Zespół Драве. Ciężka миоклоническая padaczka dziecięcy wieku

Data:

2019-01-10 14:30:15

Przegląd:

400

Ranking:

1Kochać 0Niechęć

Udział:

Table of contents:

Wśród różnorodnych objawów padaczki dziecięcej zespół Драве zajmuje szczególne miejsce i jest chyba najbardziej ciężkiej i niebezpiecznej dla życia dziecka patologią. Ten zespół ujawnia się już w pierwszym roku życia dziecka i często prowadzi do poważnego naruszenia jego rozwój psychoruchowy, a w niektórych przypadkach – i do zgonu. O tym dość rzadkiej chorobie, jego głównych objawach i sposobach leczenia my powiemy w dalszej części tego artykułu.zespół драве

W jakich przypadkach mówi się o obecności zespołu Драве?

Zespół Драве nie jest powszechne ó zauważyć, że tej patologii jest podatny na 1 osoba na 40 tys. noworodków (przy czym chłopcy stanowią około 66% od liczby chorych). Ale to, nawiasem mówiąc, i prowadzi do tego, że właściwą diagnozę lekarze czasami zapisują się ustawić i w ten sposób cenny czas jest stracone. A przy oznaczonym zespół bez podtrzymujące stan dziecka, zazwyczaj pogarsza się z wiekiem.

W Przypadku dziecka poniżej roku, częstych ataków, mających seryjna lub stanu terminie (tj. idą jeden za drugim, a chory w odstępach nie odzyskuje przytomność) i do tego odporne na działanie leków przeciwdrgawkowych, można podejrzewać zespół Драве.

Dzieci często doświadczają wielokrotne ataki w ciągu doby, a trwa taki stan około tygodnia. Po czym na kilka tygodni następuje cisza, i wszystko powtarza się ponownie.

Stan padaczkowy zespół Драве ó dość częste zjawisko. Może on towarzyszyć drgawki lub być бессудорожным, w postaci różnej intensywności zaburzenia świadomości z сегментарными миоклониями (szybki mięśni подергиваниями).

Bardziej:

Krem Boro plus

Krem Boro plus" zielony przeznaczony jest do cery z niedoskonałościami skóry

Na dzień dzisiejszy farmaceutyczny rynek jest przepełniony różnych produktów. Ale wielu z nas stara się wybrać z ogólnej masy produktów pochodzenia naturalnego. O takim preparacie będzie mowa w tym artykule.OpisKrem óBoro plus» zielony n...

Dywagacje na temat

Dywagacje na temat "Dlaczego bije prądem człowiek?"

Już dawno prąd weszło w życie człowieka i staje się niezastąpionym pomocnikiem. Ja teraz tak znane, że wielu po prostu nie zauważają. A przecież na próżno.Prąd można przypisać do jednej z naturalnych elementów, które w postaci zamków często pokazuje ...

Jak pozbyć się złych nawyków i zacząć nowe życie

Jak pozbyć się złych nawyków i zacząć nowe życie

Nawyki stanowią integralną część życia człowieka, czyniąc go indywidualnie. Jednak nie wszystkie z nich można uznać za przydatne, a wręcz przeciwnie, każdy z nas ma pewną liczbę tych nawyków, od których chcielibyśmy się pozbyć. Ale, niestety, jesteśm...

Zespół Драве: przyczyny

Główną przyczyną opisywanego syndromu naukowcy nazywają predyspozycje genetyczne, a mianowicie ó obecność w genach pacjenta mutacji kanału sodowego.

Powodującymi same czynniki, aby rozpocząć rozwoju opisywanego stanu u грудничка najczęściej występuje wzrost temperatury ciała podczas jakiejkolwiek choroby, podejmowania gorącej kąpieli, przegrzaniem. Może to również być silne zmęczenie lub stymulacja światłem (migające oświetlenie, przejście z ciemnego pomieszczenia w jasno oświetlonym, itp.). Należy zauważyć, że to wszystko i w kolejnych latach życia pacjenta będzie stanowić dla niego zagrożenie, powodując różne sile ataki.zespół драве objawy

Zespół Драве: objawy

Do podstawowych przejawów syndromu Драве można przypisać ogniskowa, i uogólnione napady padaczkowe. Ogniskowa ataki różnią się tym, że obszar wzbudzenia, провоцирующая ich występowanie, znajduje się tylko w jednej części mózgu. W przypadku rozwoju patologicznej aktywności neuronów w obu półkulach chodzi o uogólnione napady.

Skurcze, gdy zespół Драве często noszą polimorficzny charakter. Dziecko w roku może wystąpić kloniczne (ze zmianą napięcia mięśniowego), tonik (stanowiące dość długotrwały skurcz mięśni) i uogólnione mioclauniceskie drgawki.

Często spotykane i ataki w postaci nietypowych nieobecności ó stanów, w których świadomość dziecka jest częściowo lub całkowicie nie reaguje na otoczenie. Dziecko może w tym czasie оцепенеть, patrząc w jeden punkt, zginać do tyłu, nagle spaść lub po prostu odrzucić to, co trzymał w rękach.

Najczęściej wymienione ataki pojawiają się w czasie przebudzenia, a także podczas stanu czuwania (we śnie są odnotowano tylko u 3% chorych z tym rozpoznaniem).

zespół драве dzieci

Jak rozwijają się objawy kliniczne zespołu Драве?

Jak zwykle, zespół Драве różni się tym, że wymienione objawy występują w określonej kolejności. Lekarze istnieją trzy główne okresu choroby.

  1. Stosunkowo miękki okresie, z wyrazem клонических napadów padaczkowych (szybkich skurczów mięśni, następujących jeden po drugim, po krótkim czasie). Jako провоцирующей sytuacji, zazwyczaj występuje podwyższona temperatura u dziecka, ale w przyszłości mogą pojawić się już i niezależnie od niej.
  2. Narastający agresywny – wraz z pojawieniem się licznych miokloničeskih napadów padaczkowych. Noszą najczęściej febril (tj. w zależności od wzrostu temperatury) charakter i rozprzestrzeniają się na tułów i kończyny. Do миоклоническим ataki dołączają atypowe napady nieświadomości i kompleksowe ogniskowa ataki.
  3. Statyczny okres, w którym napady ustępują, a u dziecka utrzymują się poważne neurologiczne i zaburzenia psychiczne.

dziecięca padaczka

Podstawowe objawy ciężkiej surowej myoclonic epilepsja padaczka dzieciństwa

Jak już powiedzieliśmy, w związku z tym, że zespół Драве – to rzadko występujące choroby, specjaliści często zapisują się w jego diagnostyce. Dlatego ważne jest, aby rodzice podać dokładnych informacji o rozwoju patologicznego stanu swojego dziecka. Nazwany zespół można podejrzewać, jeśli dostępne są następujące znaki:

  • Choroba rozwinęła się do rocznego wieku;
  • Ataki полиморфны (tj. ich objawy są zróżnicowane);
  • Atak nie jest zadokowany nabyciem typowe leki przeciwpadaczkowe;
  • Występowanie napadów opiera się na wzrosttemperatura ciała dziecka;
  • U dziecka zauważalne opóźnienie w rozwoju (ten objaw może objawiać się w różnym stopniu);
  • Widoczne przejawy ataksja (раскоординированности ruchów);
  • Stan REZONANS nie potwierdzają obecność patologii (szczególnie na początku choroby);
  • Na EEG ó spowolnienie w tle rytmu i wieloogniskowe zaburzenia prezentowane kolcami i powolne wahania.

Oprócz wymienionych objawów dla dzieci z zespołem Драве, zazwyczaj charakteryzuje nadpobudliwości i deficytu uwagi.

Prognoza rozwoju zespołu Драве

Prognoza ciężkiej surowej myoclonic epilepsja padaczka, na ogół niekorzystny. U wszystkich pacjentów z rozpoznaną zespołem Драве obserwuje się opóźnienie rozwoju umysłowego, a w połowie przypadków okazuje się być ciężkie. Po wieku czterech lat u pacjentów obserwuje się postępujące pogorszenie stanu, wraz z rozwojem anomalii behawioralnych, w tym i psychozy.

dziecko w rok

Niestety, śmierć w opisywanej patologii jest również bardzo wysoki – do 18%, a jego przyczynami najczęściej są wypadki podczas napadów lub stan padaczkowy.

Aby zmniejszyć ryzyko ciężkich skutków podczas padaczki u dziecka, rodzice powinni wyobrażać sobie, jak się okazuje pierwsza pomoc w konwulsjach.

Jak udzielać pierwszej pomocy w konwulsjach, spowodowanych wzrostem temperatury?

Jeśli u dziecka występują skurcze w odpowiedzi na wzrost temperatury (co, jak pamiętacie, do tej choroby jest jednym z głównych objawów), należy przestrzegać następujące zasady:

  • Połóż dziecko na płaskiej powierzchni;
  • Należy zapewnić dostęp świeżego powietrza;
  • Oczyść usta dziecka od śluzu;
  • Obróć głowę dziecka na bok;
  • Przesuń przeciwgorączkowe imprezy.

Jeśli dziecko ma wyraźny gorączka, czyli gorące czoło, a twarz покрасневшее, to pierwsza pomoc w konwulsjach powinny być skierowane na obniżenie temperatury (zimny, mokry kompres na czoło, zimno do подмышечным впадинам i w pachwinie., tarcie ciała wodą z octem w proporcji 1:1, przychodnia).

Jeśli u dziecka na tle podwyższonej temperatury skóra blada, синеватые usta i paznokcie, dreszcze, zimne stopy i dłonie, to tarcie i zimne okłady robić nie można. Dziecko powinno być ciepłe, podać środki przeciwgorączkowe, a także tabletki «Ale-spa» i «Papaweryna» z obliczeń 1 mg na 1 kg masy ciała w celu rozszerzenia naczyń krwionośnych.pierwsza pomoc w konwulsjach

Pomoc przy wdrożeniach ataków padaczkowych

W przypadku wystąpienia wdrożonych przypadku padaczki z uogólnione клоническими i тоническими drgawki dziecka należy:

  • Położyć na płaskiej powierzchni;
  • Pod głowę podłożyć coś miękkiego, aby dziecko nie walczył nimi;
  • Zapewnić dopływ świeżego powietrza;
  • Wyczyść usta i gardło od śluzu;
  • Obróć głowę na bok;
  • Połącz każdy kawałek tkaniny w węzeł i wkleić go między zęby, aby zapobiec прикусывания języka i warg, tak jak dziecko w rok może o bardziej twarde przedmioty (łyżka, patyczek) połamać sobie zęby;
  • Wytrzeć że z ust pianę ręcznikiem;
  • Uważaj, aby podczas ataku dziecko nie uderzył się o coś.

Jeśli skurcze przybierają formę statusu, należy wezwać karetkę.

Podstawowe zasady leczenia dzieci z zespołem Драве

Leczenie chorego dziecka w opisywanym chorobie sprowadza się do урежению serca i zapobiegania rozwoju ich statusu formularza.

Przy diagnozie «zespół Драве» leczenie wyklucza zastosowanie широкоизвестных przeciwpadaczkowe: «Karbamazepina» «Finlepsin» «Fenytoina» i «Lamotryginy», tak jak są one tylko pogarszają stan pacjenta pogarsza ciągu dostępnych form serca.

Oprócz obowiązkowej terapii lekowej, ważne jest, aby pamiętać i o zapobieganiu wzrost temperatury ciała, tak jak jest to stan szczególnie niebezpieczne dla pacjenta. W celu wykluczenia sprowokować ataki światła stymulacji mu oferują nosić okulary z niebieskimi szkłami lub jednym заклеенным szkłem.

zespół драве leczenie

Leczenia farmakologicznego zespołu Драве

Po potwierdzeniu diagnozy początkowe leczenie rozpoczyna się od stosowania leku «Topiramat». Jego mianowany dawki 12,5 mg/d., stopniowo zwiększając ją do 3-10 mg/kg/dzień. (lek przyjmuje się dwa razy dziennie). To narzędzie jest szczególnie skuteczna w przypadkach, gdy opisany dziecięca padaczka objawia się uogólnione судорожными napady i paroxizmami z przełączaniem napadów z jednej połowy ciała nad drugą (гемиконвульсиями).

Następujące preparaty do monoterapii – to pochodne kwasu valproeva (syrop «Konvulex» «Są», itp.) – szczególnie skuteczne w przypadku nietypowych absansah i миоклонусе, a także барбитуровая kwas («Fenobarbital”), stosowana w przypadku uogólnione drgawki, ze skłonnością do статусному rzeki. Nawiasem mówiąc, w tym przypadku jest oznaczona i wysoka skuteczność bromków.

W razie potrzeby stosuje się kombinację leków. Najskuteczniejszą z nich jest połączenie val ' proatov ze środkiem «Topiramat”.


Article in other languages:

AR: https://tostpost.com/ar/health/14244-dravet.html

BE: https://tostpost.com/be/zdaro-e/25440-s-ndrom-drava-cyazhkaya-mioklonicheskaya-ep-leps-ya-dz-cyachaga-zrostu.html

DE: https://tostpost.com/de/gesundheit/25466-syndrom-der-drau-schwere-myoklonische-epilepsie-s-ugling.html

En: https://tostpost.com/health/9362-syndrome-dravet-severe-myoclonic-epilepsy-of-infancy.html

ES: https://tostpost.com/es/la-salud/25481-el-s-ndrome-de-a-d-drau-pesada-mioklonicheskaya-epilepsia-de-la-infanc.html

HI: https://tostpost.com/hi/health/14266-dravet.html

JA: https://tostpost.com/ja/health/14267-dravet-myoclonic.html

KK: https://tostpost.com/kk/densauly/25420-drave-sindromy-auyr-mioklonicheskaya-epilepsiya-n-restel-k-kezge-vozra.html

PT: https://tostpost.com/pt/sa-de/25365-a-s-ndrome-de-drave-pesada-mioklonicheskaya-epilepsia-infantil-de-idad.html

TR: https://tostpost.com/tr/sa-l-k/25429-sendromu-drave-iddetli-miyoklonik-epilepsi-mladencheskogo-ya.html

UK: https://tostpost.com/uk/zdorov-ya/25408-sindrom-drave-vazhka-mioklonicheskaya-ep-leps-ya-dityachogo-v-ku.html

ZH: https://tostpost.com/zh/health/14919-dravet.html






Alin Trodden - autor artykułu, redaktor
"Cześć, jestem Alin Trodden. Piszę teksty, czytam książki, Szukam wrażeń. I nie jestem zły w opowiadaniu ci o tym. Zawsze chętnie biorę udział w ciekawych projektach."

Uwaga (0)

Ten artykuł nie ma komentarzy, bądź pierwszy!

Dodaj komentarz

Nowości

"Колофорт": instrukcje stosowania, skład, opinie

Leki, które pomagają regulować pracę przewodu pokarmowego, cieszą się szczególnym zainteresowaniem. Przecież uczucie dyskomfortu w jamie brzusznej lub złe samopoczucie po spożyciu mogą wybić z koleiny każdego człowieka. Jednym z n...

Zwiększona nocne pocenie się u kobiet: przyczyny

Zwiększona nocne pocenie się u kobiet: przyczyny

Często przedstawicielki płci pięknej skarżą się na nadmierne pocenie się w nocy. Nocne pocenie się u kobiet, przyczyny, które mogą być zupełnie różne, dostarcza nie tylko dyskomfort estetyczny, ale i zakłóca normalnego snu i wypoc...

Kandydoza przewlekła: leczenie i skutki

Kandydoza przewlekła: leczenie i skutki

W naszym artykule dowiesz się, co to jest kandydoza przewlekła. Również opiszemy przyczyny choroby, objawy. Tematyka leczenia zostanie również poruszony w artykule.OpisKandydoza przewlekła to porażka błon śluzowych narządów człowi...

Jak sprawdzić jelita cienkiego? Metody diagnozowania. Przygotowanie do kolonoskopii

Jak sprawdzić jelita cienkiego? Metody diagnozowania. Przygotowanie do kolonoskopii

Przewód pokarmowy człowieka zaczyna się w jamie ustnej i kończy się odbytnicą. Czyli przechodzi praktycznie przez całe ciało. Jeśli zmierzyć jego długość, to będzie ona wynosić ponad 3 metrów. Jednym z elementów przewodu pokarmowe...

"Doktor Тайсс" - maść na przeziębienie dla dzieci: instrukcja obsługi, opinie

Większość nasilenie dolegliwości zwykle towarzyszą takim nieprzyjemnym objawem, jak kaszel. Ponadto patologia zwykle towarzyszy uczucie zatkanego nosa, gorączka, ogólne osłabienie. Sprawdzonym i niezawodnym sposobem leczenia tych ...

Świece

Świece "Виферон 1000000": sposób użycia dorośli i dzieci, opinie

W dzisiejszym świecie wielu z nas narażony na ataki wirusowe. System odpornościowy cały czas znajduje się pod uderzeniem z powodu słabej ochrony środowiska, niskiej jakości produktów i odbiegającego od normalnego rytmu życia. Zaka...