Wśród różnorodnych objawów padaczki dziecięcej zespół Драве zajmuje szczególne miejsce i jest chyba najbardziej ciężkiej i niebezpiecznej dla życia dziecka patologią. Ten zespół ujawnia się już w pierwszym roku życia dziecka i często prowadzi do poważnego naruszenia jego rozwój psychoruchowy, a w niektórych przypadkach – i do zgonu. O tym dość rzadkiej chorobie, jego głównych objawach i sposobach leczenia my powiemy w dalszej części tego artykułu.
Zespół Драве nie jest powszechne ó zauważyć, że tej patologii jest podatny na 1 osoba na 40 tys. noworodków (przy czym chłopcy stanowią około 66% od liczby chorych). Ale to, nawiasem mówiąc, i prowadzi do tego, że właściwą diagnozę lekarze czasami zapisują się ustawić i w ten sposób cenny czas jest stracone. A przy oznaczonym zespół bez podtrzymujące stan dziecka, zazwyczaj pogarsza się z wiekiem.
W Przypadku dziecka poniżej roku, częstych ataków, mających seryjna lub stanu terminie (tj. idą jeden za drugim, a chory w odstępach nie odzyskuje przytomność) i do tego odporne na działanie leków przeciwdrgawkowych, można podejrzewać zespół Драве.
Dzieci często doświadczają wielokrotne ataki w ciągu doby, a trwa taki stan około tygodnia. Po czym na kilka tygodni następuje cisza, i wszystko powtarza się ponownie.
Stan padaczkowy zespół Драве ó dość częste zjawisko. Może on towarzyszyć drgawki lub być бессудорожным, w postaci różnej intensywności zaburzenia świadomości z сегментарными миоклониями (szybki mięśni подергиваниями).
Bardziej:
Krem Boro plus" zielony przeznaczony jest do cery z niedoskonałościami skóry
Na dzień dzisiejszy farmaceutyczny rynek jest przepełniony różnych produktów. Ale wielu z nas stara się wybrać z ogólnej masy produktów pochodzenia naturalnego. O takim preparacie będzie mowa w tym artykule.OpisKrem óBoro plus» zielony n...
Dywagacje na temat "Dlaczego bije prądem człowiek?"
Już dawno prąd weszło w życie człowieka i staje się niezastąpionym pomocnikiem. Ja teraz tak znane, że wielu po prostu nie zauważają. A przecież na próżno.Prąd można przypisać do jednej z naturalnych elementów, które w postaci zamków często pokazuje ...
Jak pozbyć się złych nawyków i zacząć nowe życie
Nawyki stanowią integralną część życia człowieka, czyniąc go indywidualnie. Jednak nie wszystkie z nich można uznać za przydatne, a wręcz przeciwnie, każdy z nas ma pewną liczbę tych nawyków, od których chcielibyśmy się pozbyć. Ale, niestety, jesteśm...
Główną przyczyną opisywanego syndromu naukowcy nazywają predyspozycje genetyczne, a mianowicie ó obecność w genach pacjenta mutacji kanału sodowego.
Powodującymi same czynniki, aby rozpocząć rozwoju opisywanego stanu u грудничка najczęściej występuje wzrost temperatury ciała podczas jakiejkolwiek choroby, podejmowania gorącej kąpieli, przegrzaniem. Może to również być silne zmęczenie lub stymulacja światłem (migające oświetlenie, przejście z ciemnego pomieszczenia w jasno oświetlonym, itp.). Należy zauważyć, że to wszystko i w kolejnych latach życia pacjenta będzie stanowić dla niego zagrożenie, powodując różne sile ataki.
Do podstawowych przejawów syndromu Драве można przypisać ogniskowa, i uogólnione napady padaczkowe. Ogniskowa ataki różnią się tym, że obszar wzbudzenia, провоцирующая ich występowanie, znajduje się tylko w jednej części mózgu. W przypadku rozwoju patologicznej aktywności neuronów w obu półkulach chodzi o uogólnione napady.
Skurcze, gdy zespół Драве często noszą polimorficzny charakter. Dziecko w roku może wystąpić kloniczne (ze zmianą napięcia mięśniowego), tonik (stanowiące dość długotrwały skurcz mięśni) i uogólnione mioclauniceskie drgawki.
Często spotykane i ataki w postaci nietypowych nieobecności ó stanów, w których świadomość dziecka jest częściowo lub całkowicie nie reaguje na otoczenie. Dziecko może w tym czasie оцепенеть, patrząc w jeden punkt, zginać do tyłu, nagle spaść lub po prostu odrzucić to, co trzymał w rękach.
Najczęściej wymienione ataki pojawiają się w czasie przebudzenia, a także podczas stanu czuwania (we śnie są odnotowano tylko u 3% chorych z tym rozpoznaniem).
Jak zwykle, zespół Драве różni się tym, że wymienione objawy występują w określonej kolejności. Lekarze istnieją trzy główne okresu choroby.
Jak już powiedzieliśmy, w związku z tym, że zespół Драве – to rzadko występujące choroby, specjaliści często zapisują się w jego diagnostyce. Dlatego ważne jest, aby rodzice podać dokładnych informacji o rozwoju patologicznego stanu swojego dziecka. Nazwany zespół można podejrzewać, jeśli dostępne są następujące znaki:
Oprócz wymienionych objawów dla dzieci z zespołem Драве, zazwyczaj charakteryzuje nadpobudliwości i deficytu uwagi.
Prognoza ciężkiej surowej myoclonic epilepsja padaczka, na ogół niekorzystny. U wszystkich pacjentów z rozpoznaną zespołem Драве obserwuje się opóźnienie rozwoju umysłowego, a w połowie przypadków okazuje się być ciężkie. Po wieku czterech lat u pacjentów obserwuje się postępujące pogorszenie stanu, wraz z rozwojem anomalii behawioralnych, w tym i psychozy.
Niestety, śmierć w opisywanej patologii jest również bardzo wysoki – do 18%, a jego przyczynami najczęściej są wypadki podczas napadów lub stan padaczkowy.
Aby zmniejszyć ryzyko ciężkich skutków podczas padaczki u dziecka, rodzice powinni wyobrażać sobie, jak się okazuje pierwsza pomoc w konwulsjach.
Jeśli u dziecka występują skurcze w odpowiedzi na wzrost temperatury (co, jak pamiętacie, do tej choroby jest jednym z głównych objawów), należy przestrzegać następujące zasady:
Jeśli dziecko ma wyraźny gorączka, czyli gorące czoło, a twarz покрасневшее, to pierwsza pomoc w konwulsjach powinny być skierowane na obniżenie temperatury (zimny, mokry kompres na czoło, zimno do подмышечным впадинам i w pachwinie., tarcie ciała wodą z octem w proporcji 1:1, przychodnia).
Jeśli u dziecka na tle podwyższonej temperatury skóra blada, синеватые usta i paznokcie, dreszcze, zimne stopy i dłonie, to tarcie i zimne okłady robić nie można. Dziecko powinno być ciepłe, podać środki przeciwgorączkowe, a także tabletki «Ale-spa» i «Papaweryna» z obliczeń 1 mg na 1 kg masy ciała w celu rozszerzenia naczyń krwionośnych.
W przypadku wystąpienia wdrożonych przypadku padaczki z uogólnione клоническими i тоническими drgawki dziecka należy:
Jeśli skurcze przybierają formę statusu, należy wezwać karetkę.
Leczenie chorego dziecka w opisywanym chorobie sprowadza się do урежению serca i zapobiegania rozwoju ich statusu formularza.
Przy diagnozie «zespół Драве» leczenie wyklucza zastosowanie широкоизвестных przeciwpadaczkowe: «Karbamazepina» «Finlepsin» «Fenytoina» i «Lamotryginy», tak jak są one tylko pogarszają stan pacjenta pogarsza ciągu dostępnych form serca.
Oprócz obowiązkowej terapii lekowej, ważne jest, aby pamiętać i o zapobieganiu wzrost temperatury ciała, tak jak jest to stan szczególnie niebezpieczne dla pacjenta. W celu wykluczenia sprowokować ataki światła stymulacji mu oferują nosić okulary z niebieskimi szkłami lub jednym заклеенным szkłem.
Po potwierdzeniu diagnozy początkowe leczenie rozpoczyna się od stosowania leku «Topiramat». Jego mianowany dawki 12,5 mg/d., stopniowo zwiększając ją do 3-10 mg/kg/dzień. (lek przyjmuje się dwa razy dziennie). To narzędzie jest szczególnie skuteczna w przypadkach, gdy opisany dziecięca padaczka objawia się uogólnione судорожными napady i paroxizmami z przełączaniem napadów z jednej połowy ciała nad drugą (гемиконвульсиями).
Następujące preparaty do monoterapii – to pochodne kwasu valproeva (syrop «Konvulex» «Są», itp.) – szczególnie skuteczne w przypadku nietypowych absansah i миоклонусе, a także барбитуровая kwas («Fenobarbital”), stosowana w przypadku uogólnione drgawki, ze skłonnością do статусному rzeki. Nawiasem mówiąc, w tym przypadku jest oznaczona i wysoka skuteczność bromków.
W razie potrzeby stosuje się kombinację leków. Najskuteczniejszą z nich jest połączenie val ' proatov ze środkiem «Topiramat”.
Article in other languages:
AR: https://tostpost.com/ar/health/14244-dravet.html
En: https://tostpost.com/health/9362-syndrome-dravet-severe-myoclonic-epilepsy-of-infancy.html
HI: https://tostpost.com/hi/health/14266-dravet.html
JA: https://tostpost.com/ja/health/14267-dravet-myoclonic.html
Alin Trodden - autor artykułu, redaktor
"Cześć, jestem Alin Trodden. Piszę teksty, czytam książki, Szukam wrażeń. I nie jestem zły w opowiadaniu ci o tym. Zawsze chętnie biorę udział w ciekawych projektach."
Nowości
"Колофорт": instrukcje stosowania, skład, opinie
Leki, które pomagają regulować pracę przewodu pokarmowego, cieszą się szczególnym zainteresowaniem. Przecież uczucie dyskomfortu w jamie brzusznej lub złe samopoczucie po spożyciu mogą wybić z koleiny każdego człowieka. Jednym z n...
Zwiększona nocne pocenie się u kobiet: przyczyny
Często przedstawicielki płci pięknej skarżą się na nadmierne pocenie się w nocy. Nocne pocenie się u kobiet, przyczyny, które mogą być zupełnie różne, dostarcza nie tylko dyskomfort estetyczny, ale i zakłóca normalnego snu i wypoc...
Kandydoza przewlekła: leczenie i skutki
W naszym artykule dowiesz się, co to jest kandydoza przewlekła. Również opiszemy przyczyny choroby, objawy. Tematyka leczenia zostanie również poruszony w artykule.OpisKandydoza przewlekła to porażka błon śluzowych narządów człowi...
Jak sprawdzić jelita cienkiego? Metody diagnozowania. Przygotowanie do kolonoskopii
Przewód pokarmowy człowieka zaczyna się w jamie ustnej i kończy się odbytnicą. Czyli przechodzi praktycznie przez całe ciało. Jeśli zmierzyć jego długość, to będzie ona wynosić ponad 3 metrów. Jednym z elementów przewodu pokarmowe...
"Doktor Тайсс" - maść na przeziębienie dla dzieci: instrukcja obsługi, opinie
Większość nasilenie dolegliwości zwykle towarzyszą takim nieprzyjemnym objawem, jak kaszel. Ponadto patologia zwykle towarzyszy uczucie zatkanego nosa, gorączka, ogólne osłabienie. Sprawdzonym i niezawodnym sposobem leczenia tych ...
Świece "Виферон 1000000": sposób użycia dorośli i dzieci, opinie
W dzisiejszym świecie wielu z nas narażony na ataki wirusowe. System odpornościowy cały czas znajduje się pod uderzeniem z powodu słabej ochrony środowiska, niskiej jakości produktów i odbiegającego od normalnego rytmu życia. Zaka...
Uwaga (0)
Ten artykuł nie ma komentarzy, bądź pierwszy!