Драве Синдромы. Ауыр миоклоническая эпилепсия нәрестелік кезге возраста

Күні:

2019-01-21 03:20:12

Hits:

652

Рейтинг:

1Сүю 0Жеккөру

Үлесі:

Table of contents:

Арасында түрлі көріністерін балалар қояншық синдромы Драве ерекше орын алады және, бәлкім, ең ауыр және қауіпті өмір сүру үшін баланың патологиясы бар. Бұл синдром көрінеді қазірдің өзінде өмірінің бірінші жылында баланың және жиі әкеледі маңызды бұзылуына оның психомоторлық даму, ал кейбір жағдайларда, « және өлімге дейін апаруы мүмкін. Бұл өте сирек ауру, оның негізгі белгілері мен емдеу тәсілдері біз айтамыз бұдан әрі-бапта.драве синдромы

қандай жағдайларда айтылады болуы туралы Драве синдромы?

Драве Синдромы жиі кездеседі « байқалды, бұл осы патологияға ұшырауы 1 адам, 40 мың жаңа туған нәрестелер (бұдан әрі-ұлдар шамамен 66% ауру). Бірақ бұл, айтпақшы, және әкеледі дұрыс диагноз дәрігерлер кейде қиындайды орнату және, осылайша, уақытымызды кейде жоғалған. Ал аталған синдромы жоқ қолдаушы терапия баланың жағдайы, әдетте, нашарлап барады жойылды.

болған Жағдайда, баланың толмаған, жиі-жиі демікпесінің бар сериялық немесе мәртебелік (т. е. олар барады бір басқа, ал науқас аралықтарда емес, сана) және сонымен қатар, тұрақты іс-әрекетке противосудорожных препараттарды болады заподозрить Драве синдромы.

Балалар бұл ретте жиі бастан бірнеше мәрте ұстамалары, тәулік бойына, ал созылады мұндай жағдай бір апта шамасында. Содан кейін бір-екі аптадан басталады затишье, және барлық қайталанады қайтадан.

Эпилепсиялық статус кезінде Драве синдромы – өте жиі құбылыс. Ол жүруі мүмкін шешім қабылдайды немесе бессудорожным түрінде әр түрлі қарқындылығы бойынша сананың бұзылуы с сегментарными миоклониями (жылдам бұлшық ет подергиваниями).

Көп:

Кальций Д3 Никомед Пікірлер мен ұсыныстар тұтынушылардың

Кальций Д3 Никомед Пікірлер мен ұсыныстар тұтынушылардың

Экология қазіргі заманғы өмір бізді үнемі қолдап, өз ағзасы. Жетіспеушілігі кезінде дәрумендерді, минералдарды және басқа да заттарды қажеттілігі оларды толықтыру.соның бірі-кальций. Деп айтуға болады, ол алады жетекші позиция құрамында адам ағзасыны...

Қалай тез протрезветь үй жағдайында?

Қалай тез протрезветь үй жағдайында?

Кейде солай жүреді", - деп атап затянувшихся мерекелер адамға қажет тез оралу трезвому жағдай талап ететін саналы әрекеттер, мысалы, бұл азамат. Қалай тез протрезветь және құтылу күйік исінен оқыңыз, осы мақалада. Үміттенеміз, ол сіз үшін пайдалы! Н...

Қант диабеті, пайда болу себептері

Қант диабеті, пайда болу себептері

Бұл эндокриндік ауру кеңінен таралған әлемде. Халқының шамамен 10% дамыған елдер зардап шегеді оларға. Саны ауыратын үнемі өсуде. Медицина ие препараттармен, олар продляют өмір, ауру және оны неғұрлым мағыналы. Алайда, қант диабеті, пайда болу себепт...

Драве Синдромы: себептері

пайда болуының Негізгі себептері сипатталатын синдромның зерттеушілер деп атайды генетикалық бейімділік, атап айтқанда, « болуы гендер науқастың мутациялар натриевого арна.

Провоцирующими сол факторлармен бастау үшін даму сипатталатын жай-күйін грудничка жиі сөйлейді, дене қызуының көтерілуі кезінде қандай да бір ауруы, қабылдау ыстық ванналар, қызып. Сондай-ақ, бұл мүмкін, қатты шаршау немесе ынталандыру жарықпен (мигающее жарықтандыру, көшу, қоңыр үй-жайлар айқын освещенное және т. б.). Айта кету керек, барлық бұл-және одан кейінгі жылдары науқастың өміріне болады, ол үшін қауіп, оятатын түрлі күшінде ұстамалары.драве синдромы белгілері

Драве Синдромы: симптомдары

негізгі көріністеріне Драве синдромы жатқызуға болады фокальные, жергілікті және жайылған қояншық талмалары. Фокальные ұстамалары ерекшеленеді облысы қозу, провоцирующая олардың пайда болуы, орналасқан тек бір бөлігі ми. Осы даму патологиялық белсенділік нейрондық екі полушариях туралы сөз жайылған ұстамаларда.

Тырысулар кезінде Драве синдромы жиі киеді полиморфный сипаты. Бала жылына сезіне алады клоникалық (ауысуына бұлшық ет тонусының), тониялық (білдіретін өте ұзақ бұлшық ет спазмы) және генерализденген миоклонические тырысулар.

Жиі кездеседі және ұстамалары түрінде атипичных абсансов – жай-күй кезінде сана баланың ішінара немесе толығымен жауап бермейді ортасы. Балақай мүмкін бұл оцепенеть қарап бір нүктеге, изогнуться бұрын, кенеттен құлауы немесе жай ғана уронить деп жарымында қолында.

Көбінесе аталған ұстамалары пайда кезінде ояту, сондай-ақ бодрствовании (во сне олар тіркелген тек 3% науқас осы диагнозбен).

драве синдромы балалар

Қалай дамуда клиникалық көріністері Драве синдромы?

әдетте, Драве синдромы айырмашылығы аталған симптомдар білінеді белгілі бір ретпен. Дәрігерлер оның негізгі үш кезеңнің ауруы.

  1. Салыстырмалы жұмсақ, көрінісі клоникалық құрысу (жылдам бұлшық еттерінің жиырылуы, келесі бір басқа да, біраз уақыт өткен соң). Ретінде провоцирующей жағдайды, әдетте, артуы температура, бірақ олар одан әрі туындауы мүмкін және қарамастан оған.
  2. өспелі түрде агрессивті « пайда болуымен көптеген миоклонических тырысу. Олар жасырын көбінесе фебрильный (т. е. байланысты арттыру температурасы) сипаты қолданылады, денеде және аяқ-қолдың. - Миоклоническим приступам қосылады атипиялық жабырқану және кешенді фокальные ұстамалары.
  3. Статикалық болса, онда ұстамалары әлсіресе, ал бала қалып, ауыр неврологиялық және психикалық бұзылыстар.

балалар қояншық

Негізгі белгілері ауыр миоклонической эпилепсия балалық шақ

біз айтып кеткендей, бұл Драве синдромы « бұл сирек кездесетін ауру, мамандар жиі қиындайды, оны диагностикалау. Сондықтан ата-аналарға маңызды ұсынуы туралы нақты мәліметтерді дамуындағы патологиялық жай-күйі. Аталған синдром болады заподозрить, егер бар мынадай белгілері бар:

  • ауру дамыды дейінгі жастағы бала;
  • ұстамалары полиморфны (т. е. олардың көріністері әр түрлі болып табылады);
  • талма емес купируется қабылдау типтік противосудорожных препараттарды;
  • пайда болуына тырысу завязано арттырудене температурасын;
  • сәбидің айтарлықтай дамуда артта қалу (бұл белгісі көрінуі мүмкін әр түрлі дәрежеде);
  • көрсетілген көріністері атаксии (раскоординированности қозғалыстар);
  • көрсеткіштері МРТ емес, бар екенін растайды патология (әсіресе аурудың басында);
  • ЭЭГ-де « баяулауы фондық ырғақ және мультифокальные бұзу, ұсынылған спайками және баяу құбылуына.

Сонымен аталған симптомдардың балаларға арналған Драве синдромы, әдетте, тән болуы жоғарғы активтілік және назар тапшылығы.

даму Болжамы Драве синдромы

Болжам ауыр миоклонической қояншық, әдетте, қолайсыз. Барлық науқастар анықталған жеткіліксіздігі Драве синдромы байқалады кешіктіру ақыл-ой дамуының, ал жағдайлардың жартысында ол ауыр көрсетіледі. Кейін төрт жастағы емделушілерде байқалады прогрессивті нашарлауы, дамыта отырып, мінез-құлықтық ауытқуларды қоса алғанда, психоздар.

бала

өкінішке орай, өлім кезінде патология сипатталған, сондай-ақ өте жоғары « 18% - ға дейін, және оның себептері көбінесе айналады жазатайым оқиғалар кезінде ұстамаларды немесе эпилепсиялық статус.

азайту Үшін тәуекел ауыр салдарын припадка баланың, ата-анасы жақсы ұсынуға өзіне қалай алғашқы көмек көрсетіледі аяқ-қолыңыз тартылған жағдайда.

Қалай алғашқы көмек көрсетуге аяқ-қолыңыз тартылған жағдайда, туындаған температураның?

Егер баланың құрысу пайда болады жауап арттыру температура (бұл, естеріңізде болса, осы аурудың негізгі белгілерінің бірі), келесі ережелерді сақтаңыз:

  • жағып, баланы тегіс беті;
  • қол жеткізуін қамтамасыз етіңіз, таза ауа;
  • тазалаңыз ауызды баланың жылғы шырыш;
  • бұраңыз басын баланың набок;
  • жүргізіңіз басатын іс-шаралар.

Егер балада айқын жар болса, маңдайы ыстық, ал тұлға покрасневшее, онда алғашқы көмек аяқ-қолыңыз тартылған жағдайда бағытталуы тиіс температурасының төмендеуі (суық ылғалды компресс на лоб, суық подмышечным впадинам және паховую область, музыкалық нөмірлер дайындады дененің сумен сірке арақатынаста 1:1, дене қызуын түсіретін препараттар).

Егер баланың дене қызуы көтерілумен тері жабындылары бозғылт, синеватые ерні мен тырнақтары, қалтырау, суық табан алақандары, онда музыкалық нөмірлер дайындады және салқын компресс жасауға болмайды. Бала керек жылытып беру, дене қызуын түсіретін құралдар, сондай-ақ таблеткалар «Но-шпа» немесе «Папаверин» шаққанда 1 мг 1 кг салмағына кеңейту үшін ыдыстар.алғашқы көмек аяқ-қолыңыз тартылған жағдайда

Көмек және баптаулар кезінде кеңейтілген эпилепсиялық ұстамаларда

пайда болған жағдайда, кеңейтілген эпилептического ұстамадан парциалдық клоническими және тоническими ұқес баланың керек:

  • жатқызып тегіс беті;
  • астында басын подложить нәрсе жұмсақ, сәби емес шайқастым, онымен;
  • түсуін қамтамасыз етсін таза ауа;
  • очистить ауыз жұтқыншаққа жылғы шырыш;
  • бұру басын набок;
  • байланыстыруға кез-келген кесек мата торабы және сұғындыр-оның арасындағы тістерді алдын алу үшін прикусывания тілдің және ерін, өйткені бала жыл туралы қатты заттарды (қасық, таяқшаны) сынған өзіне тістер;
  • вытирать появившуюся изо ауыздың көбік орамалмен;
  • қадағалауға үшін, ұстама кезінде бала емес ударился туралы бір нәрсе.

Егер тырысулар нысанын қабылдайды мәртебесін, міндетті түрде "жедел жәрдем"шақыру.

емдеудің Негізгі принциптері синдромы бар балаларға Драве

науқасты Емдеу кезінде баланың описываемом ауруы азайтатын урежению демікпесінің алдын алу және оларды статусной.

Кезінде диагнозы «Драве синдромы» емдеу қолданылуын жоққа шығарады широкоизвестных эпилепсияға қарсы препараттар: «Карбамазепин», «Финлепсин», «Фенитоин» және «Ламотриджин», өйткені олар тек нашарлатады пациенттің жағдайын одан сайын ушықтырады ішінде қолда бар нысандары демікпесінің.

Басқа міндетті дәрі-дәрмектік терапия, маңызды болып табылады есте сақтау және алдын алу дене қызуының көтерілуі, өйткені бұл жағдай, әсіресе қауіпті науқас үшін. Болдырмау үшін провоцирования демікпесінің жарық стимуляцией оған ұсынады киіп көзілдірік көгілдір әйнектермен немесе бір заклеенным шынымен.

драве синдромы емдеу

Медикаментозды терапия Драве синдромы

диагнозы расталған Кезде бастапқы емдеу бастайды препаратты қолдану «Топирамат». Оны тағайындайды доза 12,5 мг/тәу., бірте-бірте оның 3-10 мг/кг/тәу. (дәрі-дәрмек қабылдайды, күніне екі рет). Бұл құрал, әсіресе, тиімді жағдайларда залалды балалар қояншық байқалады парциалдық судорожными ұстамаларымен және пароксизмами отырып, ауыстырып қосу арқылы құрысу бір жартысынан дененің басқа (гемиконвульсиями).

Келесі препараттар үшін монотерапия « бұл туынды вальпрой қышқылы (сироп «Конвулекс», «Конвульсофин» және т. б.) « әсіресе тиімді кезінде атипичных абсансах және миоклонусе, сондай-ақ барбитур қышқылы («Фенобарбитал») кезінде қолданылатын, жайылған судорогах, - аналарына бауыр басуы статусному ағыс. Айтпақшы, бұл жағдайда атап өтілді және жоғары тиімділігі қолдану бромидов.

қажет болған Жағдайда қолданады комбинациясын препараттар. Ең тиімді бірі болып саналады үйлесімі вальпроатов-бабына құралы «Топирамат».


Article in other languages:

AR: https://tostpost.com/ar/health/14244-dravet.html

BE: https://tostpost.com/be/zdaro-e/25440-s-ndrom-drava-cyazhkaya-mioklonicheskaya-ep-leps-ya-dz-cyachaga-zrostu.html

DE: https://tostpost.com/de/gesundheit/25466-syndrom-der-drau-schwere-myoklonische-epilepsie-s-ugling.html

En: https://tostpost.com/health/9362-syndrome-dravet-severe-myoclonic-epilepsy-of-infancy.html

ES: https://tostpost.com/es/la-salud/25481-el-s-ndrome-de-a-d-drau-pesada-mioklonicheskaya-epilepsia-de-la-infanc.html

HI: https://tostpost.com/hi/health/14266-dravet.html

JA: https://tostpost.com/ja/health/14267-dravet-myoclonic.html

PL: https://tostpost.com/pl/zdrowie/25350-zesp-drave-ci-ka-mioklonicheskaya-padaczka-dzieci-cy-wieku.html

PT: https://tostpost.com/pt/sa-de/25365-a-s-ndrome-de-drave-pesada-mioklonicheskaya-epilepsia-infantil-de-idad.html

TR: https://tostpost.com/tr/sa-l-k/25429-sendromu-drave-iddetli-miyoklonik-epilepsi-mladencheskogo-ya.html

UK: https://tostpost.com/uk/zdorov-ya/25408-sindrom-drave-vazhka-mioklonicheskaya-ep-leps-ya-dityachogo-v-ku.html

ZH: https://tostpost.com/zh/health/14919-dravet.html






Alin Trodden - мақала авторы, редактор
"Сәлем, Мен Алин Тродденмін. Мен мәтіндер жазып, кітаптар оқып, әсер іздеймін. Мен сізге бұл туралы айтуды жақсы білемін. Мен әрқашан қызықты жобаларға қатысқаныма қуаныштымын."

Комментарий (0)

Бұл мақала емес, түсіндірмелер, бірінші болыңыз!

Добавить комментарий

Жаңалықтар

Техника массаж. Классикалық шипалы массаж. Балалар массажы

Техника массаж. Классикалық шипалы массаж. Балалар массажы

Термин «массаж» бар француз тамыры. Болды ол етістіктің «masser». Ауыстырылады бұл сөз ретінде «растирать». Сипаттама техникалық қабылдаулар массаж табылған египет папирусах. Бұл халықтың осы рә...

Күшті ұйықтататын жоқ рецепт: препараттар тізімі

Күшті ұйықтататын жоқ рецепт: препараттар тізімі

Күшті жатын таблетка құралы, онсыз көптеген бүгін алмайды ұйықтап. Ал-ұйқының бұзылуы адамның көңіл-күйі біршама нашарлайды, бұл барлық әсер етеді, оның жұмыс қабілетін және денсаулық. Бұл ретте, көптеген емес тілейді дәрігерге ба...

"Колофорт": қолдану жөніндегі нұсқаулықты, құрамы, пікірлер

Дәрі-дәрмек көмектесетін жұмысын реттеуге асқазан-ішек жолдарының, сұранымға ие. Өйткені, жайсыздықты іштің немесе өзін нашар сезіну, тамақ қабылдағаннан кейін мүмкін выбить из үйреншікті табанды кез келген адам. Құралдарының бірі...

Жоғары түнгі тершеңдік әйелдерде: себептері

Жоғары түнгі тершеңдік әйелдерде: себептері

Жиі секс шағымданады тершеңдік түнде. Түнгі тершеңдік, әйелдерде себептері, онда болуы мүмкін өте әр түрлі, жеткізеді ғана емес, эстетикалық ыңғайсыздық, бірақ кедергі қалыпты сну және демалуға. Көбісі оған жете мән бермей, осы си...

Кандидоз созылмалы емдеу және салдары

Кандидоз созылмалы емдеу және салдары

Осы мақалада сіз мұндай созылмалы кандидоз. Сондай-ақ, біз сипаттау аурудың пайда болу себептері, белгілері. Тақырып емдеу, сондай-ақ қозғалды мақаласында.СипаттамасыКандидоз созылмалы - бұл шырышты қабықтың зақымдануы, адам мен б...

Қалай жіңішке ішек? Әдістерін диагностикалау. Дайындық колоноскопия

Қалай жіңішке ішек? Әдістерін диагностикалау. Дайындық колоноскопия

ас қорыту жолы адамның басталып, ауыз қуысының аяқталады тік ішектің арасында. Яғни, ол іс жүзінде арқылы барлық дене. Егер өлшеп, оның ұзындығын, онда ол болады 3 метрден астам. Соның бірі ас қорыту жолдарының болып табылады және...