متلازمة Dravet. شديد الصرع رمعية الطفولة

تاريخ:

2019-01-16 05:40:27

الآراء:

591

تصنيف:

1مثل 0كره

حصة:

Table of contents:

بين مختلف مظاهر الصرع الطفلي متلازمة dravet هو مكان خاص و هو ربما الأكثر شديدة تهدد حياة الطفل من الأمراض. تتجلى هذه المتلازمة بالفعل في السنة الأولى من حياة الطفل وغالبا ما يؤدي إلى انتهاك خطير له / لها التنمية النفسي, و في بعض الحالات &ndash ؛ قاتلة. عن هذا نادر المرض, أعراضه الرئيسية والعلاجات ونحن سوف تغطي لاحقا في هذا المقال.متلازمة dravet

في بعض الحالات تشير إلى وجود متلازمة dravet?

متلازمة dravet هو الشيء النادر – إلى أن هذا المرض شخص 1 على 40 ألف حديثي الولادة (والفتيان تمثل حوالي 66% من الحالات). ولكن هذا بالمناسبة يؤدي إلى حقيقة أن التشخيص الصحيح الأطباء في بعض الأحيان تجد صعوبة في تثبيت وبالتالي الثمين يضيع الوقت. وعندما تكون هذه متلازمة دون صيانة علاج حالة الطفل عادة ما تزداد سوءا مع تقدم العمر.

إذا كان لديك طفل تحت العام, نوبات متكررة مع المسلسل أو الوضع (أي أنها تتبع بعضها البعض في فترات المريض لا يستعيد وعيه) و أيضا مقاومة لعمل مضادات الاختلاج, قد يكون المشتبه متلازمة dravet.

الأطفال في كثير من الأحيان تجربة متعددة المضبوطات على مدار اليوم, و هذا الشرط يستمر لمدة أسبوع. ثم بضعة أسابيع تليها فترة هدوء, و هذا يحدث مرة أخرى.

الصرع حالة متلازمة dravet-ظاهرة شائعة إلى حد ما. قد يكون مصحوبا التشنجات أو غير المتشنجة تكون في شكل كثافة متفاوتة اضطرابات في الوعي مع قطعي myoclonias (نشل سريع العضلات).

المزيد

"Relaxsan": تعليمات للاستخدام استعراض

مجموعة متنوعة من المهدئات تحظى بشعبية كبيرة بين السكان. ومع ذلك ، ليس كل الأدوية يمكن أن تستخدم وحدها. أكثر من تلك التي تباع فقط عند وصفها من قبل الطبيب. المركبات القوية يمكن أن تسبب النعاس وضعف التنسيق. في كثير من الأحيان أنها لا سمح لجعل, إذا لزم ا...

الكاحل هو تورم الحلق: كيفية علاج ؟ أسباب الألم في مفصل الكاحل

الكاحل هو تورم الحلق: كيفية علاج ؟ أسباب الألم في مفصل الكاحل

ماذا لو الكاحل تتضخم و مؤلم ؟ كيفية علاج ؟ أعراض و أسباب و طرق علاج هذه الحالات المرضية ستعرض أدناه.المعلومات الأساسيةلماذا ماذا أمراض مفصل الكاحل هناك ونحن سوف اقول لكم في هذه المقالة. ولكن قبل أن تعطي هذا تعريف المصطلح.الكاحل مفصل يسمى المفصل عظام ...

القراص:-موانع تطبيق وخصائص مفيدة

القراص:-موانع تطبيق وخصائص مفيدة

مع نبات القراص الناس على دراية منذ الطفولة ، خصوصا أنها تذكر أولئك الذين كانوا اكتوى. في معظم الأحيان, النبات ويمكن الاطلاع على حواف الغابات في nezaterdevshej المجوفة التي شكلتها المؤقتة المجاري المائية, و أيضا على ضفاف الأنهار والجداول. نبات القراص ...

متلازمة dravet: الأسباب

السبب الرئيسي لحدوث وصف متلازمة دعوة الباحثين استعداد وراثي ، أي – وجود في جينات المريض الطفرات من قناة الصوديوم.

عوامل استفزاز لتطوير وصف الحالة في الأطفال الرضع هو في معظم الأحيان الحمى أثناء المرض ، أخذ حمام ساخن, ارتفاع درجة الحرارة. فإنه يمكن أيضا أن التعب الشديد أو الخفيف التحفيز (ضوء وامض ، الانتقال من الظلام الغرف المضاءة ، إلخ.). وتجدر الإشارة إلى أنه في السنوات التالية ، حياة المريض سوف تشكل تهديدا له ، مما تسبب في مختلف قوة الهجمات.أعراض متلازمة dravet

متلازمة dravet: أعراض

أهم مظاهر متلازمة dravet يمكن أن يعزى إلى التنسيق و معمم المضبوطات. التنسيق مضبوطات مختلفة في تلك المنطقة من الإثارة ، مما تسبب في ظهورها هو فقط جزء واحد من الدماغ. في حالة تطوير المرضية نشاط الخلايا العصبية في كل من نصفي الكرة الأرضية نحن نتحدث عن معمم المضبوطات.

المضبوطات في متلازمة dravet غالبا ما تكون متعددة الأشكال في الطبيعة. الأطفال قد تواجه الارتجاجية (مع تغيير العضلات) ، منشط (وهو طويل جدا تشنج العضلات) و رمعية معممة المضبوطات.

في كثير من الأحيان هناك هجمات في شكل شاذة غياب المضبوطات – في الوعي جزئيا أو كليا غير المراعية للبيئة. الطفل في هذا الوقت, خدر, يحدق في بقعة واحدة ، ينحني للخلف فجأة إلى سقوط أو إسقاط ببساطة ما كنت عقد.

في معظم الأحيان هذه النوبات تحدث أثناء اليقظة ، مستيقظا (في الحلم كانوا فقط في 3 ٪ من المرضى الذين يعانون من هذا التشخيص).

متلازمة dravet الأطفال

تطوير المظاهر السريرية dravet المتلازمة ؟

كقاعدة عامة, متلازمة dravet تتميز حقيقة أن الأعراض في تسلسل. الأطباء التمييز بين ثلاث فترات رئيسية من المرض.

  1. لينة نسبيا ، مع مظاهر الارتجاجية التشنجات (السريع تقلصات العضلات ، واحدة بعد أخرى ، بعد فترة قصيرة من الزمن). كما استفزاز الحالة هو ارتفاع درجة الحرارة عند الطفل ، ولكن في المستقبل قد تحدث بغض النظر لها.
  2. زيادة العدوانية – مع ظهور العديد من رمعية المضبوطات. فإنها غالبا ما تكون الحمى (أي حسب الزيادة في درجة الحرارة) تنطبق على الجذع والأطراف. للانضمام رمعية المضبوطات شاذة غياب النوبات مجمع التنسيق المضبوطات.
  3. ثابت في الفترة التي النوبات عين الطفل تظل خطيرة العصبية والاضطرابات النفسية.

الصرع الطفولة

العلامات الرئيسية شديد الصرع رمعية الطفولة

كما قلنا ، ويرجع ذلك إلى حقيقة أن متلازمة dravet-هو مرض نادر الخبراء غالبا ما يجدون صعوبة في التشخيص. حتى الآباء والأمهات ، من المهم توفير معلومات دقيقة عن تطور الحالة المرضية للطفل. سميت المتلازمة يمكن أن يشتبه, إذا كان لديك الأعراض التالية:

  • تطوير المرض قبل سن سنة واحدة ؛
  • هجمات متعددة الأشكال (أي مظاهرها المتنوعة) ؛
  • الاستيلاء على القضاء من خلال اتخاذ نموذجية مضادات الاختلاج ؛
  • حدوث النوبات مرتبطة زيادة فيدرجة حرارة جسم الطفل ؛
  • الطفل لديه تأخر ملحوظ في التنمية (هذه الخاصية يمكن التعبير عنها في درجة مختلفة).
  • المظاهر وضوحا من ترنح (raskoordinirovannosti الحركات) ؛
  • التصوير بالرنين المغناطيسي القراءات لم تؤكد وجود أمراض (لا سيما في بداية المرض) ؛
  • EEG – بطيئة الخلفية الإيقاع البؤر اضطرابات قدم المسامير بطيئة التذبذبات.

بالإضافة إلى الأعراض المذكورة أعلاه للأطفال ذوي متلازمة dravet عادة تتميز بوجود فرط النشاط و نقص الانتباه.

توقعات تطوير متلازمة dravet

توقعات شديد الصرع رمعية, كقاعدة عامة, غير المواتية. جميع المرضى الذين شخصت مع متلازمة dravet لديهم تأخر في النمو العقلي و في نصف الحالات ، فمن الصعب. بعد أربع سنوات من العمر ، المرضى الحالي التدهور التدريجي ، مع تطور التشوهات السلوكية ، بما في ذلك الذهان.

للأسف نتائج قاتلة في هذا المرض هو أيضا عالية جدا – تصل إلى 18% ، وأسبابه هي الأكثر احتمالا أن تكون الحوادث أثناء النوبات أو الصرع حالة.

من أجل الحد من خطر عواقب وخيمة خلال نوبة الطفل ، يجب أن يكون الآباء على علم جيدا كيف تبين الإسعافات الأولية للنوبات.

كيفية تقديم الإسعافات الأولية التشنجات الناجمة عن الحرارة.

إذا كان الطفل لديه تشنجات في الاستجابة إلى ارتفاع درجة الحرارة (التي ، كما كنت تذكر, هذا المرض هو واحد من السمات الرئيسية), مراعاة القواعد التالية:

  • وضع الطفل على سطح مستو ؛
  • توفير الوصول إلى الهواء الطلق ؛
  • تنظيف فم الطفل من المخاط ؛
  • تشغيل الطفل الرأس إلى جانب واحد ؛
  • انتقاد خافض للحرارة الأنشطة.

إذا كان الطفل ينطق الحمى, هذا هو, الجبهة الساخنة, و وجهه محمر, الإسعافات الأولية للنوبات التي ينبغي أن توجه في خفض درجة الحرارة (البرد الرطب ضغط على جبهته الباردة إلى الإبطين تجاويف الفخذ ، مسح الجسم بالماء والخل في نسبة 1:1, أدوية خافضة للحرارة).

إذا كان الطفل في خلفية ارتفاع درجة حرارة الجلد شاحب ، مزرق الشفاه والأظافر ، والحمى الباردة اليدين والقدمين ثم مسح والباردة حزم لا يمكن القيام به. طفل للحفاظ على الحارة ، إعطاء خافضات الحرارة وكذلك أقراص “لا سبا" أو “بابافيرين” بمعدل 1 ملغ لكل 1 كغ من وزن إلى توسيع الأوعية الدموية.الإسعافات الأولية للنوبات

المساعدة في نشرها مع نوبات الصرع

في حالة نشر نوبة الصرع مع المعمم الارتجاجية ومنشط التشنجات ، يجب أن يكون الطفل:

  • وضع لهم على سطح مستو.
  • تحت رأسه إلى وضع شيء ناعمة الطفل لا تغلب عليه ؛
  • ضمان توفير الهواء النقي ؛
  • مسح الفم والحلق من المخاط ؛
  • أن يتحول الرأس إلى جانب واحد ؛
  • المنتسبين أي قطعة من القماش إلى عقدة وأدخله بين الأسنان لمنع prokusyvanie اللسان والشفتين ، كما الطفل في السنة في أكثر الأجسام الصلبة (ملعقة ، عصا) إلى كسر أسنانه ؛
  • يبدو أن يمسح فمه رغوة مع منشفة.
  • لمشاهدة بأن خلال الهجوم كان الطفل لا تصل إلى شيء.

إذا كانت المضبوطات تأخذ شكل حالة ، تأكد من استدعاء سيارة إسعاف.

الأساسية لعلاج الأطفال الذين يعانون من متلازمة dravet

الطفل المريض مع هذا المرض هو تخفيض تباطؤ المضبوطات و منع تطور حالة النموذج.

عندما تشخيص ‘متلازمة dravet" العلاج يستبعد استخدام المعروف الأدوية المضادة للصرع: "كاربامازبين", “فينليبسين", “الفينيتوين” و “اللاموتريجين", كما يؤدي إلا إلى تفاقم حالة المريض ، مشددا الدورة الحالية أشكال الهجمات.

بالإضافة إلى إلزامية العلاج الدوائي ، من المهم أن نتذكر الوقاية من زيادة في درجة حرارة الجسم ، كما أن هذا الشرط هو خطير خصوصا بالنسبة للمريض. لتجنب استفزاز الهجمات الضوء التحفيز قدم إلى ارتداء النظارات ذات العدسات الزرقاء أو الملصق على الزجاج.

متلازمة dravet العلاج

المخدرات العلاج من متلازمة dravet

عندما يتم تأكيد التشخيص يبدأ العلاج يبدأ مع تطبيق المخدرات “توبيرامات”. ويشرع بجرعة 12.5 ملغ/يوم, يزداد تدريجيا ليصل إلى 3 إلى 10 مغ/كغ/يوم. (أخذ أدويتك مرتين في اليوم). هذا هو أداة فعالة بشكل خاص في الحالات التي وصفها للأطفال الصرع تتجلى معمم المضبوطات ، و الصرع المضبوطات التحول من نصف واحد من الجسم إلى آخر (hemiconvulsions).

الأدوية التالية من أجل وحيد – مشتقات حمض فالبرويك (شراب “Konvuleks", “Convulsofin”.... الخ) – خاص شاذة غياب المضبوطات ، رمع عضلي ، وكذلك barbituric acid (&[لدقوو] ؛ الفينوباربيتال”) المستخدمة في نوبات معممة, مع ميل إلى حالة. بالمناسبة, في هذه الحالة, وتميز وكفاءة عالية من استخدام البروم.

وإذا كان من الضروري استخدام مزيج من الأدوية. الأكثر فعالية هو مزيج من فالبروات مع “توبيرامات”.


Article in other languages:

BE: https://tostpost.com/be/zdaro-e/25440-s-ndrom-drava-cyazhkaya-mioklonicheskaya-ep-leps-ya-dz-cyachaga-zrostu.html

DE: https://tostpost.com/de/gesundheit/25466-syndrom-der-drau-schwere-myoklonische-epilepsie-s-ugling.html

En: https://tostpost.com/health/9362-syndrome-dravet-severe-myoclonic-epilepsy-of-infancy.html

ES: https://tostpost.com/es/la-salud/25481-el-s-ndrome-de-a-d-drau-pesada-mioklonicheskaya-epilepsia-de-la-infanc.html

HI: https://tostpost.com/hi/health/14266-dravet.html

JA: https://tostpost.com/ja/health/14267-dravet-myoclonic.html

KK: https://tostpost.com/kk/densauly/25420-drave-sindromy-auyr-mioklonicheskaya-epilepsiya-n-restel-k-kezge-vozra.html

PL: https://tostpost.com/pl/zdrowie/25350-zesp-drave-ci-ka-mioklonicheskaya-padaczka-dzieci-cy-wieku.html

PT: https://tostpost.com/pt/sa-de/25365-a-s-ndrome-de-drave-pesada-mioklonicheskaya-epilepsia-infantil-de-idad.html

TR: https://tostpost.com/tr/sa-l-k/25429-sendromu-drave-iddetli-miyoklonik-epilepsi-mladencheskogo-ya.html

UK: https://tostpost.com/uk/zdorov-ya/25408-sindrom-drave-vazhka-mioklonicheskaya-ep-leps-ya-dityachogo-v-ku.html

ZH: https://tostpost.com/zh/health/14919-dravet.html






Alin Trodden - مؤلف المقال ، محرر
"مرحبا ، أنا ألين الدوس. أنا أكتب النصوص ، وقراءة الكتب ، والبحث عن الانطباعات. وأنا لست سيئة في أقول لك عن ذلك. أنا دائما سعيد للمشاركة في مشاريع مثيرة للاهتمام."

تعليقات (0)

هذه المادة قد لا تعليق أول

إضافة تعليق

أخبار ذات صلة

"Calofort": تعليمات للاستخدام, تكوين, استعراض

أدوية تساعد على تنظيم الجهاز الهضمي, لا سيما في الطلب. لأن الشعور بعدم الراحة في البطن أو الشعور بالإعياء بعد تناول الطعام يمكن أن يطرق من وهدة من أي شخص. وسيلة واحدة من هذه الخطة هو الدواء “Calofort”. تعليمات وصف و سع...

زيادة تعرق في المرأة: الأسباب

زيادة تعرق في المرأة: الأسباب

غالبا ما تشكو النساء من التعرق في الليل. تعرق في النساء ، والأسباب التي يمكن أن تكون مختلفة تماما ، ليس فقط يعطي جمالية الراحة ، ولكن أيضا يتداخل مع النوم الطبيعي والراحة. لا تعطي هذه المتلازمة قيمة خاصة ، ولكن هذا قد يكون إشارة إ...

المبيضات المزمن: العلاج والآثار

المبيضات المزمن: العلاج والآثار

في هذه المقالة سوف تتعلم ما المبيضات المزمن. كما سنقوم بشرح أسباب المرض, الأعراض. موضوع العلاج ستناقش أيضا في هذه المادة.الوصفالمبيضات المزمن هو الآفات المخاطية في الأعضاء البشرية البكتيريا المبيضات. هذا هو الحاضر ليس فقط في المرض...

كيفية التحقق من الأمعاء الدقيقة? أساليب تشخيص. التحضير تنظير القولون

كيفية التحقق من الأمعاء الدقيقة? أساليب تشخيص. التحضير تنظير القولون

الجهاز الهضمي البشري يبدأ في الفم وينتهي المستقيم. أي أنه يمر عبر الجسم كله. إذا كنت قياس طوله ، سيكون أكثر من 3 أمتار. واحدة من مكونات الجهاز الهضمي هو الأمعاء الدقيقة. يستغرق هضم و امتصاص المواد الغذائية. اضطراب الأمعاء الدقيقة ...

"الدكتور ثييس" - مرهم البرد للأطفال: تعليمات للاستخدام, استعراض

الغالبية العظمى من أمراض الجهاز التنفسي وعادة ما يصاحب هذه الأعراض مثل السعال. وبالإضافة إلى ذلك ، فإن المرض عادة ما يرافقه احتقان الأنف والحمى والضعف العام. مجربة و موثوق بها لعلاج هذه العلامات هو “الدائمة” (مرهم). أد...

الشموع

الشموع "Viferon 1000000": تعليمات للاستخدام البالغين والأطفال استعراض

في العالم الحديث الكثير منا عرضة هجمات الفيروسات. الجهاز المناعي للهجوم بسبب بيئة فقيرة ، منتجات ذات جودة منخفضة وغير مستقرة إيقاع الحياة. العدوى في الأطفال عادة ما تمر مع زيادة كبيرة في درجة حرارة الجسم ، خاصة إذا كنا نتحدث عن ال...