重症複合免疫不全症の子どもの:その原因、症状や治療法

Severe combined immunodeficiency(SCID)が疾患として知られるこの症候群の男の子のバブルで病気の人はとても脆弱な感染症なければならないので清潔な環境です。 この疾患は、破損や水漏れなどがひどい場合には、免疫システムでは、後者の場合は、ほとんどです。

ここは、疾患のカテゴリーに属する主な免疫不全により、複数の分子欠陥を導くことを妨げ機能のT細胞やb細胞に導入している。 ものを妨げ機能のナチュラルキラー細胞です。 ほとんどの場合、診断の下には3ヶ月から生ます。 なく、医師、子どもは非常に稀に生きることができるのが年以上です。

病気について

二年からの専門家による世界保健機関では非常に慎重に検討の分類のこの病気は現代の慣行に関する免疫系疾患、免疫不全状態です。 また同様に、この十数年の間にその割り当てるものがあり八種類の疾患です。

重症複合免疫不全症ではかなりよく研究が世界を実現し、生存率は高くありません。 ここで重要なの確定診断には、考慮に入れの不均一性の病態の免疫疾患です。 しかし、しばしば行われは、不完全ではなく、非常に遅くなります。

の典型的な感染症の皮膚の症状の重症複合免疫不全症です。 理由は後述のとおりです。 どのよう正確にその診断における子どものです。

この最近の進歩は遺伝子治療や骨髄移植が飛躍し、患者のSCID持していく絶好の機会と捉え、健康な免疫システムで、結果として、ご希望に存在しています。 だが急速に進展する重大な感染症の予後は悪いします。

以上

尿路感染症:乳酸菌の糞中

の細菌enterococcus faecalis（乳酸菌faecal)従来起因菌のクラスD、そのため、現在はと呼ばれるfaecalレンサ球菌. この生物の代表であり、通常の腸内細菌の所属に属腸球菌. これらの細菌も煌の腸ヤギ、羊、馬、犬、豚. 人間の体の中のレイジ乳酸菌の糞中の生命、主に小腸における男と、尿道にはいかない。 微生物の排泄物の90%の人々に貢献する植民地化抵抗の粘膜.あこれらの細菌の非病原性）を使用し、生産の乳製品、特にチーズ. この腸球菌に貢献する酵乳、加水分解乳糖、苦しむ病原性...

"山のカルシウムD3"

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原因

の主要原因の重症複合免疫不全症は突然変異、遺伝子レベルでどの症候群の“裸”t,不全の分子のチロシンキナーゼです。

これらの理由などなどの感染症肝炎、肺炎、parainfluenza、サイトメガロウイルスは、呼吸器syncytialウイルス、ロタウイルスは、enterovirusは、アデノウイルス疫薬は、黄色ブドウ球菌は、腸球菌およびレンサ球菌、緑膿菌します。 体質をもたらす真菌感染症:胆管、腎臓カンジダ症には、カンジダ菌、レジオネラは、Moraxella、リステリアします。

多くの病原性要因も存在し、体内完全に健康な人のものの形成に悪条件の場合に起こる状況の場合は保護特性、生物の減少は、トリガーの開発を免疫不全状態です。

悪化の要因

こころのケアの重症複合免疫不全症を引き起すか？ の存在が患者の母親のT細胞に導入している。 この状況下で皮膚が赤くなっT細胞浸潤が増加した肝酵素です。 十分に体が反応し、間違った骨髄移植、輸血を特徴とする、パラメータです。 の兆しは拒絶反応などの破壊の胆管上皮壊死erythrodermaの腸粘膜します。

過去年間の新生子どもたちに予防接種を受け付vacciniaウイルスです。 この点に関し、子どもの厳しい免疫不全状態で死亡しました。 今日まで、BCGワクチン、その構成のBacillus Calmette-ゲランの門下に入り、世界中で使われているため、その死因の子どもたちがこの病気です。 そのため、重要であることを覚えておいて腫患者には禁止されて生ワクチン(BCG,薬)をします。

基本形状

重症複合免疫不全症にお子様–病気が特徴の不均衡のT-b細胞、網状dysgenesisます。

ここは、かなり珍しい病理は、骨髄を特徴とする数の減少のリンパ球の完全無顆粒球ます。 生産の赤血球、巨核球、そしても、何の効果もありません。 この病気の特徴である低開発の二次リンパ球の臓器にも非常に厳しい形のSCIDます。

このdysgenesisはな顆粒球前駆体形成の健全な幹細胞です。 そのため、歪み関数の造血、骨髄、血液細胞のない仕事では、このため、免疫システムでは安全を確保できない身体から感染症にかかりやすくなります。

その他の形態

その他の形態のSCID:

• 不足のアルファ-1antitrypsinます。 なT細胞、および、その結果、不活性b細胞に導入します。
• 不足のアデノシン脱アミノ化酵します。 がこの酵素が過剰に蓄積毒性商品の新陳代謝内リンパ球の原因となる細胞死ます。

• 不足のγ鎖を有するT細胞受容体です。 るように遺伝子変異のX染色体にします。
• 不足のスタンヤヌスキナーゼ-3に、CD45不足すると、欠陥のCD3チェーン(複合免疫不全症の原因となる変異遺伝子)です。

の中に医師の意見があることをグループの過去勤務債務の免疫不全ます。

原因、症状の重症複合免疫不全症が相互に接続します。

しかし、まだまだ珍しい遺伝子疾患の免疫システムです。 この複合immunodeficienciesます。 プロジェクトにおいて、厳しい臨床症状です。

患者の赤字を骨髄から親戚などからの外国人による通知は行いません。

発現の病気

これらの国の特徴は以下の症状にあります:

• 重症感染症(髄膜炎、肺炎、敗血症にかかります。 このように子どもの健康的な免疫システムに関する深刻な脅威では子供としてID(TCID）、必殺技の危険をもたらします。
• <法のクレオール>と炎症、粘膜リンパ節の拡大により、呼吸器症状、咳、喘鳴などです。
• 腎機能障害や肝臓、皮膚病(発赤、発疹、唆されます。
• Thrush(真菌感染症の男の口);症のアレルギー反応；酵素疾患嘔吐、下痢;悪血液検査します。

診断厳しい免疫不全の状態は難しくなっている、非常に広範囲に普及しており利用の抗生物質、副次的な効果として変化する傾向があり、自然の病気です。

処理の重症複合免疫不全症を以下に示します。

治療

としての治療方法のような厳しいimmunodeficienciesにある骨髄移植、その他の治療法は、実質的に非効率です。 を考慮する必要がある年齢の患者（誕生から二年間）です。 子どももも注意が必要となりますので、より多くの人に見せたいときは愛、愛情、介護を快適正の心理学的気候です。

家族や親族のみならず支援など子どもには、ファミリーフレンドリーで、心温かい関係です。 鎖の病気の子どもを放置するわけにはいきません。 彼らは、家庭内での家族を受けながら、必要な支援処理します。

入学にあたって

入院が必要なの存在は重症感染症やその子どもの状態が不安定である。 がないようご注意ください家族と連絡を取り方だったので、近chickenpoxその他のウイルス性疾患です。

必ずしもの遵守を厳格に規定の個人衛生の家族全員で近くの赤ちゃんです。

幹細胞移植がら骨髄、場合によりこの目的のためのすべて臍帯血や周辺からでも関連するドナーです。

に最適である兄弟姉の看病している。 が成功のため、移植“関”ドナーであるお父さん-お母さんです。

その統計です。

統計によれば(過去30年間の全生存率の患者の手術後では約60～70ます。 チャンスで成功した場合、移行の初期段階で発症します。

このような運用を図るべき専門医療機関を紹介します。

では、第考慮した重症複合免疫不全症の子どもします。