El Síndrome De A.d. Drau. Pesada миоклоническая epilepsia de la infancia

Entre una variedad de manifestaciones de niños con epilepsia síndrome de a.d. drau ocupa un lugar especial y es, quizás, la más grave y peligrosa para la vida de un niño patología. Este síndrome se manifiesta ya en el primer año de vida del bebé y, a menudo, conduce a la violación grave de su desarrollo psicomotriz, y en algunos casos – y a la muerte. Sobre esta bastante rara de la enfermedad, sus principales síntomas y tratamientos nosotros y le explicaremos más adelante en el artículo.

¿En qué casos se habla de la presencia de síndrome de a.d. drau?

El Síndrome de a.d. drau se encuentra a menudo no – señaló que esta patología susceptible a 1 persona en 40 mil de los recién nacidos (y los niños representan alrededor del 66% del número de enfermos). Pero esto, por cierto, y hace que un fiel diagnóstico de los médicos les resulta difícil de establecer y, por lo tanto, valioso tiempo es perdido. Y al llamado síndrome sin tratamiento de mantenimiento de la condición del niño, como regla general, se deteriora con la edad.

Si el niño menor de un año, convulsiones frecuentes, tienen de serie o статусное plazo (es decir, se siguen uno tras otro, y el paciente en los periodos en los que no llega a la conciencia) y, además, resistentes a la acción de anticonvulsivos, se puede sospechar el síndrome de a.d. drau.

Los Niños a menudo tienen múltiples ataques a lo largo del día, mientras dura este estado alrededor de una semana. Después de un par de semanas llega la calma, y todo se repite de nuevo.

Estado Epiléptico en el síndrome de a.d. drau – bastante frecuente. Se puede ir acompañada de los calambres o ser бессудорожным, en forma diferente de la intensidad de la violación de la conciencia con сегментарными миоклониями (rápido musculares подергиваниями).

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El Síndrome de a.d. drau: causas de la aparición de

La causa Principal del surgimiento descrito el síndrome de los investigadores llaman una predisposición genética, es decir – la presencia en los genes de un enfermo de mutaciones en el canal de sodio.

Провоцирующими mismos factores para el comienzo del desarrollo descrito por el estado de el грудничка a menudo aparece un aumento de la temperatura del cuerpo en el momento de cualquier enfermedad, la adopción de las bañeras de agua caliente, exceso de temperatura. También puede ser un fuerte cansancio o la estimulación de la luz (parpadeando, la iluminación, la transición de un oscuro local en la brillante iluminado, etc.). Cabe señalar que todo esto, y en los años posteriores de la vida del enfermo será para él un peligro, causando diferentes por la fuerza de los ataques.

El Síndrome de a.d. drau: los síntomas

A las principales manifestaciones del síndrome de a.d. drau puede ser y lesiones focales y generalizadas de ataques epilépticos. Enfocados ataques se distinguen por el hecho de que el área de la excitación, провоцирующая su aspecto, se encuentra sólo en una parte del cerebro. En el caso de un desarrollo anormal de la actividad de las neuronas en ambos hemisferios se trata de la generalizadas приступах.

Calambres en el síndrome de a.d. drau a menudo son полиморфный la naturaleza. Un niño de un año puede experimentar клонические (con el cambio de tono muscular), тонические (que son bastante larga espasmo muscular) y generalizadas de миоклонические convulsiones.

A Menudo y los ataques en la forma atípica de абсансов – el estado en que la mente del niño total o parcialmente no responde en el entorno. El bebé puede оцепенеть, mirando en un punto de doblarse hacia atrás, de repente caerse o dejar caer lo que tenía en las manos.

A Menudo aparecen los ataques se producen en el momento del despertar, y cuando despierto (en el sueño se registraron sólo el 3% de los pacientes con este diagnóstico).

¿Cómo se desarrollan las manifestaciones clínicas del síndrome de a.d. drau?

Generalmente, el síndrome de a.d. drau es diferente porque los llamados síntomas se manifiestan en una secuencia determinada. Los médicos distinguen tres períodos principales de la enfermedad.

1. Relativamente suave período, con la manifestación de la клонических convulsiones (rápidas contracciones musculares, uno tras otro, a través de un pequeño intervalo de tiempo). Como провоцирующей de la situación, como regla general, sobresale el aumento de la temperatura en el niño, pero en el futuro pueden surgir y con independencia de ella.
2. Running agresivo – con la aparición de numerosos миоклонических de convulsiones. Son más a menudo фебрильный (es decir, dependiente del aumento de la temperatura) la naturaleza y se distribuyen en el tronco y las extremidades. A миоклоническим ataques se unen atípicos абсансы e integrales enfocados ataques.
3. Estático período en el que los ataques se vuelven más débiles, y el hijo permanecen neurológicas graves trastornos mentales.

Los Principales síntomas de la grave миоклонической de la epilepsia de la infancia

Como ya hemos dicho, en relación con el hecho de que el síndrome de a.d. drau – es infrecuente enfermedad, los profesionales a menudo tienen dificultades en su diagnóstico. Por lo tanto, a los padres, es importante proporcionar información precisa sobre la evolución de la condición de su hijo. Llamado síndrome se puede sospechar, si se dispone de las siguientes características:

• La enfermedad se ha desarrollado hasta el hermanito de un año de edad;
• Los ataques de полиморфны (es decir, sus manifestaciones son diversas);
• Una convulsión no купируется la recepción de los típicos anticonvulsivos;
• La aparición de convulsiones ligados a la mejora dela temperatura del cuerpo de un niño;
• El bebé notable retraso en el desarrollo (este síntoma puede manifestarse en diferentes grados);
• Se expresan manifestaciones de la ataxia (раскоординированности de los movimientos);
• Las indicaciones de la resonancia no confirman la presencia de una patología (especialmente al comienzo de la enfermedad);
• En el eeg – la desaceleración del ritmo de fondo y мультифокальные de violación presentadas por los puntos y las vibraciones lentas.

Además de los síntomas enumerados para los niños con síndrome de a.d. drau, como regla general, se caracteriza por la presencia de hiperactividad y déficit de atención.

Una Previsión de la evolución del síndrome de a.d. drau

Pronóstico grave миоклонической de la epilepsia, como regla general, desfavorable. En todos los pacientes con diagnóstico de síndrome de a.d. drau, puede producirse un retraso del desarrollo mental, y en la mitad de los casos resulta pesada. Después de cuatro años de edad, los pacientes presentan un progresivo empeoramiento del estado, con el desarrollo de anomalías de comportamiento, incluyendo la psicosis.

Por desgracia, de muerte cuando se describe la patología es también muy alto ¡ hasta el 18%, y las causas son los accidentes durante los ataques o estado epiléptico.

Para reducir el riesgo de consecuencias graves en el momento de la convulsión, el niño, los padres deben comprender bien, como resulta primeros auxilios en caso de calambres.

¿Cómo brindar primeros auxilios en caso de calambres causados por el aumento de la temperatura?

Si el niño experimenta calambres en respuesta a un aumento de la temperatura (que, como se recordará, para de esta enfermedad es uno de los principales signos), tenga en cuenta las siguientes reglas:

• Coloque al niño en una superficie plana;
• Acceso de aire fresco;
• Limpie la boca del bebé de moco;
• Gire la cabeza del niño hacia un lado;
• Pase la fiebre del evento.

Si el niño expresado calor, es decir, la frente caliente y enrojecimiento de la cara, primeros auxilios en caso de calambres debe centrarse en la reducción de la temperatura (frío húmedo de la compresa en la frente frío al подмышечным впадинам y en los aductores, limpiar el cuerpo de agua con vinagre en una proporción de 1:1, medicamentos antifebriles).

Si el niño en el fondo de aumento de las temperaturas, la piel pálida, azulados labios y las uñas, escalofríos, fríos los pies y la impresión de sus manos, limpiar y compresas frías no se debe hacer. El bebé debe calentar, dar febrífugos, así como una tableta «Pero-spa» o  Papaverina» con una proporción de 1 mg en 1 kg de peso para la dilatación de los vasos.

Ayuda al implementados de ataques epilépticos приступах

En caso de descomposición señales de aviso de un ataque con генерализованными клоническими y тоническими los calambres del niño debe:

• Yacía sobre una superficie plana;
• Bajo la cabeza poner algo suave, para que el niño no se de ella.
• Permitir la entrada de aire fresco;
• Limpiar la boca y la garganta de moco;
• Girar la cabeza hacia un lado;
• Vincular cualquier pedazo de tela en el sitio y pegarlo entre los dientes, para la prevención de la прикусывания de la lengua y de los labios, así como el niño en el año de más objetos sólidos (cuchara, la vara) romper mi los dientes;
• Secar la que aparece la boca de espuma con una toalla;
• Seguimiento en el momento del ataque que el niño no se ha golpeado sobre algo.

Si los calambres toman la forma de estado, asegúrese de llamar a una ambulancia.

Principios Básicos del tratamiento de los niños con síndrome de a.d. drau

El Tratamiento del niño enfermo, si este la enfermedad se reduce a урежению de los ataques y prevenir el desarrollo de su barra de estado de la forma.

Con diagnóstico de «el síndrome de a.d. drau» el tratamiento, excluye la aplicación de широкоизвестных fármacos antiepilépticos: «Carbamazepina», «Финлепсин», «Fenitoína» «la Lamotrigina», ya que sólo empeoran el estado del paciente, lo que agrava durante los formularios de los ataques.

Además de la obligatoria de la terapia medicamentosa, es importante recordar y sobre la prevención del aumento de la temperatura del cuerpo, ya que es este estado es especialmente peligroso para el paciente. Para excluir la promoción de los ataques de la luz de la estimulación que le ofrecen a usar gafas con los cristales azules o uno pegado el cristal.

La terapia médica síndrome de a.d. drau

Cuando la confirmación de la diagnosis inicial del tratamiento comienzan con el uso de la droga  Topiramato». Él se prescribe una dosis de 12,5 mg/día., poco a poco aumentando hasta 3-10 mg/kg/día. (un medicamento toman dos veces al día). Esta herramienta es especialmente eficaz en los casos en que se describe de la zona de la epilepsia se manifiesta генерализованными судорожными convulsiones y пароксизмами con cambio de convulsiones con una mitad del cuerpo sobre el otro (гемиконвульсиями).

Los Siguientes medicamentos para la monoterapia – son derivados de la вальпроевой ácido (jarabe  Конвулекс», «Конвульсофин», etc.) – especialmente eficaces cuando atípicas абсансах y миоклонусе, así como барбитуровая ácido («Fenobarbital»), aplicado al generalizadas de los calambres, con una propensión a la статусному corriente. Por cierto, en este caso, el marcado y la alta eficacia de la aplicación de bromuros.

Cuando es necesario, se aplican una combinación de medicamentos. La manera más eficaz de ellos se considera la combinación de вальпроатов con la herramienta de la  Topiramato».