Sarcoidosis Beka: symptoms, prevention, causes and treatment

In the list of diseases that cannot be contracted from humans or animals and which appear not yet well understood reasons, not the least is disease Beck. Sarcoidosis – is its modern name. It is diagnosed infrequently, no more than 150 of 100 000 people, but affects people on all continents, in connection with which it has international code of the classification system ICD-10. This is necessary in order to doctors in any other country easier to navigate with the definition of insidious disease by common efforts to find new treatments and find the right solution when a patient needs help.

The Sarcoidosis - what is it?

Sarcoidosis Beka occurs when the various organs suddenly begin to divide and transform a group of cells capable of phagocytosis. In this process, the formed nodules (granulomas) that can does not manifest itself or cause a substantial deterioration of health. Granulomas can appear in any organ, including the heart, eyes, kidneys, liver, but most often localized in the lungs. Fatal cases of sarcoidosis are rare and have been reported only in very debilitated patients with low immunity who are not being treated. Approximately 10% of patients granulomas resolve on their own without the use of drugs. Most people suffering from sarcoidosis require specific treatment and advice of a pulmonologist, cardiologist, ophthalmologist, neurologist, dermatologist, rheumatologist.

History

For the First time described sarcoidosis Beka (Beka), the British surgeon-dermatologist D. Hutchinson. In 1877, he observed two patients: a 53-year-old man and 64-year-old woman, whose skin of the feet and hands were purple granulomas. 12 years later the French physician Besnier described the disease in a patient who had similar granuloma in the nose. In addition, this patient was observed a grayish-blue tumor ears and fingers. Regardless of Beignets, the Norwegian physician Caesar Boeck performed a histological study of such granulomas and gave them the name “benign sarcoid of the skin”. He also noticed that the purple nodules can appear on mucous membranes and in the lungs, and the Swedish doctor Shaumann tried to systematize information about different manifestations of sarcoidosis. As a result, the disease was called “disease besnier - Beck - Shaumann”. The term can be found in some medical instruments.

International classification

In the system ICD-10 sarcoidosis Beka classified as a disease of the third class. This means that its etiology involved the violation of immunity. International directory this illness has code D 86. Sarcoidosis granulomas specific affected body has the following numbering:

• The lung D86.0;
• Lymph nodes D86.1;
• At the same time in the lungs and in the lymph nodes - D86.2;
• On the skin D86.3;
• Unspecified pathogenesis - D86.9.

If sarcoidosis is diagnosed when other diseases, the numbering of the following:

• Accompanied by iridocyclitis or anterior uveitis - D86.8 +H22.1*;
• Paralysis of cranial nerves - D86.8 +G53.2*;
• Arthropathy - D86.8 +M14,8*;
• Myocarditis - D86.8 +I41,8*;
• In myositis - D86.8 +M63.3*.

Classification by nature of occurrence

Sarcoidosis Beka can occur in three forms:

1. Chronic. In patients with marked deterioration in General health, unexplained weakness, loss of earning capacity.

2. Sharp. This form the characteristic sharp rise in temperature, swollen lymph nodes, swelling of the joints of the extremities.

3. Subacute. There is wave-like rise in temperature, General condition moderate.

There are also refractory form (treatment can not be).

Classification by severity

Differencebut Described the disease in three degrees of severity:

First. Patients are observed enlarged thoracic lymph nodes (bronchopulmonary, tracheobronchial, paratracheal, bifurcation).

Second. Sarcoidosis Beka 2nd degree characterized by the fact that the lungs are revealed inflammatory interstitial lesions.

Third. Appears fibrosis (pulmonary fibrosis) lung tissue, while intrathoracic nodes do not increase, but produce emphysema. They, together with the foci of fibrosis form an extensive drainage conglomerates. Patients complain of chest pain, poor appetite, severe fatigue, lethargy, dry cough, shortness of breath, pain in the joints.

There is a classification which distinguishes between five stages of sarcoidosis:

• Zero. The illness started, but a chest x-ray shows nothing.
• First. Vnutrigrudne lymph nodes beginувеличиваться.
• Вторая. Лимфоузлы увеличены, в легочной ткани начинают появляться гранулемы.
• Третья. В легочной ткани происходят изменения.
• Четвертая. Фиброз легких.

Этиология

Саркоидоз Бека МКБ 10-го пересмотра относит к заболеваниям, связанным с нарушением иммунитета, так как в результате множественных исследований выявлена роль HLA (лейкоцитарных антигенов человека) в появлении гранулем. Так, найдены локусы, защищающие от саркоидоза или, наоборот, его провоцирующие, вызывающие проявление поражение мозга, глаз и остальных органов.

Однозначно установлено, что саркоидоз не заразен. То, что данный недуг имеет место среди членов одной семьи, не исключает его наследственную передачу.

Пожалуй, это все, что абсолютно точно известно об этиологии болезни. Окончательного ответа на вопрос о том, что влияет на развитие заболевания, пока нет. Ученые предполагают, что факторами риска могут быть:

• инфекционные или грибковые инфекции;
• пыльца растений;
• вредные химические газы и пары;
• нерациональное питание;
• плохая экология.

Эпидемиология

Если пока точно не установлены причины, вызывающие саркоидоз Бека, то эпидемиология заболевания известна хорошо. Так, доказано, что этот недуг поражает людей любого возраста, включая маленьких деток, но чаще он наблюдается у пациентов в возрасте 20-40 лет, причем более подвержены ему женщины. Относительно расовой принадлежности также имеется некоторое различие. Саркоидозом крайне редко болеют жители Ближнего Востока и Японии, а в Индии он диагностируется у 150 человек из 100 000. В северной части Европы заболевают 40 человек из 100 000, в южной части показатели несколько выше. В Австралии болезнь Бека выявляется у 92 человек на 100 000, в США среди афроамериканцев показатель равняется 40-64 случаям, а среди людей со светлой кожей заболевают всего 10-14 человек из 100 000 жителей.

Удивительно, что курильщики болеют саркоидозом реже, чем те, кто не имеет этой вредной привычки.

Симптоматика

Саркоидоз на начальных этапах чаще всего протекает без симптомов. Обычно люди даже не подозревают, что у них имеется этот недуг. Наиболее ярко признаки наблюдаются уже при болезни 3 степени, когда наступает так называемая легочно-медиастинальная форма саркоидоза Бека. При этом у большинства больных присутствуют такие симптомы:

• потеря аппетита;
• апатия, вялость;
• утомляемость (отмечается с самого момента пробуждения);
• температура;
• боли в мышцах;
• потеря веса тела;
• кашель, который не лечится противокашлевыми препаратами.

По таким жалобам часто выставляется диагноз «простуда» или «ОРЗ», но по мере прогрессирования саркоидоза кашель становится затяжным, появляется кровохарканье, на коже становятся заметны гранулемы. В дальнейшем без лечения могут поражаться глаза, печень, сердце, другие органы. Симптоматика при каждой форме имеет характерные особенности. Так, при саркоидозе типа D86.8 +H22.1* ухудшается зрение, воспаляются веки, появляется слезотечение. При типе D86.8 +I41,8* появляются признаки сердечной недостаточности, одышка, аритмия. При типе D86.3 на коже появляются узловатые эритемы. Они могут напоминать сыпь. Затрагиваются лицо, предплечья, голени.

Диагностика

Саркоидоз Бека имеет симптомы, сходные с проявлениями других заболеваний. Чтобы правильно его дифференцировать, пациенту требуется осмотр и консультация многих врачей узкого профиля и ряд анализов, чтобы исключить:

• туберкулез;
• бериллиоз (появляется при контакте с бериллием);
• ревматизм;
• лимфому (злокачественные новообразования в лимфоузлах);
• аллергические реакции на что-либо;
• грибковые инфекции.

Пациенту выполняют анализы:

• крови (общий и биохимический);
• мочи (общий);
• ЭКГ;
• бронхоскопию;
• исследование промывных бронхиальных вод;
• туберкулезные пробы;
• рентген (его могут проводить совместно с КТ органов системы дыхания), особенно хорошие результаты дает мультиспиральная КТ, а для выявления гранулематозных изменений сердца назначают МРТ;
• тароскопия (применяется в особо сложных случаях).

УЗИ при саркоидозе Бека выполняют чреспищеводное, дающее отличные результаты при обследовании внутригрудных лимфоузлов. Одновременно с этим проводят биопсию.

Еще один вид обследования – сканирование с галлием. Этому металлу свойственно накапливаться в очагах воспаления. Через 2 суток после внутривенного введения вещества пациента сканируют. Недостаток метода в том, что галлий способен накапливаться в любых воспалительных очагах, независимо от того, вызваны они саркоидозом или другим заболеванием.

Treatment of sarcoidosis Beka

The Goal of therapy in this disease is to maintain all functions of the affected organs. If the patient is in the lungs appeared scars, get rid of them anymore.

When all tests confirmed the diagnosis of "sarcoidosis" the doctor prescribes corticosteroids. The main product - "Prednisolone". The treatment course is long, up to 8 months. This may occur side effects:

• Swelling;
• Weight;
• Stomach pain;
• Mood changes;
• Hypertension;
• Acne.

While taking the drug very quickly, there is a positive effect, but after cessation of therapy the symptoms of the disease may return.

In the complex appoint “Pentoxifylline”, “Methotrexate" "Chloroquine".

Given the fact that granulomas can disappear, patients who sarcoidosis does not cause any discomfort or pain, do not prescribe treatment, but conduct regular monitoring of their health status.

Forecast

If diagnosed with “sarcoidosis Beka” according to the results of CT, x-ray of the lungs, analyses of the biopsy errors can not be, but don't despair. The disease with proper treatment does not reduce the standard of living, does not affect ability to work, and women with this disease without problems give birth to healthy children.

Complications arise only in the part of the patients who were not conducted timely treatment. They may have:

• Respiratory failure;
• Significant visual impairment, including blindness;
• Worsening of diseases of the internal organs.

Prevention of sarcoidosis has not been developed in connection with the obscurity of its etiology. Doctors give only General recommendations:

• Observe the correct mode of the day;
• Eat rationally;
• Do not abuse alcohol;
• Avoid contact with harmful chemicals, especially with a high volatility, and also with gas and dust.