严重的结合免疫缺陷的儿童：可能的原因、症状、治疗方法

严重联合体免疫机能丧失(SCID)是一种疾病，被称为综合症的男孩在泡沫，因为病人很容易受到传染性疾病和必须保持无菌环境。 这种疾病是导致的严重的破坏免疫系统，使后者被认为是几乎不存在。

这是一种疾病属于该类别的初级和免疫机能丧失是由于多种分子的缺陷导致这一事实，破坏功能的T-细胞和b-细胞。 有时破坏功能的杀伤细胞。 在大多数情况下作出诊断，在在3个月内出生。 没有医生的帮助下，这样的孩子会很少能够生活了两年多。

有关的疾病

每两年通过专家从世界卫生组织非常仔细地审查了分类这种疾病并且是符合现代做法有关的免疫系统疾病和免疫机能丧失国。 过去几十年来，他们已经分配的八分类的疾病。

严重联合体免疫机能丧失是相当研究在世界上，仍然存活的儿童不是很高。 这里重要的是准确的和具体的诊断，其中将考虑到的异质性的发病的免疫的疾病。 然而，这往往是做或不完整，或晚,很晚了.

典型的感染和疾病的皮肤最常见的症状严重的结合免疫缺陷。 原因将在下面讨论。 如何精确地帮助他们在诊断儿童。

鉴于近年来，进行基因治疗和可能骨髓移植手术飞跃，患者SCID有一个良好的机会发展一个健康的免疫系统，因此，一的生存希望。 但仍然，如果迅速发展的一个严重的感染，预测往往是不利的。

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引起的疾病

的主要原因的严重联合体免疫机能丧失是一种突变在遗传水平，以及综合症的精神生活赤裸裸号；淋巴细胞，失败的分子酪氨酸激酶。

这些原因包括传染病（如肝炎、肺炎、副流感病毒、巨细胞病毒、呼吸道合胞病毒、轮状病毒、肠道病毒、腺病毒、疱疹病毒、水痘、金黄色葡萄球菌、肠道球菌和链球菌、绿脓杆菌。 倾向也引起真菌感染：胆和肾念珠菌、念珠菌、军团菌,莫拉,李斯特.

许多的这些致病因素也是存在的身体完全健康的人，但形成的不利条件下可能发生的情况时，保护性质的生物体将减少，这反过来将触发发展的体免疫机能丧失国。

的加重因素

什么可能会引起严重联合体免疫机能丧失? 存在患者与孕产妇T-细胞。 这种情况可能会导致的皮肤红肿的T-细胞的渗透，数量增加的肝脏酶。 没有充分体可以作出反应，是错误的骨髓移植、输血、其特征的参数。 迹象，拒绝包括：毁坏的胆的上皮细胞坏死红皮病的肠粘膜。

在过去几年中新生儿的儿童接种牛痘病毒。 在这方面，儿童有严重的免疫缺陷的国家死亡。 迄今为止，卡介苗疫苗，其中包含在它的组成芽孢杆菌卡介苗guérin，用于在世界各地，但它往往是造成死亡的儿童，与这种疾病。 因此，重要的是要记住，SCID患者是严格禁止的活疫苗(卡介苗、水痘).

的基本形式

严重联合体免疫机能丧失儿童的家庭债务还清的疾病特征的不平衡的T-和b-细胞，导致在网发育不全.

这是一个相当罕见的病理学的骨髓，其特点是通过减少淋巴细胞的数量和完全没有粒细胞。 用于生产的血红细胞和巨核细胞，它没有效果。 这种疾病特征不发达的次级淋巴器官，也是一个非常严重形式的SCID。

这里的原因发育不全是不能粒细胞的前体，形成健康的干细胞。 因此，扭曲功能的造血和骨髓，血液细胞不是在做自己的工作，因此，免疫系统不能保护人体免受感染。

其他形式

其他形式的SCID包括：

<李>缺的α-1抗胰. 缺乏T-细胞，并且，作为一个后果时，缺乏活动在b-细胞。

<李>缺的伽马链的T-细胞受体。 它是造成基因突变X染色体上的.

其中医生的意见，有一个组无法识别的免疫缺陷。

的原因和症状的严重联合体免疫机能丧失往往是相互关联的。

但是，仍然有一些罕见的遗传疾病的免疫系统。 这种结合的幼童. 他们已经不太严重的临床表现。

患者的这种形式的赤字有助于骨髓从亲戚，并从国外捐助者。

表现的疾病

这些国家的特点是通过以下表现：

<李>严重感染(性脑膜炎、肺炎、脓毒症). 因此对于儿童健康免疫系统，他们可能不构成严重威胁，而儿童的严重联合ID(TCID)是在致命的危险。<李>功能障碍的肝脏和肾脏、皮肤损伤(红肿、皮疹、溃疡)。<李>鹅口疮(真菌感染的生殖器和口)；症状的过敏反应；酶病症；呕吐、腹泻；坏血液测试结果。

诊断严重的免疫缺陷目前正变得越来越困难，因为非常广泛传播使用的抗生素，这又一个副作用往往要改变性疾病。

治疗严重的结合体免疫机能丧失现介绍如下。

治疗

如该治疗方法的这种严重的幼童的谎言骨髓移植、其他治疗方法，几乎无效的。 这是需要考虑的年龄病人(从出生至两岁)。 孩子们肯定需要注意的是，显示他们的爱情，亲情和护理创造的舒适性和积极的心理气候。

家庭成员和亲属不仅应当支持这样的孩子，但也要保持在家庭友好，真诚和热烈的关系。 隔离的患病儿童是不可接受的。 他们应该在家里，家庭内部，同时接受必要的支持性治疗。

纳

进入医院是需要在存在严重的感染或者如果孩子的状况是不稳定的。 一定要避免接触家庭成员有近水痘或任何其他的病毒性疾病。

你也必须遵守的严密性的规则的个人卫生的所有家庭成员靠近婴儿。

干细胞移植是主要来自骨髓，但在某些情况下为此目的可以是合适的脐带血液和周甚至从有关捐助者。

的理想是一个弟弟或妹妹的一个生病的孩子。 但是成功的一个移植手术和精神生活的相关号;捐助者，也就是说，母亲或父亲。

有什么统计数据？

根据统计数据(30年)的总体存活率的患者，手术后的60-70. 更加成功的机会，在这种情况下，如果移植进行了在疾病的早期阶段发展。

这种行动应进行专门的医疗机构。

如此，该文章被认为是严重联合体免疫缺陷的儿童。