Sendromu Драве. Şiddetli miyoklonik epilepsi младенческого yaş

Tarihli:

2019-01-21 16:20:18

Görünümler:

530

Verim:

1İstemek 0Sevmeme

Pay:

Table of contents:

Arasında çeşitli bulgular pediatrik epilepsi sendromu Драве özel bir yere ve belki de en ağır ve hayatı tehdit eden bir patoloji çocuk. Bu sendrom kendini belli eder zaten ilk yılında bebeğin ve sık sık ciddi bir ihlali, onun psikomotor gelişimi, ve bazı durumlarda – ve ölüme sebep olabilir. Bu konuda oldukça nadir bir hastalık, onun ana belirtileri ve tedavi yöntemleri biz anlatırız sonraki yazıda.sendromu драве

Hangi durumlarda söz varlığı hakkında sendromu Драве?

Sendromu Драве yaygın değildir – belirtildiği, bu patoloji etkilenen 1 kişi, 40 bin yenidoğan (ve erkek yaklaşık 66 sayısı% olgu). Ama bu arada, neden olur, doğru teşhis doktorlar bazen zorluk ayarlamak ve böylece değerli zaman olur kaybolur. Ve ülkesinde sendromu olmadan idame tedavisi çocuğun durumu daha da kötüye eğilimi yaşla birlikte.

Varsa, bir çocuk, altı yıl, sık sık nöbetleri olan seri ya da durum bir süre (yani, onlar birbiri ardına takip ve hasta aralıklarla gelmiyor bilinç) ve aynı zamanda dirençli eylem antikonvülzanlar, şüpheli sendromu Драве.

Çocuklar bu sık sık karşılaşabilirsiniz birden fazla nöbet boyunca bir gün sürer ve bu durum yaklaşık bir hafta. Sonra birkaç hafta içinde geliyor bir sükunet ve yine aynı şey.

Status epileptikus sendromunda Драве – oldukça sık rastlanan bir olgu. Bu eşlik, kasılmalar veya бессудорожным olarak farklı yoğunluğu bilinç bozukluğu ile сегментарными миоклониями (hızlı kas подергиваниями).

Daha:

Asit karın boşluğuna: bunun ne kadar tehlikeli?

Asit karın boşluğuna: bunun ne kadar tehlikeli?

 Asit karın — bu bir hastalık, bir kendini toplama ücretsiz sıvı. Mesele şu ki, karın boşluğu içinden kaplı iki katlı periton. Sonuç olarak, çeşitli sapmalar iki katman arasındaki bu yapının başlar kademeli birikimi büyük miktarda bir sıvı...

Кальцинаты akciğer ve diğer organlarda bu ölü araziler, doku, dolu, kalsiyum tuzları

Кальцинаты akciğer ve diğer organlarda bu ölü araziler, doku, dolu, kalsiyum tuzları

Eğitim кальцинатов çeşitli organlarda, bir kişinin ikincil işlem hastalıkların bir dizi. Onlar farklı boyut ve form alanları mevduat kalsiyum tuzları doku ve organlar. Tedavi prosedürü кальцинатов olduğunu doğru teşhis nedenleri ve sorun onu.Кальцина...

Kas spazmları

Kas spazmları

Kas Spazmları eşlik eşzamanlı bir azalma lifleri bulunur içlerinde. Genellikle, böyle bir durum sonucu ani hareketler. Kas spazmları karşılaşabilirsiniz bir sonucu olarak ve onların aşırı germe. Bu, sırayla, yokluğunda neler durum onları hazırlamak i...

Sendromu Драве: nedenleri

Asıl nedeni, açıklanan sendromu araştırmacılar olarak adlandırılan genetik yatkınlık, yani – durumu genlerdeki hastanın mutasyon sodyum kanal.

Aynı Temel faktörler başlamak için kalkınma açıklanan durum var meme yapılır daha sık görür artan vücut ısısı sırasında herhangi bir hastalığın kabulü, sıcak banyo, aşırı ısınmaya karşı. Belki de şiddetli yorgunluk veya stimülasyon ışığı (yanıp sönen ışık, geç, iş, karanlık bir odada, parlak ışıklı, vb.). Belirtmek gerekir ki, tüm bu ve daha sonraki yıllarda hastanın yaşam temsil eder, onun için bir tehlike neden farklı güç nöbetleri.sendromu драве belirtileri

Sendromu Драве: belirtileri

Temel bulgular sendromu Драве bağlanabilir ve fokal ve jeneralize epileptik nöbetler. Fokal nöbetleri farklıdır, alan uyarma, провоцирующая onların görünüm, sadece bir beyin parçası. Bu durumda aynı gelişme patolojik nöronal aktivite, her iki yarıkürede, söz konusu jeneralize yaşamak.

Kramp sendromu Драве sık giyilen polimorfik karakter. Bir çocuk bir yıl yaşayabilirsiniz klonik (değişikliği ile kas tonusu), tonik (temsil eden oldukça uzun süreli kas spazmı) ve jeneralize miyoklonik nöbetler.

Sık Sık ve nöbetler şeklinde atipik devamsızlık – durumlarını bebeğin bilinci kısmen veya tamamen yanıt vermiyor çevresi. Çocuk bu süre içinde оцепенеть bakarak tek bir noktaya, изогнуться önce, beklenmedik bir şekilde düşmesi ya da sadece bir damla bir şey tutuyordu.

En Sık listelenen nöbetleri ortaya uyanma sırasında, hem de uyanıklık (rüyada onlar sabit sadece 3% hastalar ile veri tanısı).

sendromu драве çocuklar

Olarak gelişen klinik sendrom Драве?

Genellikle, sendromu Драве farklıdır adlandırılan belirtiler belirli bir sırayla. Doktorlar, orada üç ana dönemde bir hastalık.

  1. Nispeten yumuşak bir dönemde, tezahürü ile-klonik nöbetler (hızlı kas kasılmaları, dilleri tek tek, kısa bir süre sonra). Olarak провоцирующей durum, genellikle, savunan sıcaklık artışı bir çocuk, ama daha sonra onlar oluşabilir zaten ve ne olursa olsun onun için.
  2. Yükselen agresif – gelişiyle myoklonik ile. Onlar giymek en sık febril'nyj (yani, bağımsız sıcaklık artışı), bir karakter için geçerlidir, gövde ve ekstremite. Bu миоклоническим krizi align atipik absans nöbetleri ve kompleks fokal nöbetler.
  3. Statik dönem nöbetleri azalır ve hatta bir çocuk kalır, ciddi nörolojik ve psikiyatrik bozukluklar.

çocuk epilepsi

Ana belirtileri şiddetli miyoklonik epilepsi, çocukluk

Söylediğimiz Gibi, konu ile ilgili olarak, bu sendromu Драве – bu, nadir görülen bir hastalıktır, uzmanlar sık sık karıştırıyorlar onun odaklanacağız. Bu nedenle ebeveynler sağlamak önemlidir, doğru bilgi için gelişimi hakkında bir patolojik durum bebeği. Adını, sendrom şüphesi varsa, ayrıca aşağıdaki belirtiler:

  • Hastalık ilerlemiştir yaşındaki çocuk;
  • Nöbetler полиморфны (yani onların belirtileri çeşitlidir);
  • Bir nöbet değil sabitlenmiş alımı tipik antikonvülzanlar;
  • Görünüm nöbet завязано artanbir çocuğun vücut ısısını;
  • Bebeğin gözle görülür bir birikim gelişiminde (bu işareti ifade edilebilir derecelerde);
  • Belirgin belirtileri ataksi (раскоординированности hareketleri);
  • Endikasyonları MRG teyit patoloji varlığı (özellikle hastalığın başlangıcında);
  • EEG – yavaşlama arka plan ритмики ve multifokal ihlal sunulan спайками ve yavaş dalgalanmalar.

Buna listelenen belirtileri sendromlu çocukların Драве, kural olarak belirlenmiş olup, hiperaktivite ve dikkat eksikliği.

Geliştirme Tahmin sendromu Драве

Tahmini ağır miyoklonik epilepsi, genellikle olumsuz. Tüm hastalar ile tanısı sendromu Драве gecikmiş zihinsel gelişim ve olguların yarısında çıkıyor ağır. Sonra dört yaşından hastalarda gözlenen ilerleyici bozulma durumu, gelişimi ile davranışsal anormallikler dahil olmak üzere, psikoz.

çocuk yılı

Ne yazık ki, ölüm bir tarif patoloji de çok yüksek – %18, ve onun nedenleri daha sık hale kazalar sırasında nöbet veya status epileptikus.

Riskini azaltmak için ağır sonuçları bir nöbet sırasında çocuk, anne olmalı, iyi bir hayal olarak çıkıyor ilk yardım uyar.

Olarak sağlamak, ilk yardım, kramp neden olduğu sıcaklık artışı?

Eğer bir çocuk nöbetler yaşıyorsanız yanıt olarak sıcaklık artışı (hatırlayacağınız gibi, bu hastalığın önemli bir belirtisi), aşağıdaki yönergeleri izleyin:

  • Yerleştirin bir çocuk düz bir yüzey üzerinde;
  • Temiz hava sağlayın;
  • Temizleyin bebeğin ağzına mukus;
  • çevirin bebeğin başını bir yana;
  • Tokatlamak ateş düşürücü olay.

Eğer bir çocuk belirgin bir ateş, yani alnına sıcak, yüzü de boşaltılmasıyla, ilk yardım, kramp yönelik olmalıdır düşük sıcaklık (soğuk ıslak kompres alın, soğuk подмышечным впадинам ve genital bölgesini, обтирания vücut su, sirke ile 1:1 oranında, ateş düşürücü ilaçlar).

Eğer bebeğin artan sıcaklık deri soluk, mavimsi dudaklar ve tırnaklar, titreme, soğuk ayak ve avuç içi, обтирания ve soğuk kompres yapılmamalıdır. Çocuk gerekir sıcak, ateş düşürücü vermek, hem de tablet «no-spa» ya da «Papaverin» hesaplama 1 mg-1 kg ağırlık genişletmek için kan damarları.ilk yardım kramp

Tur sırasında dağıtılan epileptik saldırıları

Durumunda, dağıtılan epileptik nöbet ile генерализованными klonicakimi ve тоническими kasılmalar bebeğin gerekir:

  • Lay düz bir yüzey üzerinde;
  • Başının altına koymak için yumuşak bir şey için bir çocuk vuruldu onu;
  • Sağlamak girişi taze hava;
  • Temizlemek için ağız ve boğaz mukus;
  • Döndür başını bir tarafa;
  • Bağlamak için herhangi bir parça kumaş düğüm eklemek için arasında diş için bir uyarı прикусывания dil ve dudak gibi çocuk yılı olabilir hakkında daha fazla katı cisimler (kaşık, çubuk) kırmak için dişlerimi;
  • Silmek için görüntülenen ağzından köpük havlu;
  • Izlemek için bir nöbet sırasında çocuk vurdu hakkında bir şey.

Bu nöbetler şeklinde bir durum, mutlaka neden "ambulans".

Temel tedavi prensipleri sendromlu çocukların Драве

Tedavi hasta bir çocuk olduğunda, işletim sisteminin bu hastalık aşağı kaynar урежению atakları ve önleme geliştirme durum formu.

Tanı «sendromu Драве» tedavi kullanımını ortadan kaldırır широкоизвестных antiepileptik ilaçlar: «Karbamazepin», «Финлепсин», «Fenitoin» ve «Lamotrijin» çünkü onlar sadece aşağılamak, hastanın durumunu ağırlaştırıcı boyunca mevcut form krizi.

Buna zorunlu ilaç tedavisi, hatırlamak önemlidir ve bir uyarı artan vücut ısısı, tam bu durum için özellikle tehlikeli bir hasta. Özel durumlar için tutuşabilme -- nöbet ışık uyarılması ona teklif gözlük mavi cam, ya da tek bir заклеенным cam.

sendromu драве tedavi

İlaç tedavisi sendromu Драве

Tanı onay, başlangıç tedavisi ile başlar ilaç kullanımı «Epilepsili». Onun reçete bir doz 12.5 mg/gün., yavaş yavaş artan 3-10 mg/kg/gün. (ilaç alıyor günde iki kez). Bu araç, özellikle etkili olduğu durumlarda, açıklanan çocuk epilepsi ortaya генерализованными kasılan nöbetler ve пароксизмами geçiş ile nöbetler bir yarım vücut üzerinde başka bir (гемиконвульсиями).

Aşağıdaki ilaçlar tek başına – bu türevleri, valproik asit (şurup «Konvulex», «Vardır» vb.) – özellikle etkili bir atipik абсансах ve миоклонусе yanı sıra барбитуровая asit («Fenobarbital») uygulanan bir jeneralize kasılmalar, tutku ile статусному aşağı. Bu arada, bu durumda, özellikli ve yüksek verimlilik uygulamaları bromürler.

Gerekirse, kullanılan ilaçların kombinasyonu. En etkili biri olarak kabul edilir bir arada val'proatov aracı ile «Epilepsili».


Article in other languages:

AR: https://tostpost.com/ar/health/14244-dravet.html

BE: https://tostpost.com/be/zdaro-e/25440-s-ndrom-drava-cyazhkaya-mioklonicheskaya-ep-leps-ya-dz-cyachaga-zrostu.html

DE: https://tostpost.com/de/gesundheit/25466-syndrom-der-drau-schwere-myoklonische-epilepsie-s-ugling.html

En: https://tostpost.com/health/9362-syndrome-dravet-severe-myoclonic-epilepsy-of-infancy.html

ES: https://tostpost.com/es/la-salud/25481-el-s-ndrome-de-a-d-drau-pesada-mioklonicheskaya-epilepsia-de-la-infanc.html

HI: https://tostpost.com/hi/health/14266-dravet.html

JA: https://tostpost.com/ja/health/14267-dravet-myoclonic.html

KK: https://tostpost.com/kk/densauly/25420-drave-sindromy-auyr-mioklonicheskaya-epilepsiya-n-restel-k-kezge-vozra.html

PL: https://tostpost.com/pl/zdrowie/25350-zesp-drave-ci-ka-mioklonicheskaya-padaczka-dzieci-cy-wieku.html

PT: https://tostpost.com/pt/sa-de/25365-a-s-ndrome-de-drave-pesada-mioklonicheskaya-epilepsia-infantil-de-idad.html

UK: https://tostpost.com/uk/zdorov-ya/25408-sindrom-drave-vazhka-mioklonicheskaya-ep-leps-ya-dityachogo-v-ku.html

ZH: https://tostpost.com/zh/health/14919-dravet.html






Alin Trodden - makalenin yazarı, editör
"Merhaba, ben Alin Trodden. Metin, kitap okumak, yazmak ve Gösterimler için bak. Ve sana söylüyorum.kötü değilim. İlginç projelere katılmaktan her zaman mutluluk duyarım."

Yorumlar (0)

Bu makalede Yorum yok, ilk olmak!

Yorum ekle

İlgili Haberler

"Колофорт": kullanım talimatları, kompozisyon, yorumlar

tıbbi malzeme, yardımcı düzenler, mide-bağırsak, zevk için özel bir talep var. Sonuçta, abdominal rahatsızlık ya da kötü hissetme yemekten sonra vurmak, tanıdık çizgileri herhangi bir kişi. Araçlardan biri böyle bir planı hazırlık...

Aşırı gece terleme, kadınlarda: nedenleri

Aşırı gece terleme, kadınlarda: nedenleri

Genellikle adil seks şikayet terleme arttı geceleri. Gece terlemeleri kadınlarda, sebebi tamamen farklı olabilir, teslim, sadece estetik bir rahatsızlık değil, aynı zamanda müdahale normal uyku ve dinlenme. Çok değil vermek bu sen...

Kandidiyazis, kronik: tedavi ve sonuçları

Kandidiyazis, kronik: tedavi ve sonuçları

bizim makalede öğreneceksiniz, nedir, kandidiyazis, kronik. Ayrıca anlatacağımız nedenleri, hastalık belirtileri. Konu tedavi de etkilenen bir makale.Açıklamakronik Kandidiyazis - bu yenilgi müköz membranlar insan organları bakter...

Nasıl kontrol ince bağırsak? Teknikleri tanısı. Hazırlık kolonoskopi

Nasıl kontrol ince bağırsak? Teknikleri tanısı. Hazırlık kolonoskopi

Sindirim sistemi insan, başlar, ağız ve biter rektum. Yani o geçer hemen hemen tüm vücuda. Eğer ölçmek, uzunluğu, o olacak en fazla 3 metre. Bileşenlerden biri, sindirim sistemi, ince bağırsak. O oluyor sindirim ve emilim besin. B...

"Doktor Тайсс" - merhem soğuk algınlığı çocuklar için: kullanım talimatları, yorumlar

Çoğu soğuk algınlığı rahatsızlıkları genellikle eşlik eder ve bu rahatsız edici belirti, öksürük gibi. Ayrıca patoloji ile birlikte genellikle burun tıkanıklığı, yüksek ateş, genel halsizlik. Kanıtlanmış ve güvenilir bir tedavi yö...

Mum

Mum "Виферон 1000000": kullanım talimatları: yetişkin ve çocuklar için yorumlar

bugünün dünyasında, çoğumuz maruz viral saldırılara. Bağışıklık sistemi her zaman saldırı altında kötü ekoloji ve düşük kaliteli ürün ve sürdürülemez yaşam ritmi. Enfeksiyon, çocuklarda genellikle geçmesi ile vücut sıcaklığı öneml...