综合症Dravet. 严重的癫痫的婴儿

中的各种表现形式的婴儿癫痫dravet综合症是一个特殊的地方，也许是最严重和危及生命的儿童疾病。 这种综合表现出来的已经在第一年的婴儿的生命并常常导致严重侵犯了他/她的精神运动的发展，并在某些情况下，家庭债务还清和致命的。 关于这个相当罕见的疾病，其主要症状、治疗方法我们将在本文后面。

在某些情况下，表明存在dravet综合症？

Dravet综合症是一种罕见的事情，家庭债务还清指出，这种疾病影响的1人，在40万新生儿(和男孩占大约66%的情况)。 但是，顺便说一下，导致事实上，正确的诊断医生有时发现难以安装，这样，宝贵的时间丢失。 当这些综合症没有维持治疗的儿童的条件通常恶化，随着年龄的增长。

如果你有一个孩子根据年，频繁发作用串行或地位(即，它们遵循一个另一个，而在间隔的患者不能恢复意识)，还抵抗行动的抗惊厥，可以怀疑dravet综合症。

的儿童往往经历多的缉获量在整个一天中，这种情况持续约一个星期。 然后几周后一个平静，和它再次发生。

癫痫症状与dravet综合症的家庭债务还清一个相当普遍的现象。 它可以是伴随着抽搐或非抽搐可以在形成的不同程度的扰动的意识有段myoclonias(快肌).

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Dravet综合症的原因

的主要原因发生的所描述的综合症的研究人员呼遗传倾向，即家庭债务还清存在的基因突变的患者的钠通道。

的发人深省的因素对发展所描述的状况在婴儿中是最经常发烧期间的疾病，把一个热水浴，温度过高。 它也可以是严重疲劳或光刺激(闪光，从黑暗的房间到明亮，等等)。 应当指出，在接下来的几年中，患者的生活会造成威胁他，引起各种力量的攻击。

Dravet综合症：症状

的主要表现形式的dravet综合症可以归功于协调和广义的缉获量。 焦缉获量是不同在于该区域的激励，引起他们的外表只有一部分大脑。 在这种情况下的发展的病态的神经元活动在两个半球我们谈论的是广义的缉获量。

的缉获量在综合症dravet往往是多态性质。 儿童可能会遇阵挛性(与变化的肌肉)，补品(这是一个相当长的肌肉痉挛)和广义的痫发作。

常常是攻击的形式，非典型的缺的缉获量家庭债务还清的条件下在其认为部分或完全无反应灵敏的环境。 婴儿可以在这个时候，麻木了，盯着一个点上，弯腰后，突然下降或只是降什么你是持。

大多数情况下，这些缉获量出现在清醒，醒(在梦想他们只是在3%的患者的诊断).

发展的临床表现的dravet综合症？

作为一项规则，dravet综合症的特点是事实，症状在序列。 医生分为三个主要时期的疾病。

<李>相对柔软期间，与表现的阵挛抽搐(快速的肌肉收缩，之后，经过短时期的时间)。 作为一个发人深省的情况，温度增加的儿童，但在未来，他们可能会发生而不管她。<李>增加积极的家庭债务还清的出现与众多的痫发作。 他们往往是热的(即取决于温度的增加)，并适用于干和肢体。 加入肌阵挛性发作的非典型缺乏缉获量和复杂的协调的缉获量。<李>静态期间的缉获量消退和儿童仍然是严重的神经和精神疾病。

的主要迹象的严重的癫痫的儿童

如我们已经说过，由于这样的事实，dravet综合症的家庭债务还清是一种罕见的疾病，专家往往难以在它的诊断。 所以父母，重要的是提供准确的信息，有关发展的病理状况，他们的孩子。 命名为综合症可怀疑，如果你有以下症状：

<李>开发的疾病岁之前的一年；<李>的攻击是多态性(即，它们的表现形式是多种多样);<李>扣押被消除，通过采取典型的抗惊厥药；<李>发生的缉获量绑在增加体温的儿童；<李>的婴儿是一个明显落后于发展(这种特性可以表现在不同程度)。<李>MRI读数没有确认存在的病理学(尤其是在疾病早期);<李>上EEG家庭债务还清一个缓慢的背景节奏和多障碍，提出了尖峰和缓慢的振荡。

除了上述症状的儿童dravet综合征的特征通常存在的多动症和注意力缺陷。

预测对于发展的dravet综合症

预测的严重的癫痫，作为一项规则，不利的。 所有患者诊断患有dravet综合症已经推迟精神发展，并在半的情况下，它是很难的。 四年后的年龄，患者呈逐步恶化，与发展的行为异常，包括精神病。

不幸的是，一个致命的结果，在这种疾病也是非常高的家庭债务还清了18%，其原因是最有可能意外事故期间的缉获量或癫痫状态。

为了减少风险的严重后果在一个癫痫发作的儿童，父母应该知道它怎么变成了第一助于癫痫发作。

如何得到第一援助对于抽搐感应温度的增加？

如果孩子有抽搐的响应温度上升(这，你还记得，这种疾病的一个主要特点)，遵守以下规则：

<李>把孩子在平坦表面；<李>提供获得新鲜空气；<李>清洁婴儿口腔黏液;<李>关于儿童的头部向一侧；<李>刷解活动。

如果儿童已表示有发烧，也就是说，额头上是热的，面对冲，首先援助收缴量应该是旨在降低温度(寒冷、潮湿敷在额头上，冷的腋腔和腹股沟，擦拭身体，与水和醋比例为1：1，退热药).

如果孩子在背景的高温,苍白的皮肤,蓝色的嘴唇和指甲、发热、冷脚和双手，然后擦和冷包不能这样做。 孩子让他们温暖,给退热药以及片剂的影响；没有-Spa号；或精神生活罂粟碱号；在的速1毫克每1公斤的重量扩大船舶。

帮助部署有癫痫发作

在这种情况下部署一个癫痫发作与广义阵挛性和补抽搐，儿童应该是：

<李>把它们放在平坦表面；<李>头下放些柔软的婴儿并不打；<李>确保供应新鲜的空气；<李>清晰的口腔和咽喉的粘液；<李>把头部向一侧;<李>链接的任何一块布成一个结插牙齿之间，以防止prokusyvanie的舌头和嘴唇， 作为孩子在一年多的实体对象(勺子，stick)，以打破他的牙齿；<李>出现擦嘴泡沫用毛巾;<李>来看，在袭击的婴儿是不是撞到什么东西.

如果癫痫发作采取的形式地位，一定要叫救护车。

的基本原则的儿童的治疗与dravet综合症

生病儿童患有这种疾病是减缓的缉获量和防止发展状态的形式。

当诊断的专业平台dravet综合症号；治疗不包括使用已知的抗癫痫药物：quot;卡马西平&"、";Finlepsin&"、";苯妥英号；以及精神生活拉莫三嗪quot;，因为它们只会加重病人的状况，加剧课程的现有形式的攻击。

除了强制性药物治疗，重要的是要记住预防的体温升高，这种情况是特别危险的病人。 避免挑衅的攻击的光刺激，他提到戴眼镜蓝色眼镜或者一个贴到玻璃上。

药物治疗的dravet综合症

时确诊治疗开始启动的应用程序的药物的影响；吡号;. 这是规定一种剂量为12.5毫克/天，逐渐增加至3至10毫克/公斤/天。 (服用的药物，每天两次). 这一工具尤其有效的情况下，当描述儿童的癫痫症的表现广义的缉获量，并与癫痫发作交换从一半身体另一个(hemiconvulsions).

下列单一疗法药物加工的衍生物丙戊酸(糖浆目Konvuleks&"、";Convulsofin号；等等。) 家庭债务还清特别有效，在非典型没有癫痫发作，并且肌阵挛，以及巴比妥酸(目苯巴比妥号;)用于在广义的缉获量，有一种倾向状态。 通过这种方式，在这种情况下，标明和高效率使用的溴化物。

如果有必要，可使用药物的组合。 最有效的组合，该组合的丙戊酸钠与目吡号;.