Гемалітычная хвароба нованароджаных: прычыны і лячэнне

Гемалітычная хвароба нованароджанага з'яўляецца паталагічным станам дзіцяці, якое суправаджаецца распадам эрытрацытаў, што абумоўлена несумяшчальнасцю крыві плену з матчыным биоматериалом па крытэры эритроцитарных антыгенаў.

Агульная інфармацыя аб захворванні

Эрытрацыты з'яўляюцца клеткамі чырвонага колеру. Яны з'яўляюцца форменнай элементам крыві чалавека. Яны прызначаныя для выканання вельмі важнай функцыі, якая заключаецца ў дастаўцы кіслароду з лёгкіх да тканін. Акрамя гэтага, яны ажыццяўляюць зваротную транспарціроўку вуглякіслага газу.

На паверхні эрытрацытаў размешчаны агглютиногены. Іх таксама называюць вавёркамі-антыгенам. Яны бываюць двух тыпаў - А і В. Непасрэдна ў крывяной плазме прысутнічаюць антыцелы да іх, якія называюцца агглютининами α і ß. На абалонцы эрытрацытаў размяшчаюцца і іншыя розныя антыгены. Найбольш значным з іх з'яўляецца антыген D. У тым выпадку, калі ён маецца, то лічыцца, што кроў мае станоўчы рэзус-фактар Rh+. А калі ж ён адсутнічае, то гаворка ідзе аб адмоўным резусе.

Пры гемолітіческой хваробы нованароджаных група крыві, рэзус-фактарам валодаюць велізарным значэннем на фоне цяжарнасці. Да прыкладу, наяўнасць канфлікту крыві маці і дзіцяці можа прывесці да аглютынацыі, то ёсць да склейванню і да далейшага разбурэння чырвоных клетак. Гэтую хваробу выяўляюць у 0,5 % дзяцей. Без належнага лячэння гэтая паталогія можа прывесці да цяжкіх наступстваў.

Прычыны ўзнікнення захворвання

Прычына гемолітіческой хваробы нованароджанага, як ужо адзначалася, з'яўляецца канфліктам крыві маці і яе дзіцяці. Ён можа узнікаць пры наступных умовах:

• У маці з адмоўным рэзус-фактарам крыві фармуецца плод з станоўчым рэзус-фактарам крыві.
• У жанчыны кроў мае дачыненне да першай групе, а ў дзіцяці да другой небудзь да трэцяй.
• Маецца канфлікт па іншых антыгенаў.

Прычыны гемолітіческой хваробы нованароджаных ведаюць не ўсе. У большасці выпадкаў гэта захворванне развіваецца з-за наяўнасці рэзус-канфлікту. Існуе меркаванне, згодна з якім адзначаецца, што несумяшчальнасць па групе крыві сустракаецца яшчэ часцей. Праўда, з-за лёгкага плыні захворвання яго далёка не заўсёды дыягнастуюць.

Сенсибилизирующие фактары

Прысутнасць рэзус-канфлікту можа правакаваць гемалітычная хвароба нованароджанага толькі пры ўмове папярэдняй сенсібілізацыі мацярынскага арганізма. Сенсибилизирующие фактары пры гэтым наступныя:

• Ажыццяўленне пералівання крыві з станоўчым рэзус-фактарам жанчыне, у якой гэты паказчык ад прыроды адмоўны па-за залежнасці ад узросту, у якім была ажыццёўлена такая маніпуляцыя.
• Наяўнасць папярэдніх цяжарнасцяў, у тым ліку і перапыненне такіх пасля шосты тыдня. Трэба сказаць, што рызыка развіцця гемолітіческой хваробы павялічваецца ў жанчыны з кожнымі наступнымі родамі. Асабліва гэта актуальна, калі роды былі ўскладненыя адслаенне плацэнты або хірургічным умяшаннем.

На фоне гемолітіческой хваробы нованароджанага з несумяшчальнасцю па крыві сенсібілізацыя арганізма можа адбывацца і ў паўсядзённым жыцці, напрыклад, у выпадку ўжывання некаторых прадуктаў, падчас вакцынацыю або ў выніку розных інфекцый. Яшчэ адным фактарам, якія падвышаюць рызыка паталогіі, выступае парушэнне бар'ернай функцыі плацэнты, якое адбываецца ў выніку прысутнасці хранічных хвароб у цяжарнай, акрамя таго, на фоне няправільнага харчавання і злоўжыванні шкоднымі рэчывамі і гэтак далей.

Патагенез захворвання

Патагенез гемолітіческой хваробы нованароджаных па групе крыві звязаны з тым, што імунітэт жанчыны ўспрымае эрытрацыты плёну ў якасці чужародных агентаў і выпрацоўвае спецыяльныя антыцелы для іх знішчэння. Пры рэзус-канфлікце станоўчыя эрытрацыты будучага дзіцяці пранікаюць у матчыну кроў.

У якасці рэакцыі ў адказ арганізм маці выпрацоўвае спецыяльныя антыцелы, якія праходзяць скрозь плацэнту і трапляюць у кроў дзіцяці. Затым яны звязваюцца з рэцэптарамі і знішчаюць эрытрацыты. З-за гэтага ў крыві дзіцяці істотна паніжаецца колькасць гемаглабіну і павялічваецца ўзровень непрамога білірубіну. Такім чынам, у плёну развіваецца анемія з гипербилирубинемией, якая з'яўляецца гемолітіческой жаўтухай нованароджаных.

Непрамы білірубін з'яўляецца жоўцевым пігментам, якія валодаюць таксічным уздзеяннем, якое аказваецца на ўсе органы. Такім чынам, ён негатыўна ўплывае на ныркі, лёгкія, печань, сэрца і гэтак далей. У выпадку высокай канцэнтрацыі ён можа пранікнуць праз бар'ер паміж нервовай і крывяноснай сістэмай, пашкоджваючы тым самым клеткі мозгу і выклікаючы энцэфалапатыі, то ёсць ядзерную жаўтуху. Рызыка паразы мозгу на фоне гемолітіческой паталогіі нованароджаных можа павялічвацца ў наступных выпадках:

• Паніжэнне ўзроўню альбуміна, то ёсць бялку, які валодае здольнасцю звязвання і абясшкоджвання білірубіну ў крыві.
• Наяўнасць гіпаглікеміі, то есць недахопу глюкозы.
• Прысутнасць гіпаксіі – дэфіцыту кіслароду.
• Наяўнасць ацыдоз, то ёсць падвышанай кіслотнасці крыві.

Непрамыбілірубін здольны пашкоджваць клеткі печані. У выніку гэтага ў крыві павялічваецца канцэнтрацыя конъюгированного білірубіну. Недастатковае развіццё ў плёну жоўцевых параток вядзе да яго дрэннаму выводзінам, да застою жоўці і гепатыту.

Па прычыне выяўленай анеміі на фоне гемолітіческой хваробы нованароджаных па групе крыві могуць з'явіцца агмені экстрамедуллярного крыватвору ў печані і селязёнцы. У выніку дадзеныя органы пачнуць павялічвацца, а ў крыві паўстануць эритробласты, якія ўяўляюць сабой няспелыя эрытрацыты. Прадукты чырвоных крывяных тэл могуць назапашвацца ў тканінах. Абменныя працэсы пры гэтым парушаюцца, у сувязі з чым будзе узнікаць дэфіцыт мноства мінеральных рэчываў: пачынаючы ад медзі і заканчваючы кобальтам, цынкам, жалезам і гэтак далей.

Патагенез дадзенай хваробы на фоне несумяшчальнасці па групе крыві можна ахарактарызаваць такім самым механізмам. Адрозненне будзе складацца ў тым, што вавёркі Ў і А стануць спець пазней, чым D. У сувязі з гэтым канфлікт будзе прадстаўляць небяспеку для будучага дзіцяці бліжэй да завяршэння цяжарнасці. У неданошаных дзяцей, як правіла, распад эрытрацытаў не адбываецца.

Гемалітычная хвароба і яе сімптомы

Гемалітычная хвароба нованароджаных па групе крыві можа працякаць у адной з наступных трох формаў:

• Желтушная форма адбываецца ў 88 % выпадкаў.
• Анемическая форма назіраецца ў 10 % выпадкаў.
• Азызлая форма. Рызыка, што выявіцца такі тып захворвання, складае ўсяго 2%.

Прыкметамі желтушності формы з'яўляюцца наступныя сімптомы:

• З'яўленне жаўтухі. На яе фоне будзе адзначацца змяненне колеру скуры і слізістых у выніку празмернага назапашвання білірубіну ў арганізме.
• Паніжаны ўтрыманне гемаглабіну, то ёсць развіццё анеміі.
• Прысутнасць павелічэння селязёнкі або печані.
• Наяўнасць млявасці разам са зніжэннем рэфлексаў і цягліцавага тонусу.

У выпадку канфлікту, таго, што адбываецца з-за рэзус-фактару, жаўтуха паўстане адразу ж пасля нараджэння. Калі ж канфлікт адбываецца з-за групы крыві, то жаўтуха выявіцца на другія суткі. Адценне скурных пакроваў пры гэтым паступова будзе мяняцца - ад апельсінавага да цытрынавага.

У тым выпадку, калі значэнне непрамога білірубіну перавысіць 300 мкмоль на літр крыві на чацвёртыя суткі, то можа развіцца ядзерная форма гемолітіческой жаўтухі, якая будзе суправаджацца паразай падкоркавых ядра мозгу. Ядзерную жаўтуху можна ахарактарызаваць наступнымі чатырма этапамі:

• Развіццё інтаксікацыі. Пры гэтым будзе адзначацца страта апетыту з манатоннымі крыкамі, рухальнай слабасцю і ванітамі.
• Узнікненне паразы ядраў. У якасці сімптомаў будзе адзначацца напружанасць у раёне патылічных цягліц разам з рэзкімі крыкамі, набраканнем крынічкі, тремором, знікненнем некаторых рэфлексаў і брадикардией.
• З'яўленне ўяўнага дабрабыту (паляпшэння клінічнай карціны).
• З'яўленне ускладненняў гемолітіческой паталогіі. Такія ўскладненні звычайна ўзнікаюць у пачатку пятага месяца жыцця. Сярод іх можа назірацца параліч, парезы, ДЦП, глухаты, затрымка развіцця і да таго падобнае.

На восьмы дзень гемолітіческой жаўтухі могуць узнікнуць сімптомы халестазу, што будзе выяўляцца наступнымі прыкметамі:

• Абескаляроўванне кала.
• Прысутнасць зелянява-бруднага адцення скуры.
• Пацямненне мачы.
• Павелічэнне ўзроўню прамога білірубіну ў крыві.

На фоне анемической формы клінічныя праявы гемолітіческой хваробы нованароджаных па групе крыві ўключаюць такія сімптомы, як анемія разам з бледнасцю, гепатоспленомегалией з нязначным павышэннем ці нармальным узроўнем білірубіну. Анемическую форму характарызуюць больш лёгкім цягам, так як на яе фоне агульнае самаадчуванне маляняці амаль не пакутуе.

Азызлая варыянт, яго яшчэ называюць ўнутрычэраўнай водянкой, з'яўляецца самай цяжкай формай гэтага захворвання. Дадзеная форма хваробы праяўляецца звычайна ў выглядзе наступных сімптомаў:

• Наяўнасць бледнасці і моцнага ацёку скуры.
• Прысутнасць вялікага жывата.
• Прыкметна выяўленае павелічэнне селязёнкі і печані.
• Прысутнасць млявасці ў цягліцах.
• Прыглушаныя тоны сэрца.
• Прысутнасць дыхальнага засмучэнні.
• Развіццё цяжкай анеміі.

Развіццё азызлай гемолітіческой хваробы вельмі часта прыводзіць да выкідкаў і да смерці дзяцей.

Асаблівасці формаў гемолітіческой хваробы нованароджаных

Паталогія можа працякаць у трох формах. Кожная з іх мае свае асаблівасці:

1. Азызлая форма з'яўляецца самай цяжкай, але яна рэдка сустракаецца. Пры гэтай форме плод нараджаецца бледным, азызласць, не здольным да выжывання па прычыне сардэчна-сасудзістай недастатковасці.
2. Желтушная форма – самая распаўсюджаная. У нованароджаных з'яўляецца жаўтуха скуры, слізістых абалонак – адразу пасля нараджэння або дзіця ўжо можа нарадзіцца желтушным.
3. Анемичная форма гемолітіческой хваробы нованароджаных лічыцца самай лёгкай і спрыяльнай паводле прагнозу. Стан дзіцяці ў цэлым здавальняючы. Але аналізы крыві адлюстроўваюць прыкметы гемалітычная хваробы: выяўляюць ўмераны анемію, павышаны ўзровень білірубіну.

Дыягностыка паталогіі

Дыягностыку гэтага захворванняможна правесці ў прэнатальнай перыяд. Яна, як правіла, уключае ў сябе:

• Правядзенне збору анамнезу, у рамках чаго ўдакладняецца колькасць папярэдніх родаў і выкідкаў, высвятляецца інфармацыя пра здароўе старэйшых дзяцей і аб магчымых переливаниях крыві.
• Высвятленне рэзус-фактару, а таксама групы крыві цяжарнай і бацькі дзіцяці.
• Правядзенне ультрагукавога сканавання, які паказвае патаўшчэнне плацэнты разам з многоводием, павелічэннем печані і селязёнкі развіваецца плёну.

Пры наяўнасці высокай рызыкі гемолітіческой хваробы крыві нованароджаных на 34 тыдні праводзяць амниоцентез, які з'яўляецца плотам околоплодных вод з дапамогай праколу ў бурбалцы. Пры гэтым вызначаюцца шчыльнасць білірубіну разам з узроўнем антыцелаў, глюкозай, жалезам і іншымі рэчывамі. Пасля нараджэння дыягназ гэтай паталогіі ставяць на падставе клінічнай сімптаматыкі і лабараторных даследаванняў. Пры гэтым аналіз крыві, як правіла, паказвае:

• Прысутнасць ўзроўню білірубіну вышэй 310 мкмоль на літр крыві. Непасрэдна адразу пасля нараджэнне гэты паказчык павялічваецца на 18 ммоль на літр крыві кожны гадзіну.
• Наяўнасць канцэнтрацыі гемаглабіну ніжэй за 150 грам на літр крыві.
• Паніжанае лік эрытрацытаў з адначасовым павелічэннем эритробластов - няспелых формаў крывяных тэл.

Акрамя гэтага, праводзяць спробу Кумбса, якая паказвае колькасць няпоўных антыцелаў і аллогемагглютининов ў матчынай крыві і ў грудным малацэ. Усе гэтыя паказчыкі правяраюць па некалькі разоў у суткі. Гемалітычная хвароба павінна быць дыферэнцыраваны ад анеміі, ўнутрычэраўнай інфекцыі, а таксама ад фізіялагічнай жаўтухі і іншых паталогій.

Якія рэкамендацыі пры гемолітіческой хваробы нованароджаных?

Лячэнне захворвання

Лячэнне цяжкай формы гэтай паталогіі ў прэнатальнай перыяд ажыццяўляюць з дапамогай пералівання эритроцитарной масы плёну, што ажыццяўляецца праз вену пупавіны. Таксама можа ажыццяўляцца заменное пераліванне, што ўяўляе сабой працэдуру пачарговага вывядзення дзіцячай крыві невялікімі порцыямі, наўзамен якой ўводзяць донарскую. Гэта дае магчымасць выдаліць білірубін з матчынымі антыцеламі, адначасова папоўніць тым самым страту эрытрацытаў. Сёння для заменного пераліванні выкарыстоўваюць не суцэльную кроў, а эритроцитарную масу, змешаную з замарожанай плазмай. Лячэнне гемолітіческой хваробы нованароджаных на сённяшні дзень не з'яўляецца праблемай.

Існуюць наступныя паказанні да заменному пераліванні для дзяцей з такім дыягназам - гемалітычная жаўтуха нованароджанага:

• Выпадкі, калі білірубін ў пупавіннай крыві вышэй 60 мкмоль на літр.
• Сітуацыі, пры якіх утрыманне гемаглабіну складае менш за 100 грам на літр крыві.

У некаторых выпадках такая працэдура павінна паўтарацца праз 12 гадзін. Існуюць і іншыя методыкі, якія прымяняюцца для тэрапіі гэтага захворвання ў нованароджаных:

• Правядзенне гемасарбцыя, якая прадстаўляе сабой фільтраванне крыві праз сарбенты, якія чысцяць яе ад таксінаў.
• Выкананне плазмафереза - выдалення з крыві некаторай часткі плазмы з антыцеламі.
• Увядзенне ў арганізм глюкакартыкоідаў.

Лячэнне гемолітіческой хваробы плену і нованароджанага пры лёгкім, а таксама пры среднетяжелом плыні ўключае ў сябе звычайна медыкаментозныя прэпараты з фототерапией. Пры гемолітіческой паталогіі ў нованароджаных выкарыстоўваюцца наступныя лекі:

• Нутравенныя ўжыванне бялковых прэпаратаў і глюкозы.
• Выкарыстанне індуктараў пячоначных ферментаў.
• Прызначэнне вітамінаў, якія паляпшаюць працу печані і актывізуе розныя абменныя працэсы.
• Ўжыванне желчегонных сродкаў у выпадку згушчэння жоўці.
• Правядзенне пералівання эритроцитарной масы.
• Выкарыстанне сарбентаў і ачышчальных клізмаў.

Фотатэрапія, у сваю чаргу, з'яўляецца працэдурай, пры якой адбываецца апрамяненне цела дзіцяці з дапамогай флуоресцентной лямпы з белым святлом. На фоне гэтай працэдуры непрамы білірубін, які знаходзіцца ў скуры, акісляецца, пасля чаго выводзіцца з арганізма.

Стаўленне да груднога кармлення пры такім дыягназе ў нованароджаных неадназначнае. Раней лічылі, што дзіцяці можна даваць грудзі толькі праз два тыдні пасля нараджэння, так як да гэтага часу ў малацэ ўжо адсутнічаюць антыцелы. Але цяпер доктара схіляюцца да таго, што кармленне грудзьмі павінна пачынацца ўжо з першых дзён, таму што антирезусные антыцелы распадаюцца і руйнуюцца непасрэдна ў страўніку дзіцяці.

Разгледзім, якія наступствы гемолітіческой хваробы нованароджаных?

Прагноз паталогіі

Наступствы захворвання залежаць ад характару плыні гэтай паталогіі. Цяжкая форма можа прыводзіць да гібелі дзіцяці на апошніх месяцах цяжарнасці, а таксама ў працягу аднаго тыдня пасля нараджэння. У тым выпадку, калі фармуецца билирубиновая энцэфалапатыя, верагодныя наступныя ўскладненні:

• З'яўленне цэрэбральнага паралічу.
• Развіццё глухаты або слепаты.
• Затрымка ў развіцці.

Перанесены гемолитическое захворванне ў старэйшым узросце можа правакаваць схільнасць да частых хвароб, да неадэкватнай рэакцыі арганізма на правядзенне вакцынацыю і да алергіі. У такіх падлеткаў назіраюцьзніжэнне працаздольнасці з апатыяй і трывожнасцю.

Пры гемолітіческой хваробы нованароджаных клінічныя рэкамендацыі павінны дакладна выконвацца.

Прафілактыка паталогіі

Прафілактыка гэтага захворвання накіравана, перш за ўсё, на папярэджанне сенсібілізацыі будучай маці. Асноўнымі прафілактычнымі мерамі ў гэтым выпадку з'яўляюцца пераліванне крыві з улікам рэзус-фактару разам з недапушчэннем абортаў.

Так як галоўным сенсибилизирующим фактарам выступаюць папярэднія роды, на працягу сутак пасля нараджэння першага дзіцяці жанчыне патрабуецца ўвесці лекі са спецыяльным імунаглабуліны - анты-D. Дзякуючы такой меры эрытрацыты плёну дастаткова хутка выводзяцца з матчынай крывацёку, не правакуючы адукацыі антыцелаў падчас наступных цяжарнасцяў. Недастатковая дазоўка сродкі або яго несвоечасовае ўвядзенне значна зніжаюць эфектыўнасць гэтай працэдуры. Прафілактыка дадзенага захворвання падчас цяжарнасці таксама ўключае:

• Правядзенне неспецыфічнай гипосенсибилизации, у рамках якой ўводзяць детоксикационные, гарманальныя, вітамінныя, анцігістамінные і іншыя прэпараты.
• Правядзенне гемасарбцыя і плазмафереза.
• Выкананне спецыфічнай гипосенсибилизации, у рамках якой ажыццяўляюць перасадку скурнага лапіка ад мужа.

Гемалітычная хвароба нованароджаных падрабязна апісана ў нашай артыкуле. Цяпер вы ведаеце, што гэта за паталогія, і ці можна з ёй змагацца.