Синдром Мириззи: класифікація, діагностика, лікування

Назву "синдром Мириззи" пов'язане з ім'ям хірурга з Аргентини Мириззи, який є автором багатьох праць, пов'язаних з фізіологією жовчовиділення, а також клінічним практиком в галузі інтраопераційної холеграфіі.

У 1948 році у своїй науковій роботі лікар описав рентгенологічну семіотику гепатического синдрому, яскравими ознаками якого з'явився стаз жовчі і контрактура жовчної протоки. Також була представлена картина калькульозного синдрому, який виражається в появі нориці між жовчним міхуром і гепатикохоледохом.

Існуючі протиріччя

Далеко не всім знайомий такий недуг, як синдром Мириззи. Що це таке, ми розповімо нижче. Але спершу варто зауважити, що до теперішнього часу в медицині саме поняття до кінця не визначено. Так, багато лікарів вважають, що основою захворювання є звуження просвіту в протоці печінки. Найбільш розгорнуте формулювання синдрому передбачає ототожнення патології зі стенозом протоки печінки або області гартмановского кишені конкременту, який супроводжується запальним процесом в області жовчного міхура і проявляється в холангіті або жовтяниці.

Синдром Мириззи, класифікація якого представлена в цій статті, на думку багатьох вчених, характеризується не тільки звуженням просвіту. Патологічний процес охоплює правий часткової і загальний жовчний проток.

Абсолютно по-іншому трактують синдром вчені, які вважають, що основою захворювання є пузырнохоледохеальный свищ. Є і протилежні погляди щодо місця локалізації патологічного процесу. В одних наукових статтях згадується розташування зв'язків між жовчним міхуром і загальним протоком печінки, а в інших дослідних роботах наводяться приклади наявності свищів між жовчним міхуром і холедохом.

Більше:

Адгезивний капсуліт плеча: симптоми, причини, стадії та особливості лікування

Однією з головних складових скелета людини є плечовий суглоб. Він складається з трьох кісток: плечова, ключиця і лопатка, кожна частина кістки вкрита оболонкою, містить рідину.патологіїСуглобова капсула - це оболонка, що запобігає тертя кісток суглоб...

Ортопедичні роздільники для пальців ніг: огляд, особливості, види та відгуки

Наявність виступаючої кісточки на великому пальці ноги зустрічається у досить великої кількості жителів нашої планети, переважно у представниць жіночої половини населення. Це викликане значним підвищенням маси тіла при виношуванні дитини і післяродов...

Дисхолия жовчного міхура: причини, симптоми та особливості лікування

Організм людини повинен працювати без перебоїв, і травлення відіграє важливу роль. Дисхолия жовчного міхура – це вже патологія. Тому при найменших відхиленнях в роботі цього органу варто звернутися до фахівців. Суть захворювання полягає в тому,...

наприклад, у класифікації М. В. Corlette, H. Bismuth (1975) представлені билио-билиарные свищі двох типів залежно від локалізації патологічного сполучення (вище або нижче головного з'єднання жовчного і протоки міхура).

Деякі дослідники відносять прояв захворювання до звуження просвіту гепатикохоледоха та освіти холецистохоледохеального свища.

Різноманітне тлумачення суті синдрому ускладнює сприйняття його сутності і ускладнює пошук ефективних методів його лікування.

останнім часом часто можна зустріти нове тлумачення такої патології, як синдром Мириззи? Типи його представлені двома варіантами перебігу захворювання:

• гостра форма, при якій звужений просвіт гепатикохоледоха;
• хронічна форма, яку провокує появу свища між гепатикохоледохом і просвітом жовчного міхура.

Класичне опис

Класичне опис такого патологічного процесу, як синдром Мириззи, фото якого представлено в цій статті, включає чотири основних положення:

• близьке паралельне положення протоки жовчного міхура та магістрального протоки печінки;
• наявність каменя в протоку жовчного міхура або його шийці;
• обструктивний процес протоки печінки, який обумовлений фіксованим конкрементом у протоку жовчного міхура і запальним процесом навколо нього;
• наявність жовтяниці з холангітом або без нього.

Принципи класифікації

На які види підрозділяється така недуга, як синдром Мириззи? Класифікація передбачає рівень руйнування стінки головної протоки печінки пузырнохоледохеальным свищєм (Csendes):

• I тип – здавлювання загального протоки печінки каменем шийки жовчного міхура або його протоки.
• II тип – наявність міхурово-холедохеального свища, займає менше, ніж 1/3 кола загального протоки печінки;
• III тип – наявність міхурово-холедохеального свища, який займає 2/3 окружності протоки печінки;
• IV тип - наявність міхурово-холедохеального свища, який займає окружність протоки печінки повністю, при цьому стінка протоки піддана повного руйнування.

Причини розвитку синдрому

Головними причинами розвитку такого захворювання, як синдром Мириззи, є:

• компресія просвіту жовчної протоки ззовні, спровокована гострим калькульозним холециститом;
• наявність стриктури жовчного міхура, знаходиться поза області печінки;
• освіта перфорації гепатикохоледоха при наявності стриктури;
• розвиток міхурово-холедохеального свища з паралельним усуненням стриктури.

В залежності від будови біліарних протоків, величини і ваги конкрементів, а також методів терапії процес може припинитися на будь-який з названих стадій, але трансформація від незначного здавлювання жовчного протоку в міхурово-холедохеальный свищ може спостерігатися тільки при жовчнокам'яній захворюванні.

Компресія жовчної протоки перероджується в стриктуру, якщо відкладається оперативне втручання, а захворювання набуває хронічну форму, при якій період ремісії змінюється загостренням. Після закінчення часу стінки жовчного міхура і гепатикохоледоха починають стикатися, що провокується великим каменем у гартмановском кишені. Під тиском його ваги погіршується стан трофіки, виникаєпролежень стінки жовчного міхура і протоки. Потім формується пузырнохоледохеальный свищ.

за Допомогою такого патологічного повідомлення з жовчного міхура в просвіт гепатикохоледоха потрапляють конкременти. Свищ збільшується в діаметрі за рахунок скорочення його тканини в зоні здавлювання. Як результат, звуження проксимального відділу гепатикохоледоха усувається, жовчний міхур зменшується в розмірі, зникає його шийка, гартмановский кишеню і велика частина тіла. В результаті жовчний міхур стає схожим на дивертикулоподобное утворення, яке має сполучення з просвітом внепеченочного жовчної протоки за допомогою широкого соустья. Як правило, проток міхура відсутній.

Симптоматика

Як проявляється синдром Мириззи? Симптоми характерні для холециститу, що протікає в гострій або хронічній формі з розвитком механічної форми жовтяниці. У переважної кількості пацієнтів в історії хвороби зазначається додатково існуюча жовчнокам'яна хвороба з частими нападами, що змінялися періодами механічної форми жовтяниці. Про науковими даними, найбільш яскравими і часто проявляються симптомами є больові відчуття у верхній правій області живота. Біль і жовтяниця турбують в 60-100 % випадків.

Частіше жовтяниця з'являється при наявності міхурово-холедохеального свища.
При холангіті відзначається лихоманка. Іноді турбують больові відчуття в області підребер'я, інтоксикація, розвиток панкреатиту (виступає як нашарування на загальні захворювання). У крові підвищується показник білірубіну, АЛТ, АСТ та лужної фосфотази.

У кого частіше зустрічається?

Синдром Мириззи зустрічається в 0,1% пацієнтів з наявністю жовчнокам'яної захворювання. При оперативному втручанні зазначається у 0,7-2,5 % пацієнтів. Хворіють як чоловіки, так і жінки абсолютно всіх рас і націй. У літньому віці недуга зустрічається значно частіше.

Методи діагностики

У чому складність лікування такої патології, як синдром Мириззи? Діагностика та хірургічна тактика до кінця не визначена.

У сучасній медицині немає загальноприйнятих правил проведення діагностичних процедур. Незважаючи на прогрес у галузі медичної візуалізації різних захворювань, діагноз до операції встановлюється з працею. Це вдається приблизно в 20 % випадків. Лише поодинокі дослідники відзначають, що ультразвукове дослідження захворювання до операції досягає точного показника у 67,1% випадків, проведення МРТ - у 94,4%, внутрішньопротокова ехографії – у 97% і ендоскопічної ретроградної панкреатохолангиографии – 100%.

Все це говорить про те, що сучасні способи інструментального діагностування не завжди дають можливість виявити синдром Мирризи в період, що передував операції.

Найчастіше при ультразвуковому дослідженні зустрічаються наступні ознаки:

• розширення протоки всередині печінки, а також його проксимального відділу, розташованого паралельно з нерасширенным загальною протокою жовчного міхура;
• знаходження жовчного міхура в сморщенном стані.

КТ-показники синдрому Мириззи збігаються з ознаками, выявляющимися при ультразвуковій діагностиці. Хоча КТ не може дати важливої інформації, яка доповнює ультразвуковий метод, її роль у визначенні наявності злоякісної пухлини в області проксимальних відділів проток жовчного міхура досить висока, що має велике значення при диференціації синдрому Мирризи з наявністю раку.

Магнітно-резонансна томографія, ендоскопія ретроградна і панкреатохолангіографія (ЭРПХГ) є рівнозначними діагностичними методами щодо виявлення елементів стриктури і холецистохоледохеального свища. Отримані знімки в режимі Т1 і Т2 дозволяють з більшою точністю розрізнити запальний процес від онкології, що не завжди під силу КТ і УЗД. Проте із-за високої ціни на обстеження за допомогою МРТ такий діагностичний метод застосовується не у всіх медичних центрах.

Магнітно-резонансна холангіопанкреатографія є відносно новим, але малодослідженим типом діагностики. Ряд вчених розглядають його як найбільш перспективний вид для позначення такої патології, як синдром Мирризи.

Деякі вчені у своїх працях наголошують переваги лапароскопічного УЗД панкреатодуоденальної області. При хірургічному втручанні при підозрі на СМ цей метод діагностики дає можливість в режимі реального часу вибудувати зображення жовчних проток в декількох площинах плід різним кутом. Проте в даний час цей спосіб залишається малодоступним і невивченим до кінця.

Слід зазначити, що, незважаючи на наявність різних методів діагностики, встановити наявність СМ все ж вкрай складно, що може ввести в оману хірурга і спровокувати пошкодження холедоха, який помилково сприймається як жовчного міхура або широкого протоки. Відсутність загальноприйнятих методів діагностики до операції підштовхує до розробки оптимальних способів.

Принципи лікування

Як усувається синдром Мириззи? Лікування передбачає два головних напрямки: рентгеноэндоскопический метод і хірургічне втручання.

Рентгеноэндоскопический вид лікування може бути застосований як початковий етап перед хірургічним втручанням в якості підготовки до операції. Вінвиступає в ролі самостійного методу терапії пацієнтів з наявністю СМ у разі високого рівня анестезіологічного ризику.

До недоліків РЕВ багато дослідників відносять:

• променеве навантаження на пацієнтів та медперсонал;
• високу ціну на ендоскопічне та рентгенологічне обстеження;
• неможливість усунення звуження просвіту проксимального відділу холедоха.

За даними наукової літератури сильно розрізняються між собою способи оперативного втручання. Існують різні варіанти хірургічних операцій при СМ.
Деякі лікарі вважають, що лікувати синдром Мирризи методом лапароскопії абсолютно протипоказано.

До більш поширеною формою операції при першому типі синдрому є холецистектомія, яка доповнюється дренуванням холедоха.

Як купірується за наявності билиобилиарного свища синдром Мириззи? Ситуаційна задача вимагає роз'єднання та подальшого відновлення цілісності хлоледоха. В якості одного із способів закриття холедоха, який застосовується більшістю хірургів, є усунення дефекту стінки допомогою залишеної частини жовчного міхура. Проте деякі лікарі вважають, що залишена тканина може збільшити ризик розвитку резидуального холедохолитиаза.

При наявності холецистобилиарного свища рекомендовано виконання пластики холедоха на стентах тимчасового характеру. Необхідність подібного виду операції багато вчених пояснюють наявністю тривало протікаючих змін запальної природи в районі гепатодуоденальну зв'язки, завдяки чому СМ можна сприймати як модель пошкодження стінок жовчних проток. При їх значній деформації стінки жовчного протоку включаються в фістулу.
Під час оперативного втручання існує високий рівень ризику ускладнень.

Можливі ускладнення

Найчастіше після операції зустрічається таке ускладнення, як стриктура холедоха. За даними російського дослідника Р. В. Дряженкова (2009), з 46 пацієнтів, які перенесли операції, стриктура розвинулася у 6,5 %.

Які результати операції на так званому втрачений дренажі, яка була зроблена чотирьом пацієнтам з початковою формою СМ (стенозный вигляд)? Дослідники В. С. Савельєв, в. І. Ревякін (2003) відзначають позитивну динаміку перебігу захворювання, однак пояснюють видалення дренажної системи з області проток наступними причинами:

• розвитком жовтяниці;
• непрохідністю дренажів, спровокованої утворенням невеликих конкрементів;
• відкладенням солей на дренажних стінках;
• скупченням детриту, схожого по консистенції на замазку, що провокує повторні атаки холангіту.

найвищу ступінь труднощі представляє проведення операції на пацієнтах з високим ступенем руйнування стінки холедоха. Якщо захворювання знаходиться на третій або четвертій стадії, то відзначається більш високий рівень смертності після хірургічного втручання. При захворюванні, що знаходиться в третій або четвертій ступені, більшість хірургів виступають за проведення холедохоеюноанастомоза.

Лікування після проведення операції

Як купірується синдром Мириззи? Лікування після операції передбачає здачу загального аналізу крові на наступний день після операції, через тиждень і за добу перед випискою з лікарні. Шви знімаються на 10 день.

Середня тривалість перебування пацієнтів у стаціонарі становить 10-12 діб. Загальна тривалість відновного періоду становить два місяці.
Зазвичай пацієнтам показаний відпочинок в санаторії в реабілітаційному відділенні.

Висновок

На сьогоднішній день синдром Мириззи, класифікація, діагностика, лікування якого описані в цій статті, медициною розглядається як одне з ускладнень жовчнокам'яної хвороби. Однак в області діагностики і оперативного втручання залишається низка нерозкритих питань.

Незважаючи на те що існує широкий спектр різних видів хірургічного втручання, результати лікування не завжди відповідають очікуваним.
Під час операції підвищується рівень інтра - та післяопераційного ускладнення.

Труднощі при проведенні діагностичних заходів, небезпека пошкодження жовчної протоки, невелику кількість спостережень, а також багатий спектр методів оперативного втручання є передумовою для більш поглибленого вивчення проблеми.

Впровадження сучасних принципів діагностики та розробка оптимальної тактики в галузі хірургії в залежності від стадії розвитку захворювання дає можливість оптимізувати терапію пацієнтів з цим ускладненням ЖКБ.