezes a causa de morte de crianças com esta doença. Por isso, é muito importante lembrar que o doente SCID expressamente proibido ao vivo da vacina (BCG, varicela).pesado combinado imunodeficiência causa sintomas

Formas Básicas

Pesado combinada severa em crianças – uma doença caracterizada разбалансировкой T e de células e, consequentemente, ocorre ретикулярный дисгенез.

É bastante rara patologia da medula óssea, que é caracterizada por uma diminuição do número de linfócitos e a completa ausência dos granulócitos. A produção de glóbulos vermelhos e мегакариоцитов não tem influência. Esta doença é caracterizada pelo недоразвитостью secundários de órgãos linfóides, e também é muito grave SCID.

A Causa dessa дисгенеза é a incapacidade de antecessores dos granulócitos formar células estaminais saudáveis. Portanto, distorcida função hematopoiético e de medula óssea, células do sangue não consegue lidar com a sua função, respectivamente, o sistema imunológico não pode proteger o corpo de infecções.

Outros

A outras formas de SCID incluem:

  • Deficiência de alfa-1 antitripsina. A falta de células T, e, como conseqüência, a falta de atividade em células.
  • O Déficit аденозиндезаминазы. A falta dessa enzima pode levar ao excesso de acúmulo de produtos tóxicos do metabolismo dentrolinfócitos b, que causa a morte das células.

pesado combinado deficiência imunológica da criança

  • O Déficit de ifn-correntes, T-celular do receptor. Ele é causada pela mutação de um gene no cromossomo X.
  • A Escassez de janus quinase-3, a escassez de CD45, os deficits CD3-circuito (combinado deficiência imunológica, em que ocorrem mutações nos genes).

Entre os médicos são da opinião de que existe um certo grupo não reconhecidos imunodeficientes de estado.

As Causas e sintomas de imunodeficiência combinada grave, muitas vezes inter-relacionados.

No Entanto, tem lugar uma série de doenças genéticas raras do sistema imunológico. É uma combinação de imunodeficiências. Eles têm menos graves manifestações clínicas.

Doentes com uma forma de déficit de ajuda de um transplante de medula óssea e de parentes, e dos olhares de doadores.

As Manifestações da doença

Esses estados são caracterizados pelos seguintes manifestações:

  • Infecções Graves (meningite, pneumonia, septicemia). Quando o fizer, para a criança com uma boa imunidade e podem não representar uma ameaça séria a, então, como uma criança com grave combinada ID (SCID) são um grave perigo.
  • As Manifestações de inflamação das membranas mucosas, aumento de linfonodos, sintomas respiratórios, tosse, chiado.
  • Distúrbios da função renal e hepática, lesões de pele (vermelhidão, erupções cutâneas, úlceras).
  • Candidíase (infecção fúngica dos órgãos genitais e da cavidade oral); as manifestações de reações alérgicas; ферментные violação; vômitos, diarréia; os maus resultados dos exames de sangue.

A Diagnosticar pesado imunodeficiência atualmente torna-se cada vez mais difícil, pois é muito comum a utilização de antibióticos, que, por sua vez, como um efeito secundário têm a propriedade de alterar a natureza da corrente de doenças.
pesado combinado id scid

Tratamento pesado combinado de imunodeficiências é apresentado abaixo.

Tratamento

Assim como, com base no método de tratamento de tais pesados de imunodeficiências está o transplante de medula óssea, outros métodos de tratamento, quase ineficaz. Aqui, é necessário levar em consideração a idade dos doentes (do nascimento aos dois anos de idade). As crianças, necessariamente, precisa prestar atenção, dar-lhes o amor, o carinho e a preocupação de criar conforto e um clima psicológico.

Os Membros da família e todos os parentes devem não só de manter esse bebê, mas e guardar dentro de uma família simpática, sinceras e cordiais relações. O isolamento de doentes filhos é inaceitável. Eles devem estar em casa, dentro da família, recebem o necessário reconhecimento de tratamento.

A Hospitalização

A Internação no hospital é necessária se você tiver infecções graves, ou se o estado de a criança tornar-se instável. Quando precisa, necessariamente, eliminar o contato com a família, перенесшими nos últimos tempos a varicela ou quaisquer outras doenças virais.

Também é necessário observar o rigor da regra de higiene pessoal de todos os membros da família que estão ao lado da criança.
tratamento pesados de imunodeficiências combinadas

As células Estaminais para transplante recebem principalmente a partir da medula óssea, mas, em alguns casos, para esta finalidade, pode vir o sangue do cordão umbilical e até mesmo ao nascer de doadores.

A opção Ideal é o irmão ou irmã de um filho doente. Mas podem ser bem-sucedido transplante de e ão relacionada» doadores, ou seja, da mãe ou do pai.

O Que diz a estatística?

Segundo as estatísticas (últimos 30 anos) percentagem total de tempo de sobrevivência dos pacientes após as operações é de 60-70. Mais chance de sucesso no caso de transplante realizado nos estágios iniciais do desenvolvimento da doença.

Este tipo de Operação deve ser realizada em colaboração com instituições de saúde.

Então, o artigo foi considerado pesado combinado deficiência imunológica da criança.


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