Choroba hemolityczna noworodków: przyczyny i leczenie

Choroba Hemolityczna noworodka jest patologiczne stan dziecka, towarzyszy rozpadem krwinek czerwonych, ze względu na niezgodność krwi płodu z macierzyńskim биоматериалом według kryterium antygenów erytrocytów.

Ogólne informacje o chorobie

Erytrocyty są komórkami koloru czerwonego. Są one форменным elementem ludzkiej krwi. Są one przeznaczone do wykonania bardzo ważną funkcję, która polega na dostarczeniu tlenu z płuc do tkanek. Oprócz tego, wykonują odwrotną transport dwutlenku węgla.

Na powierzchni erytrocytów znajdują się агглютиногены. Są również nazywane białkami-antygenami. Są dwa rodzaje - A i B. Bezpośrednio w osoczu krwi obecne są przeciwciała do nich, które są nazywane aglutyniny α i ß. Na błonie erytrocytów znajdują się i inne różne antygeny. Najważniejszym z nich jest antygen D. W tym przypadku, jeśli jest dostępny, to uważa się, że krew ma dodatni czynnik rh Rh+. A jeśli go brakuje, to chodzi o negatywnym rhesus napisał.

Podczas choroby hemolitycznej noworodków grupa krwi z rh-czynnikiem posiadają ogromną wartość na tle ciąży. Na przykład, konflikt krwi matki i dziecka może prowadzić do aglutynacji, czyli do klejenia i do dalszego zniszczenia krwinek czerwonych. Tę chorobę wykrywają u 0,5 % dzieci. Bez odpowiedniego leczenia, ta patologia może prowadzić do poważnych konsekwencji.

Przyczyny choroby

Przyczyną choroby hemolitycznej noworodka, jak już wspomniano, jest konfliktem krwi matki i jej dziecka. Może on wystąpić w następujących warunkach:

• U matek z ujemnym rh-czynnikiem krwi powstaje owoc z dodatnim rh-czynnikiem krwi.
• U kobiety krew ma stosunek do pierwszej grupy, a dziecko do drugiej lub trzeciej.
• Występuje konflikt na inne antygeny.

Przyczyny choroby hemolitycznej noworodków wiedzą nie wszystko. W większości przypadków choroba ta rozwija się z powodu obecności rh konfliktu. Istnieje pogląd, zgodnie z którym podkreśla się, że niezgodność grupy krwi spotyka się jeszcze częściej. Co prawda, z powodu lekkiego przebiegu choroby go nie zawsze diagnozują.

Сенсибилизирующие czynniki

Obecność rh-konflikt może wywołać choroba hemolityczna noworodka tylko pod warunkiem wcześniejszego uczulenia macierzyńskiego organizmu. Сенсибилизирующие czynniki przy tym następujące:

• Wykonanie transfuzji krwi z dodatnim rh-czynnikiem kobiecie, u której wskaźnik ten od natury negatywny niezależnie od wieku, w którym miała miejsce taka manipulacja.
• Dostępność poprzednich ciąż, w tym i przerywanie ich po szóstego tygodnia. Muszę powiedzieć, że ryzyko rozwoju choroby hemolitycznej zwiększa się u kobiet z każdą późniejszymi porodem. W szczególności jest to ważne, jeśli poród komplikowali отслоением łożysko lub zabiegiem.

Na tle choroby hemolitycznej noworodka z niezgodnością krwi uczulenie organizmu może odbywać się w codziennym życiu, na przykład, w przypadku spożywania niektórych produktów, podczas szczepień lub w wyniku różnych infekcji. Kolejnym czynnikiem zwiększającym ryzyko patologii, występuje naruszenie bariery funkcji łożyska, które odbywa się w wyniku obecności chorób przewlekłych u kobiety w ciąży, poza tym, na tle nieprawidłowego żywienia i nadużywania substancji szkodliwych i tak dalej.

Patogeneza choroby

Patogeneza choroby hemolitycznej noworodków w grupie krwi jest związana z tym, że układ odpornościowy kobiety postrzega krwinki czerwone płodu jako obcych agentów i produkuje specjalne przeciwciała, aby je zniszczyć. W przypadku rh-konflikt dodatnie krwinki czerwone dziecka przenikają w macierzyńską krew.

Jako reakcję organizm matki wytwarza specjalne przeciwciała, przechodzące przez łożysko i dostające się do krwi dziecka. Następnie wiążą się z receptorami i niszczą krwinki czerwone. Z tego powodu w krwi dziecka znacznie spada ilość hemoglobiny i wzrasta poziom bilirubiny pośredniej. W ten sposób, u płodu rozwija się niedokrwistość z hiperbilirubinemią, która jest żółtaczka hemolityczna noworodków.

Pośredniego bilirubiny jest żółciowy pigmentem, z toksycznym wpływem, który okazuje się na wszystkie organy. W ten sposób negatywnie wpływa na nerki, płuca, wątroba, serce i tak dalej. W przypadku wysokiej koncentracji może przeniknąć przez barierę między nerwowego i układu krążenia, uszkadzając tym samym komórki mózgu i powodując encefalopatia, czyli jądrowej żółtaczka. Ryzyko uszkodzenia mózgu na tle hemolityczna patologii noworodków może rosnąć w następujących przypadkach:

• Obniżenie poziomu albumin, czyli białka, posiadającego zdolność wiązania i usuwania bilirubiny we krwi.
• Dostępność hipoglikemii, czyli niedoboru glukozy.
• Obecność niedotlenienia ó niedoboru tlenu.
• Obecność kwasicy, czyli kwasowość krwi.

Pośredniegobilirubina jest w stanie uszkadzać komórki wątroby. W wyniku tego we krwi zwiększa się stężenie конъюгированного bilirubiny. Niedostateczny rozwój płodu dróg żółciowych prowadzi do jego biedny wydalanie, do zastoju żółci i zapalenie wątroby.

Z powodu niedokrwistości na tle choroby hemolitycznej noworodków w grupie krwi mogą pojawić się ogniska экстрамедуллярного krwi w wątrobie i śledzionie. W końcu dane organy zaczną rosnąć, a w krwi pojawią się èritroblasty, stanowiące niedojrzałe krwinki czerwone. Produkty czerwonych krwinek ciał mogą gromadzić się w tkankach. Procesy metaboliczne są łamane, w związku z czym występuje niedobór wielu składników mineralnych: począwszy od miedzi do kobaltu, cynku, żelaza i tak dalej.

W Patogenezie tej choroby na tle niezgodności grupy krwi można określić podobny mechanizm. Różnica będzie polegać na tym, że białka W i A będą dojrzewać później niż D. W związku z tym konflikt będzie stanowić zagrożenie dla nienarodzonego dziecka bliżej do zakończenia ciąży. U wcześniaków, jak zwykle, rozpad krwinek czerwonych się nie dzieje.

Hemolityczna choroba i jej objawy

Choroba Hemolityczna noworodków w grupie krwi może przebiegać w jednej z trzech następujących form:

• Желтушная forma dzieje się w 88 % przypadków.
• Анемическая forma występuje w 10 % przypadków.
• Obrzęki kształt. Ryzyko, że powstaną tego typu choroby, wynosi zaledwie 2%.

Objawy желтушной formy są następujące objawy:

• Pojawienie się żółtaczki. Na jej tle będzie obchodzony zmiana koloru skóry i błon śluzowych w wyniku nadmiernego nagromadzenia się bilirubiny w organizmie.
• Niski poziom hemoglobiny, czyli rozwój anemii.
• Obecność powiększenie śledziony lub wątroby.
• Obecność otępienia wraz ze spadkiem odruchów i napięcia mięśniowego.

W przypadku konfliktu, co się dzieje z rh-czynnika, żółtaczka powstanie zaraz po urodzeniu. Jeśli konflikt dzieje się ze względu na grupę krwi, żółtaczka pojawi się na drugi dzień. Odcień skóry przy tym stopniowo będzie się zmieniać - od pomarańczowego do cytryny.

W przypadku, gdy wartość bilirubiny pośredniej przekroczy 300 mmol na litr krwi na czwarty dzień, to może rozwinąć jądrowa forma żółtaczki hemolitycznej, która towarzyszyć będzie porażką подкоркового jądra mózgu. Jądrowej żółtaczka można opisać w czterech następujących etapach:

• Rozwój zatrucia. Przy tym będzie obchodzony utrata apetytu z монотонными krzyki, ruchowej, osłabienie i wymioty.
• Powstanie uszkodzenia jąder. Jako objawy odbędzie się napięcia w okolicy karku wraz z gwałtownymi okrzykami, набуханием родничка, drżeniem, zanikiem niektórych odruchów i bradykardia.
• Wygląd rzekomego dobrobytu (poprawy obrazu klinicznego).
• Pojawienie się powikłań hemolityczna patologii. Takie powikłania występują zwykle na początku piątego miesiąca życia. Wśród nich może wystąpić paraliż, niedowład, mózgowe porażenie dziecięce, niedosłuch, opóźnienie rozwoju i tym podobne.

Na ósmy dzień żółtaczki hemolitycznej mogą wystąpić objawy cholestazy, co będzie wiązać się z następującymi objawami:

• Odbarwienie stolca.
• Obecność zielonkawo-brudny odcień skóry.
• Ciemnienie moczu.
• Wzrost poziomu bilirubiny bezpośredniej we krwi.

Na tle анемической formy objawy kliniczne choroby hemolitycznej noworodków w grupie krwi obejmują objawy, takie jak niedokrwistość wraz z бледностью, гепатоспленомегалией z niewielki wzrost lub normalny poziom bilirubiny. Анемическую formularz charakteryzują się bardziej lekkim biegiem, tak jak na jej tle ogólne samopoczucie dziecka prawie nie cierpi.

Otechny wariant, zwany obrzęk płodu, jest najbardziej ciężką postać tej choroby. Ta forma choroby przejawia się zwykle w postaci następujących objawów:

• Dostępność bladości i silnego obrzęku skóry.
• Obecność dużego brzucha.
• Wyraźnie wyraźny wzrost śledziony i wątroby.
• Obecność otępienia w mięśniach.
• Stonowane kolory serca.
• Obecność oddechowego zaburzenia.
• Rozwój ciężkiej niedokrwistości.

Rozwój obrzękowej choroby hemolitycznej bardzo często prowadzi do poronienia i śmierci dzieci.

Cechy form choroby hemolitycznej noworodków

Patologia może przebiegać w trzech postaciach. Każda z nich ma swoje własne cechy:

1. Obrzęki forma jest bardzo ciężką, ale jest rzadko spotykane. W tej formie płód rodzi się blady, отечным, nie jest zdolny do przetrwania z powodu niewydolności układu krążenia.
2. Желтушная kształt ó najczęstsza. U noworodków pojawia się żółtaczka skóry, błon śluzowych ó zaraz po urodzeniu lub dziecko może urodzić się желтушным.
3. Анемичная forma choroby hemolitycznej noworodków jest najlżejszym i korzystne prognozy. Stan dziecka w ogóle jest zadowalająca. Ale badania krwi odzwierciedlają objawy hemolityczna choroba ujawnia się umiarkowaną niedokrwistość, podwyższony poziom bilirubiny.

Diagnostyka patologii

Diagnostykę tej chorobymożna spędzić w okresie prenatal. Ona, jak zwykle, zawiera:

• Prowadzenie zbierania wywiadu, w ramach czego precyzuje liczba poprzednich porodów i poronień, okazuje się informacje na temat zdrowia dzieci starszych i o możliwych transfuzji krwi.
• Wyjaśnienie rh-czynnika, a także grupy krwi w ciąży i ojca dziecka.
• Przeprowadzenie skanowania, który pogrubienie łożyska wraz z многоводием, powiększeniem wątroby i śledziony rozwijającego się płodu.

Jeśli istnieje wysokie ryzyko choroby hemolitycznej krwi noworodków w 34 tygodniu amniopunkcji, który jest płotem płynu owodniowego poprzez przebicie w bańce. Przy tym są określane gęstość bilirubiny wraz z poziomem przeciwciał, glukozy, żelaza i innych substancji. Po urodzeniu rozpoznanie tej patologii stawiają na podstawie objawów klinicznych i badań laboratoryjnych. Przy tym badanie krwi, zazwyczaj pojawia się:

• Obecność bilirubiny powyżej 310 mmol na litr krwi. Natychmiast po narodziny wskaźnik ten wzrasta do 18 mmol na litr krwi na godzinę.
• Dostępność stężenia hemoglobiny poniżej 150 gramów na litr krwi.
• Zmniejszona liczba krwinek czerwonych z jednoczesnym wzrostem эритробластов - niedojrzałych krwinek tel

Oprócz tego, są próbki Kumbsa, pokazującą ilość przeciwciał niekompletnych i аллогемагглютининов w płycie krwi i w mleku. Wszystkie te wskaźniki sprawdzają kilka razy dziennie. Choroba hemolityczna musi być zróżnicowana od niedokrwistość, zakażenia wewnątrzmacicznego, a także od fizjologicznej żółtaczki i innych patologii.

Jakie są zalecenia w przypadku choroby hemolitycznej noworodków?

Leczenie choroby

Leczenie ciężkiej postaci tej patologii w okresie prenatal realizują za pomocą transfuzji czerwonych krwinek płodu, co odbywa się przez żyły pępowinowej. Może również odbywać się заменное transfuzji, co stanowi procedurę przechodzić wydalanie krwi dzieci w małych porcjach, w zamian której wstrzykuje się dawcy. To daje możliwość usuwania bilirubiny z przeciwciałami matczynymi, jednocześnie восполнив tym samym utrata krwinek czerwonych. Dziś dla заменного transfuzji korzystają z nie pełną krew, a эритроцитарную masę, wymieszaną z mrożonymi plazmą. Leczenie choroby hemolitycznej noworodków na dzień dzisiejszy nie jest problemem.

Istnieją następujące wskazania do заменному przelewaniu dla dzieci z taką diagnozą - żółtaczka hemolityczna noworodka:

• Przypadki, gdy stężenie bilirubiny w krwi pępowinowej powyżej 60 mmol na litr.
• Sytuacje, w których zawartość hemoglobiny wynosi mniej niż 100 gramów na litr krwi.

W niektórych przypadkach taki zabieg należy powtarzać przez 12 godzin. Istnieją inne metody, stosowane w terapii tej choroby u noworodków:

• Prowadzenie homo, który jest filtrowanie krwi przez sorbenty, które oczyszczają ją z toksyn.
• Wykonanie plazmaferezy - usuwania z krwi pewnej części osocze z przeciwciałami.
• Wprowadzenie do organizmu glikokortykosteroidy.

Leczenie choroby hemolitycznej płodu i noworodka przy lekkim, a także kiedy umiarkowany obejmuje zazwyczaj leki leki z fototerapii. Przy hemolityczna patologii noworodka stosowane są następujące leki:

• Dożylne stosowanie leków białka i glukozy.
• Korzystanie z induktorów enzymów wątrobowych.
• Zastosowanie witamin, poprawia pracę wątroby i intensyfikacja różne procesy metaboliczne.
• Zastosowanie żółciopędny środków w przypadku zagęszczania żółci.
• Wykonanie transfuzji czerwonych krwinek.
• Wykorzystanie sorbentów i oczyszczalni lewatywy.

Fototerapia, z kolei, jest procedurą, podczas której odbywa się naświetlanie ciała dziecka przez fluorescencyjne lampy z białym światłem. Na tle tej procedury pośrednie bilirubiny, który znajduje się w skórze, utlenia się, po czym są wydalane z organizmu.

Stosunek do karmienia karmienia przy takiej diagnozie u noworodków niejednoznaczne. Przed uważali, że dziecku można podawać pierś tylko przez dwa tygodnie po urodzeniu, ponieważ do tego czasu w mleku już brak przeciwciał. Ale teraz lekarze skłaniają się do tego, że karmienie piersią powinno zaczynać się już od pierwszych dni, bo антирезусные przeciwciała rozpadają się i są niszczone bezpośrednio w żołądku dziecka.

Przyjrzyjmy się, jakie są konsekwencje choroby hemolitycznej noworodków?

Prognoza patologii

Skutki choroby zależy od charakteru przebiegu tej patologii. Ciężka postać może prowadzić do śmierci dziecka w ostatnich miesiącach ciąży, a także w ciągu jednego tygodnia po urodzeniu. W przypadku, gdy powstaje билирубиновая encefalopatia, mogą wystąpić następujące powikłania:

• Wygląd cerebralnego palsy.
• Rozwój głuchota lub ślepoty.
• Opóźnienie w rozwoju.

Przenoszącego chorobę hemolityczną w starszym wieku może powodować skłonność do częstych chorób, do nieadekwatnej reakcji organizmu na przeprowadzenie szczepień i do alergii. U tych nastolatków obserwujązmniejszenie wydajności z apatią i niepokojem.

Podczas choroby hemolitycznej noworodków zalecenia kliniczne powinny wyraźnie przestrzegane.

Profilaktyka patologii

Profilaktyka tej choroby jest skierowana przede wszystkim na ostrzeżenie uczulenia przyszłej matki. Podstawowe środki zapobiegawcze w tym przypadku są transfuzji krwi z uwzględnieniem rh czynnika wraz z недопущением aborcji.

Tak jak główny czynnik uczulający układ występują poprzedzający poród, w ciągu doby po urodzeniu pierwszego dziecka kobiecie potrzebny jest lek ze specjalnym immunoglobulin anty - D. Dzięki takim stopniu krwinki czerwone płodu dość szybko wydalany z macierzyńskiego przepływu krwi, nie prowokując edukacji przeciwciał w czasie kolejnych ciąż. Brak dozowanie środków lub opóźnione wprowadzenie znacznie zmniejszyć skuteczność tej procedury. Profilaktyka tej choroby w czasie ciąży obejmuje również:

• Prowadzenie niespecyficzne гипосенсибилизации, w ramach której wstrzykuje się детоксикационные, hormonalne, witaminy, leki przeciwhistaminowe i inne leki.
• Prowadzenie homo i plazmaferezy.
• Wykonanie specyficznej гипосенсибилизации, w ramach której realizują przeszczep skóry klapą od męża.

Choroba Hemolityczna noworodków szczegółowo opisane w naszym artykule. Teraz wiesz, co to za patologia, i czy można z nią walczyć.