A Síndrome De Драве. Pesada миоклоническая epilepsia infantil de idade

Data:

2019-01-13 02:10:15

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Entre as diversas manifestações de epilepsia infantil síndrome de Драве ocupa um lugar especial e é, talvez, o mais difícil e perigoso para a vida de criança de patologia. Esta síndrome se manifesta já no primeiro ano de vida da criança, e muitas vezes leva a uma grave violação de suas psicomotor e, em alguns casos – e fatais. Sobre isso bastante doença rara, seus principais sintomas e como tratar a nós e vamos continuar artigo.síndrome de драве

Situações Em que falam sobre a presença da síndrome de Драве?

A Síndrome de Драве não é encontrado, muitas vezes – observado que esta patologia é suscetível de 1 pessoa em 40 тыс. recém-nascidos (sendo que meninos representam cerca de 66% do número de pessoas). Mas esta é, aliás, e faz com que o diagnóstico, os médicos às vezes, sentem dificuldades em instalar e, portanto, um tempo precioso é perdido. E, quando chamado de síndrome sem a terapia de manutenção com o estado da criança, tende a piorar com a idade.

Se você tiver criança pequena que ainda não tenha completado um ano, crises freqüentes, têm de série ou de status (т. е. eles seguem um após o outro, e o doente em intervalos não vem na mente) e ao mesmo resistentes à ação de anticonvulsivantes pode ser suspeita de síndrome de Драве.

As Crianças, muitas vezes, experimentam várias crises ao longo do dia, enquanto dura esse estado cerca de uma semana. Depois de um par de semanas, vem a calmaria, e tudo se repete novamente.

O estado de mal epiléptico com síndrome de Драве – é bastante freqüente o fenômeno. Pode ser acompanhada de cólicas ou ser бессудорожным, na forma de diferentes intensidades de violação de consciência, com сегментарными миоклониями (rápido musculares подергиваниями).

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A Síndrome de Драве: causas

A Principal causa do descreveu a síndrome de pesquisadores que se refere a uma predisposição genética, nomeadamente – a presença de genes do paciente mutações de sódio e do canal.

Провоцирующими mesmos fatores para o início do desenvolvimento do estado de você грудничка mais frequentemente do que favoreceu o aumento de temperatura do corpo durante o tempo de qualquer doença, tomar banho quente, janeiro. Também pode ser forte fadiga ou estimulação luz piscando intermitentemente iluminação, a transição de escuro, instalações, brilhante e т. п.). Deve-se notar que tudo isso, no decorrer dos anos de vida do paciente vai apresentar-lhe o perigo, causando diferentes de poder de convulsões.síndrome de драве sintomas

A Síndrome de Драве: os sintomas

Os principais manifestações da síndrome de Драве pode ser atribuída focais e generalizadas crises epilépticas. Focais crises diferem no fato de que a área de excitação, провоцирующая sua aparência, está apenas em uma parte do cérebro. No caso de desenvolvimento patológica da atividade dos neurônios em ambos os hemisférios trata-se de генерализованных de ataque.

Convulsões com síndrome de Драве muitas vezes levam o caráter polimórfico. Uma criança de um ano pode ter clônicas (com a mudança de tônus muscular), clônicas tônica (que representam um longo espasmo muscular) e generalizadas миоклонические convulsões.

Muitas Vezes encontram e os ataques como atípico абсансов – um estado em que a mente da criança é parcialmente ou totalmente não responde ao ambiente. A criança pode neste momento оцепенеть, olhando para um único ponto, curvar atrás, de repente, cair ou simplesmente deixar cair o que tinha na mão.

Mais Frequentemente listados os ataques ocorrem durante o tempo de despertar e também quando acordado (durante o sono são fixados em 3% dos pacientes com esse diagnóstico).

síndrome de драве crianças

Como se desenvolvem as manifestações clínicas da síndrome de Драве?

Como regra geral, a síndrome de Драве é diferente, é que estes sintomas se manifestam em uma determinada seqüência. Os médicos distinguir três grandes períodos da doença.

  1. Relativamente macio período, com a manifestação de convulsões clônicas (rápidas contrações musculares, a seguir, um após o outro, através de um pequeno intervalo de tempo). Como provoca uma situação, geralmente favorecido o aumento da temperatura de ter um filho, mas, no futuro, eles podem ocorrer já e não importa qual seja ela.
  2. A Crescente agressivo – com a chegada de inúmeros миоклонических convulsões. Eles usam mais frequentemente do que фебрильный (т. е. dependente de um aumento de temperatura), a natureza e distribuídos no tronco e membros. A миоклоническим приступам juntam-se as apreensões da ausência atípicas e abrangentes focais crises.
  3. Estático, o período em que os ataques se tornam mais fracos, e a criança permanecem neurológicos graves, e a perturbação mental.

crianças epilepsia

Principais sintomas de uma grave миоклонической de epilepsia na infância

Como já dissemos, devido ao fato de que a síndrome de Драве – é raro que ocorre com a doença, os profissionais muitas vezes têm dificuldade em seu diagnóstico. Portanto, os pais é importante para fornecer informações precisas sobre o processo de desenvolvimento patológico estado de seu filho. Nomeado a síndrome pode ser suspeita, se disponíveis as seguintes características:

  • A doença evoluiu até um ano de idade;
  • Ataques de полиморфны (т. е. suas manifestações são variadas);
  • Convulsão não é interrompido por ingestão típico de anticonvulsivantes;
  • A ocorrência de convulsões sobre o aumento dea temperatura do corpo da criança;
  • A criança visivelmente atraso no desenvolvimento (este sintoma pode se manifestar em diferentes graus);
  • São expressas as manifestações de ataxia (раскоординированности de movimentos);
  • Leituras de ressonância magnética não confirma a existência de patologia (especialmente no início da doença);
  • No EEG – a desaceleração do fundo ritmo e мультифокальные violação, apresentados os pontos e lentas oscilações.

Além destes sintomas para crianças com síndrome de Драве, como regra, é característica a presença de hiperatividade e déficit de atenção.

Previsão de desenvolvimento da síndrome de Драве

A Previsão de um grave миоклонической epilepsia, geralmente desfavorável. Todos os pacientes com diagnóstico de síndrome de Драве, pode ocorrer um atraso no desenvolvimento mental, e, em metade dos casos, ela acaba por ser pesado. Depois de quatro anos de idade, os pacientes se apresentam progressiva deterioração do estado, com o desenvolvimento de anomalias comportamentais, incluindo a psicose.

criança

Infelizmente, são letais quando esse problema de patologia também é muito alto – para 18%, e as causas mais frequentemente tornam-se os acidentes durante as crises ou o estado de mal epiléptico.

Para reduzir o risco de consequências graves durante a mesma para a criança, os pais devem compreender bem como é a primeira assistência de espasmos.

Como prestar primeiros socorros ao espasmos causados pelo aumento de temperatura?

Se a criança tiver convulsões em resposta ao aumento de temperatura (que, como você lembre-se, para uma determinada doença é um dos principais sinais), respeite as seguintes regras:

  • Coloque a criança em superfície plana;
  • Assegure a entrada de ar fresco;
  • Limpar a boca da criança de muco;
  • Vire a cabeça da criança virada para o lado;
  • Passe a febre do evento.

Se a criança expressa de calor, ou seja, a testa quente e o rosto покрасневшее, então a primeira assistência de espasmos deve ser dirigida para a redução da temperatura (frio molhado compressa na testa, o frio a подмышечным впадинам e na virilha, обтирания corpos de água com vinagre, na proporção de 1:1, remédios que reduzem a febre).

Se a criança em meio a temperatura elevada, pele pálida, lábios e unhas azulados, calafrios, frias, pés e mãos, обтирания e compressas frias não deve ser feito. A criança deve aquecer, dar febre de redução de fundos, bem como pílulas ão no-spa" ou "Papaverina» a partir do cálculo de 1 mg por 1 kg de peso para a expansão dos vasos sanguíneos.primeiros socorros quando espasmos

Ajuda implantado de ataque epiléptico

Em caso de ocorrência de decomposição эпилептического ataque cardíaco com генерализованными клоническими e тоническими convulsões a criança deve ser:

  • Colocar em uma superfície plana;
  • Sob a cabeça de colocar algo macio, para que o bebé não lutou por ela;
  • Fornecer a entrada de ar fresco;
  • Limpar a boca e a garganta do muco;
  • Virar a cabeça de lado;
  • Vincular qualquer um pedaço de pano no site e colá-lo entre os dentes, para alertar прикусывания língua e lábios, assim como uma criança de um ano pode mais objetos sólidos (colher de sopa, a varinha) quebrar os dentes;
  • Limpar na boca a espuma com uma toalha;
  • A seguir, durante um ataque cardíaco que o bebé não bateu sobre algo.

Se convulsões tomam a forma de status, você deve sempre chamar uma ambulância.

Princípios Básicos do tratamento de crianças com síndrome de Драве

O Tratamento da criança doente ao cenário de a doença se resume a урежению de crises e prevenção do desenvolvimento de seus status de um formulário.

Quando o diagnóstico ão síndrome de Дравеç o tratamento exclui a aplicação широкоизвестных um medicamento anti-epiléptico: "Carbamazepina", "Финлепсин", "Fenitoínaç ão Lamotrigina", porque eles só degradam a condição do paciente, agravando durante os formulários existentes do ataque.

Além de obrigatória terapia medicamentosa, é importante lembrar o alerta de um aumento de temperatura do corpo, assim como é este estado é particularmente perigoso para o doente. Para excluir provocar crises de luz a estimulação de lhe permitir o uso de óculos azuis com vidros ou um заклеенным vidro.

síndrome de драве tratamento

A terapia médica da síndrome de Драве

Com a confirmação do diagnóstico inicial do tratamento começam com o uso do medicamento ão Topiramato". É receitado uma dose de 12,5 mg/dia., aumente a 3-10 mg/kg/dia. (um medicamento tomam duas vezes por dia). Esta ferramenta é especialmente eficaz em casos quando mencionado infantil a epilepsia manifesta-se генерализованными bruscos de ataque e пароксизмами com a mudança de convulsões com metade do corpo para outra (гемиконвульсиями).

Os Seguintes preparativos para monoterapia ã o derivados вальпроевой ácido (xarope ão Конвулекс", "Конвульсофин» e т. п.) – especialmente eficazes quando atípico абсансах e миоклонусе, bem como барбитуровая ácido (ão Fenobarbital"), é aplicada ao генерализованных espasmos, com uma propensão para a статусному jusante. Aliás, neste caso, marcada e alta eficiência de aplicação de brometos.

Se necessário, aplicar uma combinação de drogas. O mais eficaz deles é uma combinação de вальпроатов com a ferramenta ão Topiramatoç a.


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