症候群Dravetます。 厳しいmyoclonicてんかんの幼児期

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2019-01-21 22:20:44

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の中に様々な症状の小児てんかんdravet症候群に特別な場所とはおそらく世界で最も厳しい生命を脅かす恐れのある子どもの疾患です。 この症候群が発現すでに初年度の赤ちゃんの生活につながることが多いの深刻な違反の人の精神運動発、場合に–致命的にするかもしれない。 こう珍しい病気で、その主な症状と治療あるいは後日となります。dravet症候群

一の存在を示していることがdravet症す。

Dravet症候群であることではないということ–この疾患の影響を受け1人様40万の生まれたばかりの赤ちゃん(男子約66%の場合)です。 これは、ちなみに、この正しい医師の診断が困難な設置し、このように、貴重な時間を喪失するものとする。 がこれらの症候群についてはメンテナンス-治療の児童の通常の状態が悪くなります。

とした場合子供の下で、年間を頻繁に挙のシリアルまたは状況に対する意見を表明することにあるォ互いの間隔で、患者が戻らない意識とともに耐性のanticonvulsantsは、疑いをdravet症候群です。

子どもの経験を複数作を、この条件を持つ。 その後、カップルの週間後に一服感があります。

てんかんの状況とdravet症候群-かなり共通の現象です。 い場合はこの限りではありま痙攣や痙攣することで変化する強度擾乱の意識とセmyoclonias(高速twitch筋肉の)します。

以上

尿路感染症:乳酸菌の糞中

尿路感染症:乳酸菌の糞中

の細菌enterococcus faecalis(乳酸菌faecal)従来起因菌のクラスD、そのため、現在はと呼ばれるfaecalレンサ球菌. この生物の代表であり、通常の腸内細菌の所属に属腸球菌. これらの細菌も煌の腸ヤギ、羊、馬、犬、豚. 人間の体の中のレイジ乳酸菌の糞中の生命、主に小腸における男と、尿道にはいかない。 微生物の排泄物の90%の人々に貢献する植民地化抵抗の粘膜.あこれらの細菌の非病原性)を使用し、生産の乳製品、特にチーズ. この腸球菌に貢献する酵乳、加水分解乳糖、苦しむ病原性...

"山のカルシウムD3"

薬局で、今回のホストを含む製品のカルシウム入り。 することができるの蓄積と骨量は、増加骨強度が30年後、ロンへの移動の向きが逆となります。 場合がカルシウムと、人間の体での骨量を可能な開発につなが150以上の疾病に対するそのため、お客様が所有する重要な補完するのをご利用いただくには、消費カルシウム入り。 ある研究に多くの人が慢性的に不足している者のビタミンDは、カルシウム、骨粗しょう症 知のコンテンツのこの要素にたいです。[rek1]なカルシウムが疲労損失の筋肉の強度、脆性爪の分割、不健康な髪を...

薬

薬"Protosun". レビューの医師の消費者です。

薬“Prechosen”を医師に記載してい合わせが、薬物治療に用いられますの亀裂の肛門、痔. この薬は抗炎症作用,antipruriticおよび鎮痛行動を減らす傾向にある出血を加速再生の粘膜。 また、薬“Prechosen”を専門家の急速な発展のその治療ます。 急速な効果が得られますの組み合わせにより医薬成分を増加の薬理作用です。 検討の基本的な物質、製品中に含まれる‘Prechosen”.式:I–非ステロイド性...

Dravetン症の原因

主な理由の発生に記載の症候群の研究者に呼び遺伝的素因、すなわち–存在下での遺伝子を患者の突然変異のナトリウムチャネルです。

起因の発展に記載の条件を乳児に対する最も頻繁に発熱時の疾病にかかり、お風呂上り、需要は根強いとみられます。 することもでき厳しい疲労や光刺激を点滅させた光の変遷から暗い部屋を明るく点灯します。 なお、次の年には、患者の生命を脅た、様々な強度を攻撃します。dravet症候群の症状

Dravetン症の症状にあたって

主な症状のdravet症候群の原因ですが焦点と一般化発作します。 発作焦点が異なるの励起が彼らの外見は一部になります。 を開発する場合の病理学的神経活動の両半球と北半球のさまざまな一般化発作します。

発作症候群のdravetく多様な自然の中です。 の子どもたちが経験clonicの変化を筋)、トニックは長い筋spasm)-一般化myoclonic発作します。

よくある攻撃を非定型な発作–めの意識の全部または一部非対応の環境です。 赤ちゃんがこの感覚を見スポットの一つで、曲げ後に急に落ちな落としいたします。

もしばしばこれらの発作の発生時に目覚め、覚醒の夢ないかと思って3%の患者ではこの診断します。

症候群dravetキッズ

の開発と臨床症状のdravet症す。

は、原則としてdravet症候群の特徴は、その症状に配列します。 医師の区別三期の疾患です。

  1. 比較的柔らかいの期間、現clonic痙攣(快速筋収縮の後短期間です。 として招状況は、温度の増加、子どものの、それがきっかけとなって将来発生にかかわらずです。
  2. の増加を積極的–の登場により多くのmyoclonic発作します。 でも、熱性けいれ(すなわちによっては温度上昇の体幹、四肢です。 参加myoclonic発作の非定型なんや複雑な焦点発作します。
  3. 静電気の発作沈下なので、子どもに残る深刻な神経-精神疾患ます。

小児てんかん

の兆候の厳しいmyoclonicてんかんの幼少

と言いましたが、このdravet症候群では希少疾病の専門家が多いことが困難なその診断します。 いので、保護者の皆さんに、ことが重要に関する正確な情報の提供を開発し、病態の児童です。 の症候群できる疑われる場合次の症状があります:

  • を開発病前の時代の一年;
  • の攻撃は多様に使えるようにな症状は多様);
  • けいれんがあることにより、典型的なanticonvulsants;
  • 発生発作につなが増加体温の子;
  • キッズは目立った遅れの開発(この特性を表現することができるので別の位置付けて拡大を行います。
  • 顕著に現失調症(raskoordinirovannosti動);
  • MRIの読みしなかったの存在を確認病理学(特に初期の疾患);
  • 脳波–遅い背景のリズムと多焦点疾患、スパイク、低振動です。

また、上記のほか、症状の子どもたちのdravet症候群の通常の特徴のひとつである多動、不注意です。

業績予想の開発dravet症候群

の予想をかなり厳しいmyoclonicてんかんは、原則として不利となります。 すべての患者さんと診断されdravet症候群遅心の開発、半のケースです。 年後、年齢、患者の現在進行形の劣化の開発を行い、行動異常を含むpsychosisます。

残念ながら、致命的な結果がこの病気にも非常に高い–18%であり、その原因であること事故時の発作や症てんかん状態にします。

リスク低減のため、厳しい影響の中で差し押さえ、子どもの親として強く意識すべき点だと思うが初の共作をします。

いかに最初の支援のための痙攣誘発温度上昇す。

ただの児痙攣の温度が上昇する(たぶん覚えておられると思いますが、この疾患の主な特徴は、上のルール

  • 入れ子の平坦な表面;
  • アクセスを提供する新鮮な空気;
  • クリーン赤ちゃんの口の中の粘;
  • の子どもの本一;
  • スワイプ解熱活動します。

ただし、子ど顕著に発熱の額は、顔も赤くものの、初の共作をすると低温度、湿式圧縮の額は、寒いの乳洞が、脚の付け根には、拭き取り、水や食酢に比例1:1で、解熱薬)します。

ただし、子供の背景には、高温、淡い肌は、青みがかった唇や爪、皮膚や白目が黄色くなる、冷手足し、拭き取り、冷パックはできません。 幼児にとって温かく、antipyreticsなどの錠“no-スパ”または“Papaverine”を率1mg当り1kgの重量を拡大します。初発作

ヘル展開のてんかん発作にあたって

に展開されるてんかん焼付との一般化clonic、痙攣tonicの子すべきます:

  • えられた平面
  • のヘッドを入れてもソフトな赤ちゃんとしないビートでは、
  • 確保に供給空気の新鮮な;
  • 明確に口の中やのどの粘;
  • の頭の片側;
  • 助の布に結びで、歯を防ぐため、prokusyvanieの舌、口唇、 としての子どもの年より固体のオブジェクト(スプーンでは、スティック)の休憩彼の歯
  • 登場した拭き取り口のフォームのタオル;
  • 視聴中に利用できる機能視聴中に攻撃しちゃったら叩いていないものです。

ただし、発作の形状は、必ず電話して、救急車を呼びます。

基礎原理の処理の子どもたちdravet症候群

病気の子どもにこの病気は鈍化の発作を予防する開発状況を形成します。

その診断‘dravet症候群”処理を除くの使用既知の抗てんかん薬:"Carbamazepine”,“Finlepsin”,“フェニトイン”と“Lamotrigine"としては悪化の一途を条件に、患者の症を悪化させ、既存の形で攻撃します。

また、必須の薬物治療のことにつき留意することは重要予防の増加は、体温、この条件は特に危険なため、患者ます。 を招かないための攻撃の光刺激についての着眼鏡レンズまたは録音したテープをガラスです。

dravet症候群の治療

薬物療法のdravet症候群

その診断の確定の開始処理の適用の薬“Topiramate”ます。 で定量12.5mg/日、徐々に増加している3-10mg/kg/日です。 (を取ってくれてありがとうごmeds回日)です。 このツールは特に効果的な場合に記載の子どものてんかんに次の一般化発作、てんかん発作と切り替えから半身他(hemiconvulsionsます。

以下の薬剤–誘導体のバルプロ酸(シロップ“Konvuleks”,“Convulsofin”など) –特に有効な非定型な発作は、myoclonusどbarbituric酸“Phenobarbital”を用いた一般化発作、傾向にある状態にします。 ちなみに、この場合、この高効率利用の臭化物ます。

必要な場合には、組み合わせ薬剤です。 最も効果的なので、組み合わせvalproate“Topiramate”ります。


Article in other languages:

AR: https://tostpost.com/ar/health/14244-dravet.html

BE: https://tostpost.com/be/zdaro-e/25440-s-ndrom-drava-cyazhkaya-mioklonicheskaya-ep-leps-ya-dz-cyachaga-zrostu.html

DE: https://tostpost.com/de/gesundheit/25466-syndrom-der-drau-schwere-myoklonische-epilepsie-s-ugling.html

En: https://tostpost.com/health/9362-syndrome-dravet-severe-myoclonic-epilepsy-of-infancy.html

ES: https://tostpost.com/es/la-salud/25481-el-s-ndrome-de-a-d-drau-pesada-mioklonicheskaya-epilepsia-de-la-infanc.html

HI: https://tostpost.com/hi/health/14266-dravet.html

KK: https://tostpost.com/kk/densauly/25420-drave-sindromy-auyr-mioklonicheskaya-epilepsiya-n-restel-k-kezge-vozra.html

PL: https://tostpost.com/pl/zdrowie/25350-zesp-drave-ci-ka-mioklonicheskaya-padaczka-dzieci-cy-wieku.html

PT: https://tostpost.com/pt/sa-de/25365-a-s-ndrome-de-drave-pesada-mioklonicheskaya-epilepsia-infantil-de-idad.html

TR: https://tostpost.com/tr/sa-l-k/25429-sendromu-drave-iddetli-miyoklonik-epilepsi-mladencheskogo-ya.html

UK: https://tostpost.com/uk/zdorov-ya/25408-sindrom-drave-vazhka-mioklonicheskaya-ep-leps-ya-dityachogo-v-ku.html

ZH: https://tostpost.com/zh/health/14919-dravet.html






Alin Trodden - 記事の著者、編集者
"こんにちはっAlin踏. 私はテキストを書いたり、本を読んだり、印象を探したりしています。 そして、私はそれについてあなたに伝えることで悪くないです。 私はいつも面白いプロジェクトに参加することができて幸せです."

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